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肺隔离症

别名:肺分离,肺隔离,隔离肺
部位:胸部
科室:心胸外科,外科
症状:发热 咳嗽 咳痰 呼吸异常 胸痛 肺动脉杂音
基本概述

  肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症,是临床上相对多见的先天性肺发育畸形。

  (一)发病原因

  在胚胎发育期间,肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍,并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织,由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同,使该段肺组织的肺功能无法进行,因而发育不全,而无肺功能。

  (二)发病机制

  肺隔离症的发生机制不清,常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认,它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围,有许多内脏毛细血管与背主动脉相连,当肺组织发生脱离时,这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因,发生血管残存时,就成为主动脉的异常分支动脉,牵引一部分胚胎肺组织,形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开,由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引,副肺芽位于胸膜内,则形成叶内型肺隔离症,在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后,则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症,有少数肺隔离症没有异常动脉,或有异常动脉而无隔离肺。无论叶外型与叶内型,肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支,主要是降主动脉,也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内,常为1支,也有2支或多支的情况,但较少见。动脉粗细不等,有的直径可达1cm左右。这些异常动脉壁的结构与主动脉相似,含较多的弹性纤维组织,压力较高,极易发生粥样硬化。体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚,正常情况下,肺动脉源于第6胚弓,且将它的分支延伸肺原基,最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化,仅保留下了支气管动脉。根据公认的理论,背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通,这些侧支血管的某支吸收、退化不全,形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位,使肺循环血管不能发育。肺隔离症静脉回流不尽一致:叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉,导致左-左分流,偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等,此时无分流问题。

症状体征

  肺隔离症多见于青少年,年龄在10~40岁,男性多于女性,叶内型多于叶外型,左侧多于右侧。由于肺隔离症分型不同,临床表现不同,常见肺隔离症的临床表现有:

  1.叶外型肺隔离症 叶外型肺隔离症较叶内型少见,男女之比约为4∶1;左右侧之比约2∶1。多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间,邻近正常肺组织,也可位于膈下、膈肌内或纵隔。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见,约占30%。,其他有先天性支气管囊肿、先天性食管支气管瘘、肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。但叶外型肺隔离症因有完整胸膜,犹如分离的肺叶,可视为副肺叶。因其不与支气管相通,故质地柔韧,内含大小不等的多发囊肿。

  病理:叶外型完全被胸膜包盖,切面呈海绵状、黑褐色组织,伴不规则排列的血管,通常在标本的一端更为显著,镜下呈正常肺组织无规律地异常排列,气管数量很少,实质组织常发育不成熟。因其包有自己的胸膜,且不与支气管相通,除非与消化道相通,感染的机会很少。因此,如没有其他明显的畸形,叶外型只是一软组织包块,可毫无症状地存活到成人。

  常见于新生儿,一般多无症状,多在常规X线检查时发现。一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等,晚期甚至可出现充血性心衰。60%合并同侧膈膨升,30%合并左侧膈疝,50%在尸检、查体或检查其他疾病时意外发现,90%在左肺。

  2.叶内型肺隔离症 发病率低,但较叶外型多见,其2/3位于左下叶或右下叶后基底段,在椎旁沟内,与叶外型有以下不同(表1):男女发病率相近,左右侧比例1.5∶1~2∶1,多位于下叶的内、后基底段,很少合并其他先天性畸形,最常合并食管憩室、膈疝及其他骨、心畸形。病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离,故异常与正常肺组织间无明显界限,共存于同一肺叶中。有1个或多个囊腔,实质部分更多,囊内充满黏液。叶内型肺隔离症,特别是与支气管相通的,几乎所有病例在一定时期后均继发感染,多数在10岁以前出现反复肺部感染症状,发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰,严重者还可出现全身中毒症状,与肺脓肿症状相似。感染时囊腔内为脓液,其常与支气管或邻近肺组织的气管交通。查体局部叩诊浊音,呼吸音减低,有时可听到湿啰音,部分患者有杵状指。体动脉多来自胸主动脉下部或腹主动脉上部,较为粗大,直径0.5~2cm,异常动脉多在下肺韧带内,经下肺韧带到达病变部位,均经(下)肺静脉回流,镜下显示类似扩张的支气管,偶有管壁内软骨板,有呼吸道上皮。异常肺组织伴有炎症、纤维化或脓肿。

  

 

  左肺多见,60%在下叶后基底段,位于上叶者少见,15%无症状,多在青壮年出现以下症状:咳嗽、咳痰、咯血、反复发作的肺部感染及心悸、气短等。症状多因病变与支气管交通所致。经抗感染治疗,症状可暂时缓解,但病程也有迁延数月甚至数年之久的。

  囊肿可单发或多发,大小不等,周围肺组织常有肺炎,此时要待炎症消退后,才能证实阴影的囊性特征,病变大小可随时间有很大变化,主要依其内部的气体、液体量。如果隔离肺有感染,其阴影形态可在很短时间内有很大变化。在呼气时,可见隔离肺内有气体滞留。

  3.先天性支气管肺前肠畸形 该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变,但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症,最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通,其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症。Gede在1968年首次采用该词描述,在该词被采用前,此类肺隔离症被归为叶外型。异常肺段最常见于食管(多在下段)交通,也可是胃。其右侧多见,占70%~80%,男女发病率等,虽成人也可发病,但多在1岁前诊断,表现为:慢性咳嗽、反复发作的肺炎或呼吸窘迫,常见伴随其他畸形,如:叶外型肺隔离症及膈疝。

