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高脂蛋白血症Ⅴ型

别名:内源性和外源性高脂血症,热卡诱导的高脂血症,脂肪和糖诱导的高脂血症
部位:皮肤,全身
科室:内分泌科,皮肤科
症状:丘疹 结节 色素异常 腹水 脾肿大 血清TG水平升高
基本概述

  高脂蛋白血症Ⅴ型(hyperlipoproteinemia type Ⅴ)又名脂肪和糖诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性和外源性高脂血症、热卡诱导的高脂血症。由于乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症,是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。发病率低,多在成人发病。它被认为是Ⅳ型的亚型,且常和肥胖和(或)酗酒有关。如果外源性甘油三酯供给减少,就转变为Ⅳ型,遗传模式与Ⅳ型相似。

  (一)发病原因

  乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症,是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。

  (二)发病机制

  肝脏内源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血症。一些病人脂蛋白酶水平降低。

症状体征

  皮肤表现为发疹性黄瘤,动脉硬化发生率情况尚不清楚,可能发生肝脾肿大、腹绞痛、高尿酸血症和高糖血症。血清混浊或牛奶状,甘油三酯持续增高,而胆固醇水平正常或略高。VLDLS和乳糜微粒增高。应做糖耐量试验和尿酸水平测定。

  根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。

检查化验

  血清混浊或牛奶状,甘油三酯持续增高,而胆固醇水平正常或略高。VLDLS和乳糜微粒增高。应做糖耐量试验和尿酸水平测定。

鉴别诊断

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并发症

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预防保健

  严格控制热量摄入,使体重保持在正常范围。禁止酗酒。

  (一)治疗

  决定性的因素是通过严格控制热卡摄入和酗酒,使体重减至正常范围。

  饮食:糖类应减至12g/d,脂肪摄入不超过总热量的35%或70g/d,胆固醇含量不超过300~500g/d,饮食主要由蛋白成分组成。

  药物:主要应用烟酸衍生物如3-pyridylmethand 1.5g/d,水剂是氯贝丁酯(安妥明)类药物。

  (二)预后

  控制饮食,发疹性黄瘤迅速消退,不接受治疗的病人可发生冠脉硬化性心脏病,复发性胰腺炎常见。

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