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骨恶性淋巴瘤

别名:网织细胞肉瘤何杰金病
部位:全身
科室:肿瘤科,放疗、化疗科
症状:发热 消瘦 浅表淋巴结肿大 淋巴管破裂 韦氏环
基本概述

  骨淋巴瘤是指侵及骨组织的恶性淋巴瘤。骨淋巴瘤可以分为原发性和继发性两类。原发性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone)系指原发于骨内的淋巴瘤,要严格区分骨淋巴瘤是原发还是继发是很困难的。近年来关于艾滋病引起骨淋巴瘤的报道增多,但大多数为全身淋巴瘤扩散所致,预后相对较差。

  (一)发病原因

  病因不详。

  (二)发病机制

  肿瘤切面为灰白色,呈颗粒状,质软,如淋巴结,常侵入软组织与肌肉。

  镜下相对均质,含大量圆形细胞(即网织细胞)、淋巴细胞及淋巴母细胞,并被网织纤维分成小叶状,特殊染色可显示网织纤维的网状结构。网织细胞核相对较大,但空虚呈囊泡状,核膜内陷有皱褶;胞质丰富红染,边界清晰;可见有丝分裂。有时可见Sternberg细胞(即镜像细胞)。起源于软组织的恶性淋巴瘤常可分出较多亚类,原发于骨的多属混合型或不能分出。

  淋巴细胞较多时有可能误诊为骨髓炎,也可能与组织细胞增生症混淆,但后者缺乏恶性表现。

症状体征

  骨淋巴瘤可以单发,也可以同时多骨侵犯。最常见的部位是下颌骨,以下依次为股骨、骨盆骨、脊柱、胫骨、肱骨等。

  病人起病较缓,最常见的症状是疼痛,早期较轻微,随病情进展可逐渐加重。形成软组织包块后有肿胀,局部可摸到软组织包块。皮温高,压痛明显等恶性肿瘤的一般特点。由于早期症状较轻,有些病人发生病理性骨折时才就诊。部分病人有较明显的全身症状如发热、无力、消瘦,短时间内出现较明显的体重降低等,根据淋巴瘤的分期法,无全身症状为A组,反之为B组。

  必须通过组织学检查才能诊断,并要与Ewing肉瘤区分。认真寻找其他病灶和进行骨髓穿刺,并行特殊的血涂片检查以除外白血病,必要时进行淋巴造影与其他部位的CT检查以除外淋巴系统起源者。

检查化验

  部分病人可有贫血,血沉增快,大多数病人血碱性磷酸酶增高。

  1.影像学检查 X线平片上可见广泛的溶骨性破坏,呈虫蚀状或斑点状透亮区,可伴有硬化,边界不清,逐渐消失在正常骨中,皮质穿破后可见软组织肿物影。

  病理性骨折在骨淋巴瘤较常见,有时系病人就诊的主要原因,其中包括长骨的病理性骨折及椎体压缩性骨折。

  2.放射性核素扫描 像其他骨肿瘤一样,放射性核素99Tc扫描对诊断病变部位是一种较敏感的检查方法。它可以比X线片早3个月发现病变。缺点是假阳性率较高,且不能定性。近年来有人用67Ca做骨扫描,此种骨扫描对骨淋巴瘤的诊断有一定帮助。

  3.CT及MRI CT及MRI用于淋巴瘤的诊断可以较好的显示肿瘤包块大小、范围及骨破坏的情况。MRI显示淋巴瘤通常可看见匀质的瘤体,也可看到结节形成。对于有条件的病人,应考虑行腹部、胸部的CT或MRI检查,这对淋巴瘤的分期有较大意义。

鉴别诊断

  目前暂无相关资料

并发症

  常并发病理性骨折及神经、脊髓损伤的表现。

预防保健

  无相关资料。

  (一)治疗

  骨淋巴瘤对放疗较敏感,是目前首选的治疗方法,通常剂量为35~45Gy,范围包括肿瘤周围4~5cm边界,如有淋巴结肿大,可同时做放疗。自20世纪50年代后,化疗引入淋巴瘤的治疗,目前常用药物有环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等。目前多数学者主张放疗与化疗联合应用效果更好。

  关于外科的治疗,由于淋巴瘤对放疗、化疗均敏感,因此,多数学者对骨淋巴瘤不主张外科治疗,特别是四肢长骨、髂骨等。许多人认为长骨溶骨性病损通过放疗后可逐渐发生硬化。也有人报道采用截肢及其他方法联合治疗骨淋巴瘤取得较好的效果。对脊柱淋巴瘤合并截瘫,可以行手术减压辅助局部放疗。

  (二)预后

  原发性骨淋巴瘤预后较好,据Mayo clinic and Mayo Foundation的统计,原发单骨淋巴瘤经过放疗、化疗联合治疗后,5年、10年生存率分别为58%和53%;而多骨侵犯的病人治疗后5年、10年生存率分别为42%和35%;骨损害同时合并淋巴结或软组织侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%,骨淋巴瘤治疗后5年内死亡人数较多,而5年后病死率大大减少,其生存曲线5年内下降较明显,以后则较平坦,变化不大,这一点与其他骨的恶性肿瘤相似。其他医院报道的结果大致如此。决定其预后的因素较多。一般认为组织学类型是最主要的因素,但由于淋巴瘤组织类型多,且骨淋巴瘤发病率低因此尚未见到这方面的统计学资料。

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  • 擅长:血液病特别是白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤...
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