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肝棘球蚴病

别名:肝包虫病
部位:腹部
科室:肝胆外科,外科,传染科
症状:贫血
基本概述

  肝棘球蚴病又名肝包虫病,是犬绦虫(棘球绦虫)的囊状幼虫(棘球蚴)寄生在肝脏所致的寄生虫病。本病系由细粒棘球蚴(E.granulosus)、多房性棘球蚴(E.multilocularis)或泡状棘球蚴(E.alveolaris)所引起。肝棘球蚴病有两种类型:一种是由细粒棘球绦虫卵感染所致的单房性棘球蚴病(即包虫囊肿);另一种是由多房性或泡状棘球绦虫感染所引起的泡状棘球蚴病或称滤泡型肝棘球蚴病。临床上多见单房性棘球蚴病。多流行于我国西北地

  (一)发病原因

  细粒棘球绦虫的终末宿主主要是犬,而中间宿主则可能为羊、猪、马、牛及人等,以羊多见。人类作为包虫的中间宿主,表现为各种内脏主要是肝的囊肿病变。

  细粒棘球绦虫成虫长仅几厘米,具有一头、一颈、一个未成熟的体节、一个已成熟的体节和一个妊娠体节。这种成虫寄生在犬的小肠内,或吸着在绒毛上,或存在于腺凹内。当其妊娠体节崩溃以后,就将虫卵散布在肠腔中,随着犬粪排出,并常黏附在犬毛上。当人与犬接触时,就有机会将虫卵误吞入胃,并在十二指肠内孵化成为六钩蚴,随即侵入小肠壁而进至门静脉系统。已经进入门静脉血流的蚴约有70%在肝脏中被滤出,并在肝脏内逐渐形成有特殊结构的囊肿,其余的幼虫则可透过肝脏,并经由右心散布在肺(15%)、肌肉、肾、脾、骨骼、眼眶、脑等组织中,形成相似的病变。

  (二)发病机制

  细粒棘球蚴在肝内先发育成小空泡,即初期的包虫囊肿,以后逐渐长大,形成具有角质层和生发层的内囊(即包虫本体)。角质层系内囊外层,为白色、柔软而富有弹性的半透明膜,状如粉皮。内层为生发层,由生发层细胞增生内突而形成生发囊,后者脱落于囊液之中形成子囊,子囊又可产生孙囊……。子囊内含有许多头节,破裂后头节进入囊液形成“囊沙”,囊沙是包虫的种子,一旦漏入腹腔即可种植而生成新的继发性包虫。在包虫周围,由宿主脏器组织增生形成一层纤维包膜,是为外囊。久病患者外囊可以钙化,使之在X线照片上呈一特征性表现。包虫囊内充满液体,清澈透明,pH 7.8,比重1.008~1.015,含微量蛋白和无机盐类。包虫囊肿生长缓慢,但继续增大可压迫周围肝组织造成肝细胞萎缩,也可压迫胆管而造成阻塞性黄疸。囊肿向外生长则可压迫邻近组织器官而产生相应症状。如囊肿因外力作用或者自发破裂可产生过敏性休克及腹腔或胸腔种植。囊肿还可破入胆道或胃肠道而并发内瘘与感染。

  泡状棘球蚴主要寄生于肝,其特点为:①病灶由大量微小囊泡构成,囊泡系生发层不断向外增殖所形成,但无完整角质层,故不形成内囊。②似癌样浸润扩散,直接破坏肝组织,形成巨块型泡球蚴,其中心常发生坏死、液化而形成空腔或钙化。周围组织因受压而萎缩,血管因受压而闭塞,使病灶表面呈灰白色坚硬,切开很少出血。胆管受压而闭塞则出现黄疸。泡球蚴如侵入肝门静脉分支可经血行在肝内播散形成多发结节,出现肉芽肿炎症反应,可诱发肝硬化、胆管细胞型肝癌。泡球蚴分为巨块型、结节型和混合型,以巨块型多见。此外,泡球蚴还可经肝静脉和淋巴转移至肺、脑、肝门淋巴结等。

症状体征

  【临床表现】

  肝包虫囊肿在临床症状上表现不一,随囊肿大小、部位和有无并发症而定。单纯性包虫囊肿早期,甚至当囊肿长到较大时可无明显症状,常在B超检查中被偶然发现,或偶有上腹部肿块始引起注意。当囊肿发展到一定阶段,可出现上腹部胀满感、肝区隐痛,或压迫邻近器官而引起相应症状,如肿块压迫胃肠道时,可有上腹饱胀不适、食欲不振等症状;压迫胆管可出现阻塞性黄疸;压迫门静脉可引起脾肿大和腹水。位于肝膈顶部的囊肿可使膈肌抬高,出现肩部放射痛,巨大者可压迫肺而影响呼吸。多数患者的病程中往往有过敏史,如皮肤瘙痒、荨麻疹等。