  4.短弯刀综合征 Chassinant在1836年首先描述此综合征。含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征:①右肺发育不全;②右肺静脉回流异常,肺静脉汇入右心房和(或)下腔静脉;③体动脉供血。因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名。其有明显的家族倾向。

  病理体动脉供血:最常表现为右肺上、中叶为肺动脉供血,而下叶有1根或更多体动脉血管供血,其可能起自胸主动脉下段,经下肺韧带进入肺实质,或起自腹主动脉,穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气,且显示肺血管高压。

  静脉回流异常:多仅有1根右肺静脉,也可是2根,其引流全肺或仅限中、下叶静脉血回流至下腔静脉,故此综合征形成左向右分流,造成右心负荷过重,而右肺也不具备正常生理功能。异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下,两者发生率相近。 右肺异常:常见右肺发育不全或发育不良,可伴支气管畸形。

  其他异常:此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良、右位心、房间隔缺损、马蹄肺等。

  结合临床表现、X线胸片特点,首先选用B超检查,再根据情况进一步采用CT、MRI或血管造影检查。

检查化验

  1.X线胸片 叶外型肺隔离症的胸部X线片常显示均匀、三角形、尖端指向肺门的阴影,术前确诊困难,常以胸内肿块诊断不明而开胸探查。叶内型肺隔离症在胸部X线片上,见下叶内及后基底段紧贴膈面有一团密度均匀增深的阴影,大多为圆形、卵圆形,少数可呈三角形或多边形,边界一般较清晰,其长轴指向后方,提示与降主动脉有联系。如合并感染并与支气管相通,则表现为单个或多个带液平的圈形阴影,与肺囊肿影像相似。囊壁厚薄不等,周围有炎变影像,阴影大小可随病情病程演变而改变,感染时增大,炎症吸收后缩小,但绝不会完全消失。

  2.体层摄影 下叶后段的病变在胸部平片上有时与脊柱或心脏阴影相重叠,体层摄影可清楚地显示病变的形态、轮廓及内部结构。病变呈圆形、椭圆形或三角形,边界清晰,可呈大小不等的囊性改变。有时在体层片上可见到异常血管影像与主动脉影相连,呈现出逗点状或索条状阴影,逗点的尾端代表异常动脉方向,具有诊断意义,但直径0.5cm以下的异常血管不易发现。

  3.支气管造影 病变内支气管多数情况下不显影,只有较大的支气管可以显影,加之造影后有可能引起感染,支气管镜检查和支气管造影多无意义。

  4.血管造影 临床高度怀疑肺隔离症而X线胸片及体层片不能确定时,主动脉造影或选择性动脉造影,可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而得以明确诊断。经股动脉穿刺插管,于降主动脉起始部注造影剂造影可显示,异常血管一般来自膈肌上下的降主动脉段,直径为0.5~1cm。静脉回流入肺静脉或奇静脉、下腔静脉,但由于异常血管相对较细,造影剂量较少,多数情况下不能显示静脉回流情况。选择性造影技术要求较高,经股动脉穿刺送入具有特殊角度的C形或直角形导管,于降主动脉膈肌上下寻找异常血管,导管尖端插入血管口内时注入造影剂,观察血管直径、走行,连续注入造影剂还可观察到静脉回流情况。但此项检查是一种创伤性检查,具有一定的危险性,而且需要一定的条件和设备。

  5.CT检查 可以较清楚地显示病变的形态,还可确认异常动脉的存在。典型表现为:正常肺支气管动脉和静脉束远离或围绕在隔离肺叶外周,偶见钙化。如与支气管树交通造成感染,其表现为含气囊肿,有或无液平,周围可见炎性浸润,也可呈囊肿样表现,可有气液平。但诊断阳性率并不高。

  6.磁共振(MRI) 能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构,在各个断面尤其横断面上能清楚显示,叶内型特点是在肺内异常的团块(MRI上为增黑的阴影)和异常血管相连,叶外型是在肺外异常增白的团块影,亦和异常血管相连。磁共振能看出异常肺组织及其与周围脏器的关系,显示异常动脉来源、走行及静脉回流情况。其检查结果与血管造影相似,又是无创伤的检查方法,可以取代血管造影,但检查费用较高。

  7.B超 可探测出边界清楚、形态规整的圆形或椭圆形肺内团块,内部可见大小不同的囊性区,如有感染时可见散在的小光点反射,团块周围可见0.5~0.8cm不等的1支或2支血管进入团块。其影像特征与其他肺内病变影像不同。B超是无创检查方法,操作简单,准确性高而且可以反复动态观察。但是B超不能区分叶内型或叶外型肺隔离症,亦不能检测肺静脉回流情况。

鉴别诊断

  叶内型肺隔离症与肺脓肿及支气管扩张、Bochdalek疝及支气管囊肿鉴别。有人认为吸入性肺脓肿几乎从不发生在下叶,故下叶贴邻膈面部位的囊肿应首先考虑为叶内型肺隔离症。

并发症

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预防保健

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  (一)治疗

  1.叶内型肺隔离症 可反复继发感染,故均应手术治疗,多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行,并常规选用抗生素。因其常合并严重感染,患肺常粘连在胸壁上,分离这些粘连时必须注意异常动脉,异常动脉多存在于肺韧带中,偶尔有来自腹主动脉的异常动脉,处理不当可造成术中及术后的致命大出血。

  2.叶外型肺隔离症,如不与胃肠道交通、无症状,可不予治疗,但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除,一般行肺叶切除,手术当中要特别注意寻找和处理异常血管,尤其是在处理下肺韧带时更要小心,一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内,就会造成大出血,处理也较困难。

  (二)预后

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