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格林-巴利综合征

别名:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎,Guillain-Barre综合征
部位:全身
科室:神经内科
症状:呼吸异常 身痛
基本概述

  格林-巴利综合征(GBS)是神经系统常见的一种严重疾病。主要病变在脊神经根和脊神经,可累及颅神经。与病毒感染或自身免疫反应有关。临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪。

  到目前为止GBS的病因仍不十分清楚。最早认为感染与中毒是病因基础。40%病人有前驱感染。其前驱因素有以下几种。

  1.病毒与GBS:1983年Hurroiz报告1034例GBS,70%有前驱因素。2/3为病毒感染。主要表现为上感或腹泻。普遍认为巨细胞病毒,EB病毒、流感病毒等与GBS有很大关系。也有报告与肝炎病毒有密切关系。刘秀梅1988年报告4例急性肝炎合并GBS。另外徐贤豪报告乙肝病人中GBS发病6/500,明显高於对照组。乙肝ABSAg阳性100例中,GBS发病17例,对照组45例中GBS发病1例。

  2.空肠弯曲菌与GBS:1982年Rhodes报告1例GBS,经便培养及抗体检测证实为空肠弯曲菌继发GBS。1984年又一学者报告56例GBS有空肠弯曲菌感染21例。国内唐健等1993年首先报告空肠弯曲菌感染是我国GBS主要前驱因素。报告17例GBS中71%有胃肠道感染症状,且血清空肠弯曲菌Igm抗体阳性率53%。均高於国外文献。目前空肠弯曲菌与GBS的关系已成为GBS研究的焦点。

  3.疫苗接种与GBS:一组资料1034例GBS中有4.5%疫苗接种后发病。多见於流感疫苗,肝炎疫苗、麻疹疫苗接种后发病。我科於1995年收治一例甲肝疫苗接种后发病的GBS。

  4.遗传与GBS:有人报告GBS病人A3和B8基因频率明显增高,认为GBS与遗传有一定关系。

  5.微量元素与GBS:张祥建等报告GBS病人存在微量元素Zn、Cu、Fe代谢异常。认为微量元素异常,可能在GBS发病中起一定作用。

症状体征

  一、其临床特点是:1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史,突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。

  二、其具体临床表现为

  1.运动障碍:四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经, 肌张力低下,近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难、吞咽障碍,危及生命。

  2.感觉障碍:一般较运动障碍轻,但常见,肢体感觉异常如木、刺痛感、烧灼感等,可先于瘫痪或同时出现,约30%的患者有肌肉痛。感觉确实较少见,呈手套袜子形分布。振动觉和关节运动觉通常保存

  3.反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

  4.植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速等。

  5.颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。

  三、GBS可有变异型,且目前报告逐渐增多。对变异型GBS的认识,有助于GBS的诊断,防止误诊。主要变异型GBS如下述:

  1.Fisher综合征:Fisher综合征是Fisher于1956年首先报告。有5大特点:①双侧眼外肌麻痹;②双侧对称性小脑共济失调;③深反射消失;④脑脊液蛋白细胞分离;⑤予后良好。国内首例Fisher综合征是笔者于1979年报告的,其后国内报告逐渐增多。

  2.共济失调型:孙世骥报告1例共济失调型GBS。主要表现走路不稳,双手活动不灵,深感觉明显障碍,腱反射消失,指鼻、轮替,跟膝胫试验均不准,RomDerg氏征阳性,脑脊液蛋白细胞分离。

  3.肌束震颤型:许贤豪报告2例此型病例。以四肢、腹壁、肩胛等多处肌肉跳动为主要症状。查体为肌束震颤,脑脊液蛋白细胞分离。经电生理及肌活检确诊为GBS。

  4.咽—颈—臂神经病型:初发仅见咽,颈和臂部肌肉瘫痪。下肢无瘫。蛋白细胞分离,动作电位提示脱髓鞘病变。

  5.截瘫型:表现双下肢瘫,下肢腱反射消失,上肢及颅神经不受累,电生理检查符合GBS。

  6.双侧面瘫型:以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现。同时有腱反射低下、脑脊液蛋白细胞分离。

  7.后组颅神经型:以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现。腱反射减弱,或有末稍型痛觉减退,脑脊液蛋白细胞分离。