  腹部检查时,常可见右肋缘略鼓出或上腹部局限性隆起;扪诊为圆形肿块,边界清晰,表面光滑,有一定韧性或弹性,一般无压痛;叩诊肿块呈实音,有时可触及波动感或震颤(以手指叩囊肿:能扪出囊液冲击震颤感,称之为“包虫震颤”)。囊肿如位于肝上部,叩诊可发现肝上界上移,肋缘下可扪及被向下推移的肝脏。

  肝泡状棘球蚴病早期也无自觉症状,一旦出现症状往往为期已晚。多数患者有明显的腹部体征,可扪及坚硬的肝脏实质性肿块,酷似肝癌。由于病程长,患者往往有不同程度的贫血、消瘦。晚期病变累及整个肝脏,可出现黄疸、发热、腹水等症状。肝泡状棘球蚴病发生肺部或脑部栓塞者并不少见。

  【诊断】

  患者常具有多年病史、病程呈渐进性发展。就诊年龄以20~40岁为最多。初期症状不明显,可于偶然中发现上腹包块开始引起注意。发展至一定阶段时,可出现上腹部胀满感,轻微疼痛或压迫邻近器官所引起的相应症状。如肿块压迫胃肠道时,可有上腹不适、食欲减退、恶心、呕吐和腹胀等。位于肝顶部的囊肿可使膈肌向上抬高,压迫肺而影响呼吸;位于肝下部的囊肿可压迫胆道,引起阻塞性黄疸,压迫门静脉可产生腹水。

  更常见的情况是病人因各种并发症而就诊。如因过敏反应而有皮肤搔痒,荨麻疹,呼吸困难、咳嗽、紫绀、呕吐、腹痛。囊肿的继发性感染是很常见的症状。

检查化验

  【实验室检查】

  1.补体结合试验 一般以羊或人的包虫囊液作为抗原。棘球蚴仍有活力的包虫囊肿患者阳性率可达70%~90%;包虫囊肿破裂或行包虫囊肿手术后短期内,由于人体吸收了较多的抗原,其阳性率更高。此法诊断价值不如Casoni试验,但对判断疗效有帮助。切除囊肿2~6个月后,补体结合试验转为阴性,如手术1年后仍呈阳性,提示体内仍有包虫囊肿存在。

  2.嗜酸粒细胞计数 正常值小于6%,平均为2%。患肝棘球蚴病时升高,通常在4%~10%,少数可达20%~30%。嗜酸粒细胞显著升高常见于囊肿破裂病例,尤其是腹腔内破裂。

  3.酶联免疫吸附试验(ELISA)和斑点免疫结合试验(DIBA) 这两种试验均为酶免疫检测方法,患者阳性率分别为100%和98%,假阳性率分别为1.9%和1.3%。个别肝癌患者可呈假阳性反应。

  【其他检查】

  1.包虫皮内试验(Casoni试验) 其方法是采用手术中获得的透明的包虫囊液,滤去原头蚴,高压灭菌后作为抗原,用生理盐水稀释(1∶100~1∶4)后,取0.2ml作皮内注射,形成约0.3cm直径的皮丘,15min后观察结果。阳性标准为皮丘扩大或红晕直径超过2cm。如在注射后6~24h呈阳性反应,称为迟发反应,仍有诊断价值。肝包虫囊肿的阳性率可达90%,肝泡状棘球蚴病的阳性率更高。患肺结核、黑热病或其他绦虫病的患者可有假阳性反应。包虫囊肿坏死或感染化脓后可呈阴性反应。

  2.X线检查 囊肿位于肝膈顶部者可见膈肌抬高、活动度减弱。X线平片可显示右上腹有密度均匀边缘整齐的阴影,可伴有钙化影,后者形态多样,有弧线状、厚壳状、浓密团块状或弥散性点条状。囊肿位于肝前下方者可见胃肠受压推移。

