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干燥综合征神经系统损害

别名:舍格伦综合征神经系统损害
部位:全身,其他
科室:内分泌科,中医科,内科,中西医结合科
症状:食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留 手足皲裂 手掌和足底角化伴多汗 神经根损伤
基本概述

  干燥综合征即舍格伦综合征(Sjögren’s syndrome,SS),是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病,1933年Sjögren进行了较详细的研究,故又称Micklicz-Sjögren综合征。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润,主要表现为口干、眼干,并可出现全身多系统和多器官损害的表现,可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑

  (一)发病原因

  SS的病因至今尚未明确。现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。

  (二)发病机制

  干燥综合征发病机制有3种可能:

  1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B细胞自发活动过度,可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。

  2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原,引起自身抗体产生。

  3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用,导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润,免疫复合物也可能参与了病变的发生。

  据文献报道,SS合并神经系统损害,可能与血管炎有关。据认为,血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因。在合并周围神经损害的SS中,周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和(或)血管周围炎,有髓纤维消失,神经外膜的小动脉有血管炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。

  有报告SS合并中枢神经系统损害的患者,多合并周围血管炎,其脑部尸检也证实有广泛性血管炎。另外,一些学者认为,SS合并神经系统损害可能与炎性细胞浸润有关,脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润,可能是造成神经损害的病因。还有人认为,可能存在抗神经自身抗体,与SS的中枢神经系统损害有关,并认为由免疫异常所激发的脑血管痉挛,也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。

  主要病理改变:周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主,可合并轻度的轴突变性,神经外膜的小血管有炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物,轴突消失。肌肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变,肌肉有不同程度的萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润,可伴有明显的微血管炎,肌内血管内皮细胞肿胀变性、基底膜增厚、内皮细胞可突入管腔,造成管腔狭窄或闭塞。脑部损害可见有弥漫性坏死性血管炎及脑膜脑炎的改变。

症状体征

  1.中枢神经系统损害 文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在SS之后,但少数可先于SS出现。根据其损害的部位不同,临床表现各异,可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识障碍、精神异常、脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象,以精神障碍、帕金森综合征、癫痫等表现多见。

  2.脊髓损害症状 相对较少。可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征,罕见脊髓蛛网膜下隙出血。脊髓造影大多无异常。

  3.周围神经损害 SS并发周围神经损害较为多见,其发生率达30%。可表现为脑神经损害的症状,以三叉神经损害较多见,表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退,可伴有角膜反射减弱、角膜溃疡、舌痛及口腔溃疡等。此外,也可出现周围性面瘫、动眼神经瘫痪、嗅觉消失及瞳孔不等大等表现。脑神经损害也可呈多发性和反复发作性。脊神经损害可表现为多发性周围神经病、多发性单神经炎,以感觉性周围神经病多见,表现为四肢对称性手套袜样感觉减退,伴有麻木针刺感,下肢症状较上肢出现早而重;或受损神经分布区的麻木和感觉异常,可伴有运动异常。肌电图呈失神经性改变,运动和感觉神经传导速度减慢。

  4.肌肉损害症状 肌肉症状可出现在SS的前后,主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉无力、肌力减弱,可伴有发音和吞咽困难。肌电图呈肌源性损害。

  5.其他 有报道SS可合并自主神经的损害,表现为瞳孔改变、无汗及尿便障碍等。还有的合并肾小管酸中毒,表现为低钾性周期性麻痹。

  根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现,周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性,并出现神经系统损害的症状,若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等,应高度怀疑SS合并神经系统损害。

  应进一步进行腰穿CSF检查、肌电图及脑CT或MRI检查,必要时行肌肉和周围神经的活检。

检查化验

  1.一般检查 同其他结缔组织病所见。白细胞可增多,无特异性。

  2.血清学检查 90%SS患者多克隆IgG明显升高,85%CIC(+),70% ANAAs(+),56% CRP(+),52% RP(+)。补体一般正常。抗涎腺小管抗体及SS-A、SS-B、SS-C抗体均升高,以SS-A抗体升高显著。

  3.CSF的细胞数可增高,以单核细胞和浆细胞增高为主,蛋白含量增高,IgG含量相对增高,CSF蛋白电泳出现寡克隆带的机会较高。

  1.脑电图可呈局灶性或弥漫性慢波或尖波活动。

  2.脑CT或MRI可见有局限性密度减低区。

  3.脑血管造影有时可见脑血管局限性狭窄的改变。

  4.肌肉和周围神经的活检 可见肌肉组织呈炎性改变,肌肉有不同程度的萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润;神经束施万细胞内含有髓鞘的分解产物,轴突消失。

鉴别诊断

  应与多发性硬化、各种类型的脑膜脑炎、肌肉疾病及周围神经疾病相鉴别。

并发症

  除以上表现,SS的患者常有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现。本病也可重叠其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等,也可伴有雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。

预防保健

  干燥综合征尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,对SS合并神经系统损害的患者非常必要。有遗传因素者,进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。

  (一)治疗

  目前对SS尚无特效的治疗方法。但肾上腺皮质激素和免疫抑制药治疗对SS有一定疗效。可给予地塞米松10~20mg/d静脉滴注,或泼尼松40~60mg/d口服,视病情轻重来决定用药时间。若激素疗效不佳,可加用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。

  (二)预后

  SS患者的预后取决于其合并的自身免疫性疾病及其所产生的并发症,随着SS病程的延长,其神经及肌肉的损害程度加重。

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