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肝性脊髓病

别名:门-腔分流性脊髓病
部位:全身
科室:消化内科,肝胆外科,外科
症状:心音异常 脑膜刺激征
基本概述

  肝性脊髓病(hepatic myelopathy)又称门-腔分流性脊髓病,是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症,以缓慢进行性痉挛性截瘫为特征,脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。多见于手术或自然形成门-腔循环分流,大多数病例与肝性脑病并存,往往脊髓症状被严重的脑病的意识及运动障碍所掩盖而不能做出诊断,直至病理检查时才发现脊髓后索、侧索的脱髓鞘改变。

  (一)发病原因

  病因和发病机制目前尚不完全清楚,多数认为主要与3个因素有关:严重的肝硬化;存在丰富的门体血液分流(包括手术分流或广泛的侧支循环);长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。

  (二)发病机制

  由于严重肝病时肝功能明显受损,尤其当门腔或脾静脉吻合术或自然门体侧支循环形成后,来自肠道的许多有毒物质包括氨、硫醇、短链脂肪酸、氨基丁酸等代谢产物不能经过肝脏转化、清除而直接进入体循环,引起脊髓慢性中毒而变性。其中血氨增高是肝性脊髓病的重要因素,因长期高血氨可影响中枢神经系统对氧的利用,造成神经系统损害和功能减退。

  有人认为可能与氨基酸代谢不平衡有关:支链氨基(BCAA)与芳香族氨基酸(AAA)比例失常、比值下降,引起脊髓病变;自身免疫损伤:肝炎病毒可能激活了神经细胞免疫反应,引起自身免疫损伤,损害了施万细胞,神经髓鞘脱失;维生素B族缺乏:影响神经能量供应,并使神经髓鞘蛋白产生障碍。另外,还有人认为本病可能与尿素和胍氨酸代谢异常有关。本病亦见于肝硬化胃切除病人,可能恶性贫血使脊髓病变进一步加重和促进肝性脊髓病。

  本病的基本病理改变是肝硬化。中枢神经系统病理改变以脊髓侧索中的锥体束脱髓鞘最为显著,伴有中等度轴索变性的胶质细胞增生。侧索中的脊髓小脑前束、脊髓小脑后束和后束中的薄束可有轻度变性。神经细胞明显减少,代之以神经胶质细胞填充。病理变化自颈髓向下贯穿脊髓全长,但在胸、腰段脊髓的变性最为显著,颈段脊髓以上的锥体束很少受累。脑部病理变化与肝性脑病基本一致,阿茨海默(Alzheimer)Ⅱ型星形细胞广泛存在于大脑皮质深部、豆状核、丘脑、黑质、红核、小脑皮质。在皮质内还可见弥散性层性坏死、神经细胞及髓鞘变性。

症状体征

  临床表现

  以青壮年男性多见,可因病因不同而发病年龄各异,由豆状核变性引起的肝性脊髓病多在青少年时期发病,而肝硬化并发的常在中壮年,一般后者多见。

  本病多发生于肝硬化失代偿期,肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者,常有明显的腹壁静脉曲张,提示已自然形成了门-体静脉分流。

  肝性脊髓病症状出现的时间,通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年;自然分流的患者在发生黄疸、腹水、呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年。也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状。甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者。临床上依据症状国内学者将本病分为3期:

  1.肝症状期(神经症状前期) 主要是慢性肝损害的表现,如纳差、腹胀、乏力、肝脾肿大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清总蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张及上消化道出血等。

  2.肝性脑病期(痉挛性截瘫期) 可反复出现一过性脑病症状,主要表现为欣快、睡眠差、兴奋或迟钝等情绪异常;无意识多动、乱跑等行为异常;记忆力与定向力减退等智力异常;言语错乱、躁狂、意识模糊等精神异常;心动过速、颜面和前胸皮肤潮红、小腿及足部异常冷感等自主神经症状以及扑翼样震颤、构音障碍、一过性视力障碍等其他神经症状。头晕、计算力减退,生活尚能自理。但部分病人缺乏脑病期,而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期。

