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杆菌性上皮样血管瘤病

别名:杆菌性血骨病,杆菌性血管瘤病,上皮样血管瘤病
部位:皮肤,全身,其他
科室:血液科,皮肤科,内科,皮肤性病科
症状:发热 丘疹 结节 血管畸形 髓样癌变
基本概述

  杆菌性上皮样血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦称杆菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或上皮样血管瘤病(epithelioid angiomatosis)。1983年由Stoler首先报道。其从一艾滋病病人身上发现一种不同于Kaposi肉瘤的多发性皮肤血管增生性疾病,并在皮损中发现有小杆菌存在,认为是一种引起皮肤和内脏小血管增生的新的感染性疾病。

  (一)发病原因

  本病的皮损组织切片电镜观察,发现有与猫抓病类似的小杆菌,大小约为0.5μm×1.5μm,杆菌分布成群或成束。目前曾有细菌培养已获成功报道,但到底属于哪一类细菌尚未明确。一些研究者认为它与新近发现的猫抓病杆菌相关,甚至就是猫抓病杆菌,只是在患者免疫功能正常的情况下,出现肉芽肿性损害,而当有免疫缺陷的情况下(如HIV感染),则表现为血管增生性损害。还有资料证明引起本病的病原体为一种立克次体或立克次体样微生物,它与杆菌状巴尔通体和五日热立克次体关系非常密切。

  (二)发病机制

  发病机制还不确切。一些研究者观察到;在病人免疫功能正常的情况下,出现肉芽肿性损害。免疫缺陷的情况下(如HIV感染),则表现为血管增生性损害。

症状体征

  本病多数发生于HIV感染过程中,但也可发生于接受化疗的肿瘤患者、器官移植者,极少发生于正常人。大多数病例为男性,可能与男性感染HIV者较多相关。20%病例近期有猫抓史,皮肤损害是本病最常见的症状,亦可累及肝、脾、肺、支气管黏膜、胸膜、胃肠道黏膜、骨髓、口腔黏膜、结膜等器官。

  皮肤损害可分真皮型及皮下型。真皮型损害为红色或暗红色针尖大小丘疹,后逐渐增大成半球形、尖顶形或有蒂的结节,呈象皮样硬度。晚期可表现为溃疡及浆液性渗出。数目可由单个、多个到成百上千不等。可发生于全身任何部位。面部或手部的单个皮损可类似于化脓性肉芽肿。消退后,留有轻度色素沉着和硬结,体积较大的损害愈后可出现皮肤萎缩。一般无自觉症状。皮下型为直径数厘米的斑块,常类似蜂窝织炎。常见皮损下方的骨受累,可先于皮损,骨损害主要发生于肢体远端,常伴疼痛。X线可发现为边界清楚的溶骨性损害,或为边缘不清伴有明显皮质破坏,弥漫性皮损常伴有骨膜反应。

  播散性多脏器感染常伴有全身症状如发热、体重下降等,个别病例可发生败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎,可出现胃肠道症状、肝大、血清转氨酶及碱性磷酸酶升高等症状。肝活检可见肝内有许多充满血液的囊肿,损害内为黏液样基质及成团的颗粒状紫色物质,Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌,与皮损中细菌为同一种菌。

  本病与Kaposi肉瘤均为好发于HIV感染者的血管增生性疾病,两者在临床表现和组织病理学方面都有相似之处,但两者的治疗方法与预后截然不同。发生于面部和手部的单个皮损,临床上与化脓性肉芽肿相似。因此,正确地鉴别本病与Kaposi肉瘤、化脓性肉芽肿非常重要。诊断主要依靠组织病理变化。在组织病理学方面,本病有以下特点:内皮细胞呈立方形向腔内突起,内皮细胞常有间变;以中性粒细胞为主的炎症浸润,常伴有嗜酸性粒细胞,有明显的白细胞碎裂;间质中可见紫色颗粒状物质团块,此系本病病原菌集聚而成;缺乏化脓性肉芽肿的纤维间隔成分叶状外观。

检查化验

  肝脏受累,血清转氨酶及碱性磷酸酶升高,肝活检 Warthin-Starry染色及电镜观察证实颗粒状物质为细菌。

  X线可发现为边界清楚的溶骨性损害,或为边缘不清伴有明显皮质破坏,弥漫性皮损常伴有骨膜反应。

  组织病理:表皮变平,浅表损害可出现类似化脓性肉芽肿,两侧的表皮向内延长弯曲。小圆形血管呈小叶状增生,伴大量向腔内突起的内皮细胞,可出现胞质丰富、紧密相连的立方形内皮细胞,一些细胞质内出现不规则空泡,形成内皮细胞样外观。胞核深染,卵圆形或多形性,有时出现有丝分裂象。血管小叶中央可出现内皮细胞坏死。在增生的内皮细胞间有大量的中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润,伴有明显的白细胞碎裂。间质可见不规则紫色颗粒状物质团块,以Warthin-Starry染色可清楚辨认出此团块是由杆菌集聚而成。

鉴别诊断

  与Kaposi肉瘤、化脓性肉芽肿相鉴别非常重要。

并发症

  播散性多脏器感染,个别病例可发生败血症样综合征、菌血症等。肝脏受累表现为紫癜性肝炎。

预防保健

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  (一)治疗

  红霉素治疗多数病例有效,每次0.5g,每天4次,疗程至少持续4周。此外,多西环素、庆大霉素及抗结核药物等也有一定的疗效。

  (二)预后

  本病预后较好,一些患者的皮损可自行消退,但当伴系统损害时,死亡率较高。

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