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肝纤维板层癌

别名:
部位:腹部
科室:肝胆外科,外科,肿瘤科
症状:腹痛 腹部肿块 腹胀 肝功能受损 肝功检查胆红素及转氨酶常增高 肝下垂 肝昏迷
基本概述

  肝纤维板层癌(fibrolamellar carcinoma of liver)是一种罕见的原发于肝脏的恶性肿瘤,其特点是多见于无肝硬化的年轻患者。其恶性程度较原发性肝细胞癌低且肿瘤常较局限,因此本病通常可有手术切除的机会,预后较好。

  (一)发病原因

  FLC的病因尚不清楚。其发生率存在着两半球间的差异,提示可能有种族或环境因素的作用。FLC不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬变背景。主要发生在35岁以下的年轻人,男女之比为1∶1.07,大致相近,可见年龄、性别分布与良性肿瘤相似。有学者认为FLC由局灶性结节性增生转变而来;另有学者则认为FLC来源于上皮细胞的增殖,继之纤维生长导致纤维板层形成及细胞癌变。

  (二)发病机制

  FLC多发生于无硬变的肝脏,肿瘤大多位于左肝叶,常为单个,瘤界清晰,边缘呈扇形,质地硬,剖面见纤维间隔横贯瘤体;镜下可见瘤细胞呈巢团状,部分呈相互吻合的瘤细胞索,周围有致密的纤维组织呈板层样包绕,瘤细胞较大,呈立方或多角形,胞浆丰富,呈强嗜酸性,核仁明显,瘤组织内血窦丰富(图1)。

  

 

症状体征

  FLC常发生于5~35岁的儿童和青少年,偶见于中老年人。但笔者报道3例FLC病人中仅1例在35岁以下,平均年龄45.6岁。男女发生率大致相同。腹部不适、腹痛、腹胀、乏力、厌食、体重减轻是常见主诉。三分之二的患者可触及腹块,黄疸较少见。上述症状和体征在诊断前平均11个月即已出现,比一般肝细胞癌早2.8个月。

  年青患者,特别是女性病人出现上述症状和体征,应针对性地做一些相关的检查,组织学检查可明确诊断。

  1.临床表现。

  2.实验室及其他辅助检查。

检查化验

  1.肝功能检查如ALT、AKP及血清胆红素可有轻度到中度升高;少数FLC患者(10%)血清AFP升高,约14%的患者HBsAg阳性。

  2.一些肿瘤标志物常有助于诊断,如血清不饱和维生素B12结合力、维生素B12浓度及血浆神经紧张素(neurotensin)、CEA等常升高。由于FLC缺乏临床特征且须鉴别的肝脏肿瘤甚多。

  3.FLC的病理诊断有:

  (1)H-E染色可见瘤细胞浆内有丰富的强嗜酸性颗粒。

  (2)胶原纤维和纤维母细胞平行排行呈板层状包绕巢状、索状或片状分布的瘤细胞群。

  1.平片可见肿瘤内有钙化灶。

  2.超声检查可显示肿瘤内有均质和纤维化的特点,均质的强回声团块和由钙化导致的强回声后方影是其典型特征。

  3.CT增强扫描显示纤维层癌密度显著增强。

  4.血管造影检查显示为多血管团,着色显著,在毛细血管期常可见间隔。

  5.核素显像示放射性缺损。

鉴别诊断

  FLC应与普通型的肝细胞肝癌(表1)、肝局灶性结节性增生、肝腺瘤及转移性肝癌相鉴别。

  

 

  肝脏局灶性结节性增生诊断较困难,但影像学检查可帮助与FLC鉴别。局灶性结节性增生的超声、CT均可发现肝占位,但核素显像提示摄取过度或正常摄取,而FLC则为放射性缺损。肝腺瘤主要见于有口服避孕药史的育龄妇女。99mTc-PMT延迟显像提示肝腺瘤呈强阳性。病理检查可作出明确诊断。但FLC的鉴别诊断有时较困难。尚须借助电镜和组织化学染色来进一步明确诊断。继发性肝癌有原发癌病史或证据.超声图像上主要表现为多个类圆形病灶,肿块较小时低回声多见,肿块大时则多为高回声。CT图像上表现为多个类圆形或不规则的低密度病灶。

并发症

  病人可出现乏力、食欲不振、消瘦等。

预防保健

  目前尚无相关资料。

  (一)治疗

  FLC患者因肿瘤多位于左肝且瘤界清、患者年轻、无肝硬变史,首选治疗可行半肝切除术。如肿瘤巨大超过半肝,亦可行肝脏左或右叶切除术。FLC切除后5年生存率可达63%。对姑息性切除者可辅以放疗或化疗;对肝肿瘤无法切除而尚无肝外转移者。可采取先行肝动脉结扎、插管化疗,待肿瘤缩小后再行切除的“二步”方案;亦可行肝移植术。而FLC是肝移植治疗原发性肝癌中唯一效果较好者;亦可经导管肝动脉栓塞术以缩小肿瘤和缓解症状。由于FLC患者肿瘤切除后复发较晚且生长缓慢.对复发肿瘤可再次手术切除复发灶或肝外转移灶。因FLC细胞可分泌维生素B12结合蛋白及神经紧张素。故此两项指标可用于术后监测肿瘤的消长。

  (二)预后

  一般临床期的肝细胞肝癌的中位生存期6个月,而FLC即可达32~68个月.总5年生存率为36%.远较肝细胞肝癌预后佳.其主要原因是FLC肿瘤生长缓慢、恶性程度低及手术切除率高,即使肿瘤无法切除且有远处转移。患者的生存时间亦较长,平均为24个月。

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