  8.低钾型:国内一组报告39例GBS有9例钾型(27.05%),血钾在2~3mmol/L,心电图示低血钾,其他症状同GBS。单纯补钾无效。除上述各型外,还有人报告传导束型;锥体束型;植物神经功能紊乱型等等。

检查化验

  1.穿脑脊液检查:蛋白升高,细胞数不高或轻度升高呈"蛋白-细胞分离"。

  2.合并感染时血白细胞计数及分类可增高。

  3.严重病例心电图有异常,常见窦性心动过速和T波改变,QRS波电压增高(可能自主神经功能异常所致)。

  4.电生理检查:运动及感觉神经传导速度(NCV)减慢、失神经或轴索变性的证据。 早期可能仅见F波或H反射延迟或消失(F波异常代表神经近端或神经根损害, 有助于诊断节段性病变,应检查多根神经)。脱髓鞘病变可见NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常,轴索损害表现远端波幅减低。

  5腓肠神经活检:可见脱髓鞘和炎性细胞浸润。此结果仅作诊断的参考。

鉴别诊断

  本病需与以下疾病鉴别

  1.脊髓灰质炎:发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪,常累及一侧下肢,无感觉障碍和脑神经受累。病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别。

  2.低血钾性麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反应,低血钾型周期性瘫痪则有低血钾、甲亢病史。前者急性或亚急性起病, 进展不超过4周,四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显,后者起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天,) 四肢弛缓性瘫。GBS可有呼吸肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍(末梢型)及疼痛,低血钾型周期性瘫痪无。GBS脑脊液蛋白细胞分离,电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢,低血钾型周期性瘫痪正常,电生理检查EMG电位幅度降低,电刺激可无反应。GBS血钾正常,低血钾型周期性瘫痪血钾低, 补钾有效。

  3.功能性瘫痪:根据神经体征不固定、腱反射活跃和精神诱因等鉴别。

并发症

  由于本病患者常会出现长时间卧床,故容易并发坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦虑、抑郁等症。且若病变累及呼吸肌可致死。

预防保健

  1.本病为自限性, 单相病程,经数周或数月恢复,70%~75%的病人完全恢复;;25%遗留轻微神经功能缺损;5%死亡, 常死于呼吸衰竭。空肠弯曲菌感染者预后差,高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良。

  2.注意个人清洁,卫生,洗手,避免生食等都会减少空肠弯曲杆菌感染,从而避免急性运动轴索型神经病。

  1. 病因治疗

  (1) 血浆交换:每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算,用5%白蛋白复原血容量,轻中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w。

  (2) 免疫球蛋白静脉滴注:成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用。副作用有发热、面红,可减慢输液速度即减轻。

  (3) 皮质类固醇:无条件使用血浆交换和免疫球蛋白静脉滴注治疗者,可试用甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d或地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d。

  2. 辅助呼吸:呼吸肌麻痹是GBS的主要危险,在重症监护病房密切观察呼吸情况,有气短, 动脉氧分压<70mmHg可先行气管内插管,1d不好转应气管切开、插管, 接呼吸器,呼吸器管理根据症状和血气分析, 调节通气量。

  3. 对症治疗:

  (1)重症病例,持续心电监护,常见窦性心动过速, 通常无须处理;严重心脏传导阻滞和窦性停搏(少见),需植入临时性心内起搏器。

  (2)高血压可用小剂量β受体阻断剂,低血压可扩容或调整体位。

  (3)疼痛常见,试用镇痛药卡马西平或阿米替。

  (4)及早识别和处理焦虑症和抑郁症,可用氟西汀20mg, 1次/d, 口服。

  4.预防治疗

  (1)穿长弹力袜预防深静脉血栓形成,小剂量肝素预防肺栓塞。

  (2) 应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症。

  (3)保持床单平整和勤翻身, 预防褥疮‘

  (4)及早康复治疗,包括肢体被动和主动运动, 防止挛缩;用夹板防止足下垂畸形;针灸、按摩、理疗和步态训练等

  (5) 不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息。

  (6)尿潴留加压按摩下腹部,无效留置导尿。便秘用番泻叶代茶或肥皂水灌肠。

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