  3.B超检查 肝包虫囊肿在B超下具有多种声像图特征,表现为单个或多个圆形或椭圆形液性暗区,与肝组织分界清晰。囊壁一般较厚,常在3mm以上。囊后壁回声增强,部分囊壁发生钙化而表现为强回声,后方可伴有声影。囊内透声好,可有多数点状强回声漂浮,并随体位改变而移位,系子囊或棘球砂所致。若母囊内充满较大的子囊则呈多房性,囊内有强回声带分隔成相应的小囊,分隔呈花瓣状。有些囊肿发生退化,囊液被吸收,其内容物转变成胶冻样物,此时表现为类实质性肿块,内有不规则强回声斑块及少量液性暗区,但肿块与肝组织分界清楚。当囊肿挤压胆管或破入胆管,可见肝内胆管扩张。囊肿压迫门静脉可见脾脏肿大,并可伴有腹水。囊肿继发感染则呈现肝脓肿的声像图特征。

  肝泡状棘球蚴病在B超下表现为类似于肝癌的片状不规则实性肿块,与肝组织分界不清,内部回声杂乱、强弱不均,中间可有小的液性暗区。

  4.CT检查 肝包虫囊肿在CT图像上通常表现为大小不一、单发或多发、边缘光滑的圆形、椭圆形或分叶状的低密度病灶,CT密度值接近水的相对密度(0~25HU),无增强效应。囊壁一般较厚,有时可见弧形或环状钙化影。囊内具有子囊是其特征之一,子囊的相对密度通常低于母囊,多个子囊的存在使病灶呈多房性。有人把肝包虫囊肿的CT图像分为3型:A型:子囊小而圆,分布于母囊发育的早期;B型:子囊大而不规则,几乎占据母囊全部容积,互相挤压呈花瓣状,子囊间有较厚的假隔分开;C型:病程较长的囊肿,其囊液的CT密度值较高(40~60HU),边缘或内部有钙化,少数小子囊位于母囊周边。当囊肿破入胆管,可见肝内胆管扩张等胆道梗阻表现。囊肿继发感染后,囊液CT密度值升高,并可出现气体,周围肝实质可见水肿改变。

  肝泡状棘球蚴病表现为境界不清的片状低密度病灶。因其向外芽生的特点,子囊在病灶的边缘呈粗锯齿状凸出,增强扫描后更清楚,此为其特征性改变之一。病灶内有大小不一的液性区,使整个病灶呈“地图”状,约80%~90%的病例病灶内可见钙化灶,呈不规则斑块状、细颗粒状、结节状或圈状。

  5.磁共振(MRI)检查 在T1加权图像上,包虫囊肿壁呈连续光滑、厚薄均一的低信号环状边缘;在T2加权图像上显示更加清楚,此为肝包虫囊肿的一个特征性改变。囊内容物在T1加权像上呈低信号,在T2加权像上呈高信号,在质子密度像上呈低信号或等信号。若母囊内充满子囊,囊肿呈多房性,在囊肿发生破裂感染后,囊壁形态变得不规则,内部信号不均匀。

  6.放射性核素显像 肝包虫囊肿表现为边缘非常清晰的放射性缺损区,而肝泡状棘球蚴病则表现为境界模糊、边缘不规则的放射性缺损区。

鉴别诊断

  1.肝囊肿 肝包虫囊肿在B超和CT上的一些典型征象的出现率仅为65%,当缺乏这些典型征象时需与肝囊肿相鉴别。肝囊肿为一种先天性疾病,一般无牧区生活史,实验室检查无特殊发现。囊肿壁一般较薄,在B超、CT或MRI上显示不清,囊内无子囊。部分肝囊肿内部有分隔,呈多房性,应与子囊鉴别。

  2.肝脓肿 肝包虫囊肿继发细菌性感染后易被误诊为肝脓肿,两者均可有肝区疼痛、发热、白细胞升高等临床表现,影像学检查有时也难以区别,应结合流行病学史进行鉴别诊断。肝包虫囊肿因有厚韧的外囊,继发感染后的全身中毒症状一般较细菌性肝脓肿为轻。

  3.原发性肝癌 肝泡状棘球蚴病的浸润性生长及发生转移的方式均酷似原发性肝癌,影像学上表现为肝内境界不清的实性肿块,亦易误诊为原发性肝癌。除流行病学史外,肝泡状棘球蚴病患者多无肝炎病史,AFP阴性而Casoni试验可呈阳性,影像学检查可见肿块内钙化灶,CT增强扫描可显示肿块周边囊泡征象,一般可与原发性肝癌相区别。

  4.肝海绵状血管瘤 肝海绵状血管瘤患者大多全身情况良好,肿瘤在增强CT扫描上可为造影剂所充填,在MRI T2加权图像呈均匀一致的高信号,核素肝血池扫描可见病灶呈过度充填,一般不难区别。