  3.脊髓病期 脊髓症状与脑病症状并不平行消长、脑症状以反复一过性发作为特征,而脊髓病呈缓慢进行性加重。脊髓病变期常发生于脑病期之后,但也可发生于脑病期之前,甚至无脑病期发生。以双下肢先后出现沉重感,走路自感费力,双下肢肌肉发抖,活动不灵活。逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫,早期呈伸直性痉挛性截瘫,肌张力增加,呈强直状,膝部和踝部直伸,有“折刀现象”,行走呈痉挛步态、剪刀步态。晚期呈屈曲性痉挛性截瘫,少数可出现四肢瘫,但仍以下肢为重。检查时发现双下肢肌力减退,肌张力增高,腱反射亢进,常有踝阵挛和膑阵挛阳性,腹壁反射和提睾反射消失,锥体束征阳性等病理体征。肢体症状一般是对称的,近端较远端症状明显。个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩,肌电图正常或神经源性损害。少数患者可合并末梢神经病变,出现两侧对称性袜套样浅感觉减退。偶有深感觉减退。括约肌功能无障碍。伴有肝性脑病时,个别者有尿失禁或尿潴留。

  诊断

  诊断依据:

  1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。

  2.做过门-体静脉吻合术、TIPS术或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。

  3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征,青壮年缓慢起病,进行性加重的双下肢痉挛性截瘫,并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。

  4.血氨明显增高是诊断本病的重要依据。一般无肌萎缩、感觉障碍和括约肌功能障碍。脑脊液正常,血清铜氧化酶正常,无角膜色素环。

检查化验

  1.进展较快的肝性脊髓病多有转氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能异常。慢性起病者以血氨增高为重要的实验室特征,但血氨水平与脑-脊髓损害的严重程度并不呈平行关系。

  2.脑脊液大多正常,有的蛋白质轻度或中度增高。

  3.血清铜蓝蛋白、维生素B12、叶酸及梅毒血清检查正常。

  4.肝豆状核变性并发痉挛性截瘫的患者,在裂隙灯下或肉眼尚可见角膜K-F色素环,血清铜蓝蛋白血清氧化酶及血清总铜量减少,血清直接反应铜量及24h尿排铜量增加等铜代谢的异常。

  5.肌电图检查显示上运动神经元受损表现。脑电图可见轻中度弥散性异常。

  6.脊髓MRI有助于排除其他脊髓病变。

鉴别诊断

  1.肝豆状核变性 多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低,尿铜增加。肝活检肝组织含铜量增加。脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。

  2.肌萎缩侧索硬化症 多在中年以后发病,缓慢进展,多表现为四肢上下运动神经元性瘫痪,手肌萎缩比较明显,常伴有肌肉颤动。也可累及尾组运动性脑神经,出现吞咽困难,构音障碍,舌肌与胸锁乳突肌萎缩。无感觉障碍,也不伴有肝脏疾病。

  3.遗传性痉挛性截瘫 多在儿童期发病,呈缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫和剪刀式步态,并伴有轻度共济失调。随年龄增长而病情稳定或有好转。多有明显的家族史,无肝病表现。

  4.亚急性脊髓联合变性 中年起病,呈亚急性或慢性进展,病程长。临床表现有贫血症状如倦怠、乏力、舌炎、腹泻及皮肤黏膜苍白等。以后出现脊髓后索与侧索的锥体束损害征。可伴有周围神经损害,呈痉挛共济失调步态,闭目难立征阳性。

  5.多发性硬化症(MS):有复发缓解史,脑液出现寡克隆带,激素治疗有效

  6. 急性脊髓炎:为病毒感染所致,病变多累及颈及上胸段脊髓或全部,MRI 增强扫描示脊髓病灶有轻度斑片强化;

  7. 血管畸形和脊髓占位性病变:脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI,检查可明确诊断。此外还需与神经梅毒、HTLV(人T 细胞白血病淋巴瘤病毒)- Ⅰ型脊髓病鉴别。

