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共济失调

别名:运动失调症
部位:头,头部,全身
科室:神经内科
症状:共济失调 腱反射消失 呼吸减慢而不规则 小头 闭目难立征 小脑体征 意向性震颤 脑干病变 大脑性共济失调 大写症
基本概述

  脊髓的前角细胞接受大脑皮质、大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统、深感觉等上行下行传导束的调节与控制,使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动,保持平衡。若上述部位发生病变,导致协调作用障碍,称为共济失调。

  (一)发病原因

  1.病因

  (1)周围神经病变:如各种病因所致的周围神经炎。

  (2)脊髓后索性病变:如脊髓痨、亚急性联合变性等。

  (3)前庭迷路性病变如前庭迷路炎症。

  (4)小脑病变:如小脑出血、小脑梗死、小脑肿瘤、小脑炎症等。

  (5)大脑额叶、颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体等部位病变如出血、缺血、炎症、肿瘤等。

  2.主要类型

  (1)小脑性共济失调。

  (2)大脑性共济失调。

  (3)感觉性共济失调。

  (4)前庭迷路性共济失调。

  (二)发病机制

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症状体征

  1.小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。

  (1)姿势和步态改变:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。

  (2)随意运动协调障碍(incoordination):小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调。表现辨距不良(dysmetria)和意向性震颤(intentional tremor),上肢较重,动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重,不能完成协调精细动作,表现协同不能(asynergy),快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大(大写症)。

  (3)言语障碍:由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。

  (4)眼运动障碍:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性(down-beat)眼震、反弹性眼震等。

  (5)肌张力减低:可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前(回弹现象)。

  2.大脑性共济失调 额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维,病损可引起共济失调,症状轻,较少伴发眼震。

  (1)额叶性共济失调:见于额叶或额桥小脑束病变。表现类似小脑性共济失调,如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒,对侧肢体共济失调,肌张力增高、腱反射亢进和病理征,伴额叶症状如精神症状、强握反射等。

  (2)顶叶性共济失调:对侧肢体出现不同程度共济失调,闭眼时明显,深感觉障碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。

  (3)颞叶性共济失调:较轻,表现一过性平衡障碍。早期不易发现。

  3.感觉性共济失调 为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方向,出现感觉性共济失调如站立不稳,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面行走,在黑暗处难以行走。检查震动觉、关节位置觉缺失和闭目难立(Romberg)征阳性等。

  4.前庭性共济失调 前庭病变使空间定向功能障碍,以平衡障碍为主,表现站立不稳,行走时向病侧倾倒,不能沿直线行走,改变头位症状加重,四肢共济运动正常,常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路,共济失调愈明显。

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检查化验

  null

鉴别诊断

  null

并发症

  null

预防保健

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  (一)治疗

  按病因诊断针对原发病进行治疗。

  (二)预后

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