  5.其他 肝包虫囊肿有时需与胆总管囊肿、Caroli病、胆囊积液、右肾巨大囊肿、胰腺囊肿、肠系膜囊肿等鉴别。当肝包虫囊肿出现并发症时,原有的临床表现常被并发症所掩盖,容易被误诊,应详细诊断及鉴别诊断。

并发症

  肝包虫囊肿最常见的并发症是继发感染和囊肿破裂,两者常互为因果。

  1.继发感染 约10%~30%的肝包虫囊肿会继发细菌性感染。致病菌主要来自于胆管系统。囊肿在逐渐增大的过程中压迫周围肝组织形成纤维性包膜。肝内小胆管常受压迫并被包入纤维包膜中。这些小胆管可破入囊腔。一般认为约80%的肝包虫囊肿与肝内胆管存在显性或隐性交通瘘,致病菌随胆汁经瘘口入侵囊肿而发生感染。肝包虫囊肿继发感染后的典型三联征包括寒战、高热、肝区持续胀痛和囊肿短期内迅速增大。囊肿的迅速增大使得原来对周围脏器的压迫症状更加明显,如受外力挤压、局部震动或行不正确的穿刺,容易发生破裂。实验室检查表现为白细胞升高,可伴有贫血;B超显示囊壁增厚、囊内回声不均,可见不规则强回声团块;CT扫描时囊液CT密度值升高,囊内可出现气体,并可伴有囊周组织水肿的表现。临床上应注意与肝脓肿相鉴别。

  2.囊肿破裂 肝包虫囊肿因各种原因发生破裂的机会,国内文献报道为12.9%。囊肿可自发破裂,尤其是继发感染后,由于炎性刺激使得囊液急剧增加,囊内压升高,破裂机会更大。某些外伤因素(如穿刺、挤压等)均可造成囊肿破裂。不同位置的囊肿可破入不同的部位,并引起相应的临床症状。

  (1)破入胆道:这是最常见的并发症,约5%~10%,可破入肝外胆管和胆囊,但多数破入肝内胆管。破入胆管的主要因素是囊肿压迫胆管壁造成后者的局部坏死。囊肿破入胆道时有胆绞痛、黄疸和荨麻疹3个主要症状,应与胆石症相鉴别。囊内容物阻塞胆管,特别是囊肿原已感染者,可引起急性梗阻性化脓性胆管炎。

  (2)破入腹腔:位于肝表面的包虫囊肿易破入腹腔。破裂后囊内容物(包括囊液、子囊和原头蚴)进入腹腔,引起突发性腹痛和过敏性休克,而腹部肿块可骤然缩小或消失。囊液进入腹腔可引起不同程度的腹膜刺激症状,如囊肿原与胆管相通,胆汁流入腹腔可引起严重的胆汁性腹膜炎。已感染的囊肿破入腹腔则引起弥漫性腹膜炎。腹腔内炎症很明显时可使原头蚴死亡,留下肉芽肿,但更为多见的是原头蚴存活下来,若干年后发育成多个囊肿,称为腹腔继发性棘球蚴病。肝包虫囊肿破入腹腔引起的急腹症应注意与其他原因引起的急腹症相鉴别。

  (3)破入胸腔:位于肝膈顶部的包虫囊肿,尤其在继发感染后,可穿透膈肌破入胸腔,引起急性胸腔积液和过敏反应,以右侧胸腔多见。囊肿破入胸腔时常伴有阵发性剧烈咳嗽和刀割样胸痛。由于炎症使囊肿-膈肌-肺产生粘连,囊肿可直接破入支气管,形成囊肿-支气管瘘,如囊肿已与胆管相通,则形成胆管-支气管瘘。初时有咳血性泡沫痰,以后咳出带胆汁的痰和囊液、子囊、内囊碎屑等内容物,少数患者可发生窒息。

  (4)穿破腹壁:肝包虫囊肿继发感染后,可与腹壁粘连并穿破腹壁自溃,向体外流出囊液和囊内容物,形成经久不愈的腹壁窦道。

  (5)破入心包腔:位于肝左叶的包虫囊肿可穿透膈肌破入心包腔造成急性心包填塞。

  (6)破入肝静脉:少数肝包虫囊肿可破入肝静脉,进入肝静脉的囊内容物可造成肺动脉栓塞。

预防保健

  在畜牧地区应广泛开展有关棘球蚴病知识的宣传。

  养成与家畜接触后和饭前洗手的习惯,不食未经洗净煮熟的食物,不喝生水。

  加强对家畜的管理和检疫、免疫工作,防止犬粪污染饮水、食物。

  不可用生的家畜内脏,特别是受感染家畜的内脏喂狗。

  病死家畜尸体应深埋或焚毁,切勿随地弃置,以免狗食后感染。

  组织牧区人群普查,争取早期诊断、早期治疗。

  (一)治疗

  1.药物治疗 阿苯达唑、吡喹酮及甲苯达唑等均有杀灭原头节及破坏包虫生发层的作用,但尚未能达到治愈的目的。所以药物治疗尚不能取代手术,仅适应手术前后预防种植扩散和复发转移以及泡球蚴病。

