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膈肌麻痹

别名:膈麻痹,横膈麻痹
部位:胸部
科室:神经内科,中西医结合科,急诊,重症监护室
症状:紫绀 角弓反张 胸骨隆凸 膈膨升 桶状胸 膈麻痹 腹痛 呼吸异常
基本概述

  膈肌麻痹(diaphragmatic paralysis)系由于一侧或两侧的膈神经受损,神经冲动传导被阻断而产生的膈肌麻痹,导致膈肌异常上升和运动障碍。

  (一)发病原因

  病因多样,以恶性肿瘤侵犯或压迫和创伤性膈神经麻痹为常见。病因可归类如下:

  1.恶性肿瘤侵犯或压迫 临床上最常见,多见于肺癌纵隔淋巴结转移或中央型肺癌和纵隔肿瘤的直接侵犯,亦偶有见于心包、心脏和胸膜的恶性肿瘤。

  2.创伤性膈神经麻痹 涉及纵隔的手术,包括纵隔肿瘤、肺癌、心包切除、冠脉搭桥、心内直视手术等,均有可能损伤甚至切断膈神经。各种类型的胸部损伤、分娩时婴儿颈部过度牵拉等,亦有可能损伤膈神经。

  3.颈椎疾病 因创伤、肿瘤、颈椎骨质增生或椎间盘病变和颈椎结核等,在颈3~5椎体水平压迫或损伤膈神经。

  4.神经系统疾病 脑干疾病累及支配膈神经的呼吸中枢、感染性多发性神经根炎等,偶可引起膈神经麻痹。

  5.传染病 脊髓灰质炎、带状疱疹、白喉等疾病可以累及膈神经而引起麻痹。

  6.累及纵隔的炎症性疾病 纵隔巨大的淋巴结结核、纵隔炎等可损伤膈神经,但临床上非常罕见。

  7.偶然发生于胸腔手术不慎伤及神经。

  8.其他 运动神经单位疾病、结核、心包炎、纵隔炎、肺炎、铅中毒等。如巨大主动脉瘤引起左侧膈神经麻痹。部分患者找不到明确的膈神经麻痹的病因。

  (二)发病机制

  1.病理改变 膈肌麻痹使膈肌处于松弛状态。由于胸膜腔的负压牵拉使膈肌被动延长和向上膨隆。长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。最后形成后天性膈膨出。表现为薄膜状的膈肌与腹腔脏器明显向胸腔内膨升。

  2.病理生理 膈肌麻痹可以是单侧、双侧、完全性或不完全性。单侧完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾运动(吸气时患侧膈肌上升而健侧下降),但由于健侧膈肌的代偿,肺活量仅减少约30%。由于人体的肺通气功能有较大的储备能力,对平静状态或轻中度运动时的通气量无影响。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。双侧完全性膈肌麻痹时,膈肌完全松弛。由于肋间肌和辅助吸气肌肉与膈肌的关系属于串联排列,所以,肋间肌和辅助吸气肌肉并不能对膈肌麻痹起到较好的代偿作用。由于吸气时膈肌上升,使肋间肌和辅助吸气肌的收缩力不能很好地转变为胸膜腔的负压。而胸腔内负压更大程度上取决于膈肌上升时的被动牵拉力(这是膈肌折叠术治疗双侧膈肌麻痹的理论基础)。因此双侧完全性膈肌麻痹时,肺活量的降低通常超过80%,静息状态下的通气亦受到明显的影响。导致明显呼吸困难和呼吸衰竭。由于肺脏膨胀受限,容易出现肺不张和反复肺部感染。

症状体征

  1.单侧膈肌麻痹者肺活量可减低37%,通气量减低20%,但由于代偿作用,患者常无症状,而在胸部X线检查时偶然发现膈肌升高和矛盾运动。部分患者主诉剧烈运动时有呼吸困难。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。 双侧完全性膈肌麻痹时,患者表现为严重的呼吸困难,腹部反常呼吸(吸气时腹部凹陷),呼吸费力和辅助呼吸肌动用。通常有发绀等呼吸衰竭的表现。在接受机械通气治疗的患者中,多数造成呼吸机依赖。由于肺膨胀受限和排痰无力,容易有反复肺炎和肺不张。

  2.双侧完全性膈肌麻痹时的临床表现有一定的特征性,可以根据临床上的严重的呼吸困难和腹部反常呼吸,结合有可能引起膈肌麻痹的基础疾病,可以作出临床诊断。单侧膈肌麻痹者,尤其是不完全性麻痹者,临床上通常无症状,需要通过辅助检查来明确诊断。对膈肌麻痹有确诊意义的检查包括X线胸部透视和膈神经电磁波刺激诱发动作电位与跨膈肌压测定。

检查化验

  1.传染病或炎症性疾病时,白细胞正常或升高。

  2.X线胸部透视 表现单侧膈肌麻痹升高(图1),活动减弱或消失,在吸气时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动,此种现象在用力吸鼻时更为明显。呼吸时可有纵隔摆动,吸气时心脏、纵隔移向健侧,呼气时移向患侧。

  

 

  3.膈神经刺激 可以在颈部胸锁关节上3cm~4cm,胸锁乳突肌后缘通过无创性电或磁波刺激膈神经,亦可在颈7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神经。同步在肋缘第6~7肋间体表记录诱发的动作电位与膈神经传导时间;并通过食管-胃囊管法测定诱发的跨膈肌压,可以确诊膈肌麻痹,还可以判断是完全性或者是不完全性麻痹。

鉴别诊断

  1新生儿应与先天性膈肌膨出相鉴别:膈肌麻痹常有膈神经受损病史、膈肌升高、膈矛盾运动以及纵隔移位均不如膈肌膨出明显,可加以区别。

  2.在成人应与肺底积液相鉴别。

并发症

  1.长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。

  2.双侧膈肌麻痹引起严重性呼吸困难可并发呼吸衰竭。患者呼吸困难,最终因缺氧死亡。

  3.若由肺癌引起,可以合并肺癌转移到其他脏器所引起的其他症状。

预防保健

  1.主要针对不同原法病进行预防。如抵抗力下降是带状疱疹发病的一个重要因素因此,春季应劳逸结合注意休息,多喝水多吃新鲜蔬菜水果,多锻炼身体,提高抵抗力这是预防的关键。

  2.早期患者可在皮下埋置电极以刺激膈神经,使膈肌恢复收缩功能,达到改善通气的目的。

  (一)治疗

  本症病因广泛,治疗上应该首先争取明确病因,作针对性治疗。牵拉性和炎症性的膈神经麻痹,大部分患者可在4~7个月内自然恢复。切断性或侵犯性(如恶性肿瘤)膈神经麻痹是永久性损害。单侧膈肌麻痹通常无明显的症状,无需特殊治疗。两侧膈肌麻痹引起严重呼吸困难和呼吸衰竭时,多数需用机械通气辅助呼吸。应该首选无创性鼻(面)罩正压机械通气或胸外负压通气。当无创机械通气不能达到理想的通气效果或有明显肺部感染时,应考虑作气管插管或切开。对于双侧膈神经永久性麻痹的患者,当基础疾病稳定时,可考虑作膈肌折叠术。通过缩短膈肌的长度来增加膈肌被动向上牵拉的张力。有报道认为可减轻呼吸困难。

  (二)预后

  经治疗后,一般预后良好。

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