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高脂蛋白血症Ⅳ型

别名:内源性高甘油三酯血症,内源性高脂血症,脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症
部位:皮肤,全身
科室:内分泌科,皮肤科
症状:丘疹 结节 色素异常 血清TG水平升高
基本概述

  高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性高脂血症、内源性高甘油三酯血症。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。可能有如糖尿病,是一种体质性疾病。

  (一)发病原因

  糖类物质摄入过量,肝脏甘油三酯合成增加,或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓,诱发本病,很多病人肥胖和(或)酗酒。

  (二)发病机制

  它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。

症状体征

  主要表现为发疹性黄瘤,突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤结节性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。血清混浊或牛奶样,甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时,致血清混浊,更高时致血清呈牛奶状。

  根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。

检查化验

  血清混浊或牛奶样,甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时,致血清混浊,更高时致血清呈牛奶状。

鉴别诊断

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并发症

  40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。

预防保健

  纠正偏食,控制饮食和体重,同时禁止饮酒。

  (一)治疗

  本病对治疗和饮食控制反应较好,体重减至正常是至关重要的。

  饮食:糖类占总热量需求的30%~50%,脂肪占30%~40%,摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300~500μg/d,因为酒精诱导甘油三酯合成,同时应禁酒。

  药物:联合应用脂调节制剂如氯贝丁酯(安妥明)及烟酸衍生物如3-pyridylmethand或必须的磷酯。

  (二)预后

  较早出现冠脉和外周血管改变。

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