  2.手术治疗 迄今为止手术依然是治疗肝棘球蚴病最主要的措施和最有效的方法。通常采用的手术方式如下:

  (1)内囊摘除术:这是肝棘球蚴病最常用的手术方法。完整内囊摘除有分破内囊导致囊液外溢之虞,故多采用内囊穿刺摘除术。由于向囊肿内注入甲醛可能发生意外且有使胆管纤维闭锁之弊,可用10%~20%高渗盐水取而代之。此手术之关键在于:必须严格遵守“无瘤”手术原则。为此可采取3项措施:使用浸湿高渗盐水的方纱隔离病灶,备双吸引器防止穿刺孔囊液渗漏污染术野及反复用高渗盐水冲洗病灶及周围,疗效甚佳。处理最为棘手的是多子囊型肝包虫囊肿,可采用穿刺针从单孔刺入囊肿,反复多向穿刺(尽量刺破子囊),反复抽吸囊液并注入高渗盐水(最大限度地杀死头节),然后在严密保护之下切开囊肿,用勺舀出子囊,吸净囊液,再摘除内囊,取得较好疗效。如果此种类型囊肿局限于肝边缘部位,亦可考虑施行肝切除术。

  (2)肝切除术:对于肝包虫囊肿施行肝切除术一般持保守态度,仅对局限于一叶的大型包虫囊肿且合并肝组织严重损害时才予以考虑。然而对于泡状棘球蚴病行肝切除则持比较积极的态度,只要其病变比较局限应力争切除,包括肝段、叶、半肝或非规则切除。但若病变呈弥漫分布或已经侵及肝门应视为肝切除的禁忌证。

  (3)残余囊腔的处理:对于单纯型囊肿在切除部分囊壁后可将囊腔直接缝合,不置引流。对于囊腔巨大坚硬,不能缝闭,位于肝顶部或合并感染及胆瘘者,可采用冲洗(高渗盐水、过氧化氢(双氧水)、“灭卡液”即甲硝唑(灭滴灵)1.0g、卡那霉素0.7g加入生理盐水500ml内)、烧灼(5%碘酊),若有胆瘘,则处理胆瘘(经囊腔缝补瘘口,涂以生物胶),再以游离带蒂之大网膜填塞,取得满意疗效。绝大多数残余囊腔此法皆可一次解决。只在巨大囊腔合并严重感染及胆瘘,采用上述方法无效或网膜菲薄萎缩无法利用时,才使用残腔闭式引流,近年已很少使用此法。

  (4)囊肿合并胆瘘的处理:可采用直视下囊腔内细针线缝合瘘口加网膜填塞,疗效甚佳。近年来运用TH胶涂抹于瘘口缝合处,更起到加固作用。胆瘘处理关键是反复用白纱布蘸拭囊腔,检查有无胆染,以避免忽略瘘口、修补失败和遗留其他胆瘘。

  (5)囊肿破入腹腔的处理:应在积极抢救过敏性休克的同时尽快剖腹探查。手术关键是反复用10%高渗盐水冲洗腹腔,力争彻底清除头节及子囊,并处理包虫囊肿。为防止继发腹腔包虫囊肿形成,术后必须服用抗包虫药物至少3个月。

  (6)囊肿破入胆道的处理:囊肿破入胆道者应及时探查胆道,清除内囊碎片及子囊,反复用高渗盐水冲洗后置T形管引流,并处理包虫残腔并修补胆瘘。

  随着电视腹腔镜手术的普及和日臻完善,采用腹腔镜包虫内囊摘除,是完全可行的。另外,对于晚期肝棘球蚴患者,肝移植不失为一种新的选择。

  (二)预后

  单纯的包虫囊肿经手术治疗后预后良好,一般不致造成死亡。根据国内资料,本病手术死亡率为1.2%~4%,死亡原因为肝功能衰竭、合并感染、囊肿破裂合并弥漫性腹膜炎等。手术后复发率约为12%,主要原因是手术时不慎误将头节或子囊遗留在腹腔内或因术中囊肿破裂、穿刺时囊液外溢,使头节或子囊污染腹腔,引起继发性的囊肿形成。

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