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肝血管平滑肌脂肪瘤

别名:肝血管肌脂瘤
部位:腹部
科室:肝胆外科,外科,肿瘤科
症状:腹痛 肝细胞内脂肪堆积过多 核分裂象增多 肝昏迷
基本概述

  肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma of liver,AML)是一种含脂肪组织的肝良性肿瘤。典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分,故名血管平滑肌脂肪瘤。

  (一)发病原因

  病因十分复杂,是由多种因素决定的。肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性肿瘤一样,内因和外因是引起肿瘤的重要条件。

  (二)发病机制

  肝血管平滑肌脂肪瘤是一种以脂肪组织为主的肝良性肿瘤,典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分。血管平滑肌脂肪瘤在肾脏较为常见,而发生于肝脏则少见,然而这两者之间又密切相关。Roberts等报道50例肾血管平滑肌脂肪瘤中,5例伴发肝血管平滑肌脂肪瘤,提示在肾血管平滑肌脂肪瘤人群组中,肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率相对较高。

症状体征

  男女均可发病,一般病史较长。临床上可无任何不适,肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。

  肝血管平滑肌脂肪瘤主要依靠CT、动脉造影及B超等手段进行诊断。

  1.临床表现。

  2.其他辅助检查

检查化验

  目前尚无相关资料。

  1.CT 肝血管平滑肌脂肪瘤在平扫时,表现为一境界清楚、边缘完整的不均质性占位病变。在低密度肿块内含有CT值小于-30Hu的较低密度区,强化后,较低密度区无增强效应。同时CT亦可测定肿块的大小、部位等。

  2.肝动脉造影 肝血管平滑肌脂肪瘤的成分之一是血管。因此,通过肝动脉造影可显示肿瘤血管从而作出诊断。肝血管平滑肌脂肪瘤在肝动脉造影时,表现为肝内多血管性的占位性肿块,肿瘤新生血管丰富,伴有或不伴有动静脉分流。实质期有肿瘤染色、境界显示清楚。碘油肝动脉造影,栓塞时,肿块内无碘油积聚。

  3.B超 B超下可见境界清楚、强回声、低回声或混合回声的肿块,肿块内回声强弱不均。但根据世界文献报道,尚未见到B超对肝血管平滑肌脂肪瘤作出诊断。主要原因是该病与肝内其他良性肿瘤的表现相仿,而超声检查不具特征性。

鉴别诊断

  CT对肝血管平滑肌脂肪瘤具有特异性的诊断价值,因为CT值小于-20Hu的肿瘤部分提示脂肪组织的存在。正常肝实质在CT平扫时密度是均一性的,CT值在40~70Hu,而大多数肝恶性肿瘤的CT值较正常肝组织密度稍低,在 (35~50)Hu。肿块内CT值在0~ 20Hu的提示肿瘤的变性和坏死。肝囊肿CT值通常在-5~ 10Hu范围。因此,肝肿瘤实体内CT值小于-20Hu的部分则比较明确地提示脂肪组织的存在,可以支持肝血管平滑肌脂肪瘤的组织特异性诊断。需要进行鉴别诊断的疾病还有:局灶性的肝脂肪浸润,然而,这类病变通常境界不清,边缘不整,且往往位于肝脏的边缘,并可见血管影穿越其中。因此根据以上几点可作出鉴别诊断。

并发症

  肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。

预防保健

  加深对本病的认识,对肝肿瘤的临床治疗具有一定的指导意义。

  (一)治疗

  由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝脏的一种良性肿瘤,一般无恶变倾向。因此,如果在术前能够提示诊断或明确诊断,则可采用保守治疗,而不必做手术切除。尽管肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率较低,但随着CT及B超等检查方法的普及,本病的检出率将有所提高。此外,随着介入放射学的广泛应用,通过血管造影之后再进行介入性栓塞治疗亦是治疗的有效手段。

  (二)预后

  明确诊断后,进行治疗,预后较好。

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