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肝紫癜病

别名:紫癜样肝病
部位:腹部
科室:消化内科,血液科
症状:发热 腹泻 腹痛 肝肿大 腹部肿块 脾肿大 腹胀 发绀 紫癜 脾紫癜
基本概述

  肝紫癜病罕见。近年报告增多,可能与化学细胞毒性药物、γ射线、细菌或病毒的感染以及免疫缺陷有关。以随机分布于肝内充满血液的腔隙为特征。

  (一)发病原因

  病因不甚明确,可能和一些疾病如严重结核、恶性肿瘤、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、服用某些药物(如类固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、长期血液透析、器官移植后免疫抑制药的应用等有关。据报道,人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜(bacillary peliosis,BP),与R.henselae属病菌感染有关,属于动物源性寄生虫病,主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。

  (二)发病机制

  肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张,或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏、内皮细胞受损,红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙,形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝紫斑病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程,表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起免疫系统缺陷,如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下,补体系统缺陷,T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病,可见于各年龄组的人群,其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现,如感染的蔓延、加重或反复发作;蛋白、热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病、尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重,以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。

  肝脏肿大,表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布,局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状,有大小不等并充满血液的囊腔,由数毫米至数厘米不等。显微镜下见肝窦呈囊性扩张,囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏,腔内充满红细胞,这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张,与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏,偶可见红细胞穿过。内皮细胞和库普弗细胞增生。肝窦和肝小静脉周围有纤维化,病变囊腔周围可见肝细胞萎缩。肝、肾、骨髓、淋巴结亦可受累。

症状体征

  多数患者无症状,少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高,偶伴有脾紫癜,极少数情况下因大量肝细胞损伤、严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。杆菌性紫癜患者会出现发热、体重降低、厌食、腹泻、腹痛腹胀、肝脾肿大、各类血细胞减少等表现。

  症状隐匿且诊断困难,多为偶然发现。严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助,病变分布弥漫时,CT、B超和MRI检查也有帮助,而组织学检查是其确诊的方法。但肝穿刺活检可能导致出血,应避免。

检查化验

  若伴有继发性免疫缺陷病,可有免疫球蛋白IgA、IgC、IgE和IgM减少,补体和淋巴细胞减少,但多限于理论上,临床实际应用和推广尚待研究。通常见有贫血、血细胞减少,血清转氨酶、碱性磷酸酶及γ谷氨转肽酶可有中度升高,多数病人可有胆红素增高。

  1.影像学检查 B型超声波可探及不均匀的低回声区,但无特征性改变。CT可见肝脏有局限或弥漫性低密度或高密度病灶,亦多不具特征性。肝静脉造影时,若造影剂直接进入囊腔,对肝紫癜病的诊断是有力的依据。选择性肝动脉造影,从动脉相晚期至静脉相,均可见造影剂的聚集,但特征性不强,与肝细胞腺瘤和再生结节不易区别。

  2.组织学检查 腹腔镜下肝脏多有肿大,表面有紫蓝或紫黑色斑块,直视下针刺活检,其针对性较强,对穿刺针道的出血可采取相应的止血措施,是一种简便、安全、创伤小的检查方法。剖腹探查时,可做肝组织楔形切取送病理学检查,对病灶局限且有破裂出血者,采用相应的止血或肝部分切除,然后送病理检查。

鉴别诊断

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并发症

  因为囊腔自发性破裂引起腹腔大出血是其主要并发症。

预防保健

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  (一)治疗

  本病尚无特效疗法,但诊断一旦确立,应立即停用与本病有关的药物,如激素、免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要,如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。对有出血、肝自发破裂者,应采用综合措施进行止血,病灶局限者,可考虑肝部分切除;肝脏病变严重者,肝移植亦可慎重考虑。

  对于杆菌性紫癜,正确的抗生素应用,如红霉素,多西环素(强力霉素)可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g,4次/d,口服;多西环素0.1g,2次/d,口服,连用至少3个月,可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者,可改为静脉给药,红霉素0.5~1.0g,4次/d;多西环素0.1g,4次/d。注意:在用药早期,可能发生病情加重及发热,提前应用解热药可以预防。

  (二)预后

  大多数病例自然预后尚好,少数肝功能损害严重者,预后不佳。

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