并发症

  肝性脑病期,患者可出现一过性视力障碍、头晕、计算力减退。脊髓病期,患者双下肢逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫,行走呈痉挛步态、剪刀步态。个别病例有下肢萎缩或双手肌萎缩。

  此外,还有下列并发症:

  1 肝性脑病 为最常见的死亡原因。其为以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病症,主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

  2 上消化道大量出血 常表现为呕血和黑粪。若出血量不多,可仅有黑粪。大量出血则可致休克,并诱发腹水和肝性脑病,甚至死亡。

  3 感染

  4 原发性肝癌

  5 肝肾综合症 其特征是少尿或无尿、氮质血症、低血钠与低尿钠。

  6 门静脉血栓形成。

预防保健

  1.精神舒畅:  

  2.重视饮食:

  3.戒烟酒:  

  4.动静适度:  

  5.适当用药

  (一)治疗

  目前肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法,往往是积极治疗原发病。治疗原则是保护肝脏、降血氨和促进脊髓功能恢复。因发病机制复杂,多因素参与,需采取综合措施。

  1.减少肠内毒物的生成和吸收

  (1)饮食和营养:限制蛋白质的摄入量,每天供给热量5.0~6.7kPa和足量维生素,以糖类为主要食物,以后可按临床症状及血氨测定渐增至病人能耐受为止。植物蛋白最好,植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸较少,而含有多量的支链氨基酸,且能增加粪氮排泄。此外植物蛋白含非吸收性纤维,被肠酵解产酸有利于氨的排除,且有利于通便。

  (2)灌肠或导泻:清除肠内积食、积血或其他含氮物质,可用生理盐水或弱酸性溶液(如稀醋酸液)灌肠,或口服或鼻饲33%硫酸镁30~60ml导泻。乳果糖(lactulose)口服或灌肠作为首选。乳果糖口服后在结肠中被细菌分解为乳酸和醋酸,使肠腔呈酸性,从而减少氨的形成和吸收,同时促进有益细菌的生长。

  (3)抑制细菌生长:口服新霉素2~4g/d或选服去甲万古霉素均有良效。

  2.促进有毒物质的代谢清除,纠正氨基酸代谢紊乱

  (1)降氨治疗:谷氨酸钾/钠、精氨酸、苯甲酸钠、苯乙酸、鸟氨酸-ɑ-酮戊二酸和鸟氨酸、门冬氨酸均有显著的降氨作用。

  (2)支链氨基酸:口服或静脉注射以支链氨基酸为主的氨基酸混合液,在理论上可纠正氨基酸代谢的不平衡,抑制大脑中假神经递质的形成,但对门-体分流性脑病的疗效尚有争议。对于不能耐受蛋白食物者,摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正氮平衡是有效和安全的。

  (3)人工肝:用活性炭、树脂等进行血液灌流或用聚丙烯腈进行血液透析可清除血氨和其他毒性物质。

  3.脊髓病治疗 鞘内注射地塞米松可阻止脊髓锥体束的脱髓鞘,近期疗效尚可。在保肝的基础上,配合针灸、理疗、按摩及中药等亦有不同程度的改善。灯盏花素静点联合穴位注射。

  4.肝移植 肝移植是治疗各种终末期肝病的有效方法,各种顽固、严重的并发症在移植术后能得到显著的改善。肝移植能从根本上去除肝性脊髓病的病因,有利于防治,但对于已经出现下肢痉挛性截瘫的患者,大多数学者认为无法改善其神经受损的状况。Weissnbom等最近报道3例患者肝移植后随访,脊髓病症状均明显改善,改善程度与脊髓病发病距肝移植的时间间隔呈正相关,认为对该病应早期发现和诊断,及时行肝移植是必要的。

  (二)预后

  本病预后不良,与肝硬化的程度有很大关系。脊髓损伤往往为不可逆性,痉挛性截瘫呈进行性加重。该病死亡原因主要是肝衰竭及其他严重并发症。

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