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骨化性纤维瘤

别名:
部位:全身
科室:中医科,肿瘤科,中西医结合科
症状:发热 身痛
基本概述

  骨化性纤维瘤是先天性结构不良,由纤维性和骨样物质组成,几乎只发生于胫骨,有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯,其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤。

  骨化性纤维瘤病因不明,有文献报道骨化性纤维瘤可能与染色体异常有关。

症状体征

  临床表现

  骨化性纤维瘤常见于青年人,多位单发性,可发生于上、下颌骨,但以性骨较为多见。女性多于男性。此生长缓慢,早期无自觉症状,不遗被发现;肿瘤逐渐增大后,可造成核骨膨胀肿大,引起面部畸形及牙移位。发生于审核骨,常波及颧骨,并可能波及上颌窦及腭布,使眼眶畸形,眼球突出或移位,甚或产生复视。下颌骨骨化性追瘤除引起面部畸形外,可导致咬合紊乱,有时可继发感染,伴发骨髓炎。

  诊断依据

  1.多见于青年人,发生于上或下颌骨,但下颌骨者多见。 2.颌骨膨隆肿大,质地坚硬,面部畸形及牙移位,咬合错乱,但牙不松动。 3.上颌者波及邻近骨骼,导致相应部位的畸形。 4.X线片示病变骨弥散性膨胀,病变与正常骨之间无明显界限,呈毛玻璃状或多房状囊状阴影。 5.病理组织学检查确诊。

检查化验

  X线所见  一般表现为一偏心性皮质骨内的溶骨病变,骨膜下方的皮质骨表面有或多或少的膨胀,非常薄,而皮质骨内侧和髓腔的溶骨病变被一清晰的骨硬化线包绕,髓腔常变窄。溶骨灶可为单发或多发,累及胫骨全周径的少见,但如病变在腓骨,则累及其全周径。病变于胫骨上多发和/或侵犯整个骨干的少见。

鉴别诊断

  诊断容易。需与纤维结构不良的鉴别。有时其需在影像上同组织细胞纤维瘤鉴别,尤其是当病变邻近干骺端时,但这两种肿瘤在组织学上的区别明显。

并发症

  局部受压,可因肿瘤发生的部位不同而出现不同的并发症状。

预防保健

  小的或局限性骨化纤维瘤应早期手术彻底切除,对于大的弥散性的或多发性的骨纤维异常增殖症,一般在青春期后施行手术,因其边界不清,所以其手术可以改善功能障碍及面部畸形为主的肿瘤部分切除,但有时部分切除难以达到改善面部畸形的目的,这就需要作包括颌骨的切除,下颌骨切除后,可立即作自体骨移植修复骨质缺损,上颌骨切除后可用人工修复体恢复其缺损及功能。

  [治疗原则]

  手术切除,小的局限性肿瘤作完全切除;大的弥散性或多发性肿瘤可作部分切除或颌骨切除,自体骨移植或人工修复体修复。

  [疗效评价]

  1.治愈:治疗后,原发瘤彻底切除,创面已基本修复,外形明显改善。 2.好转:部分凿除病变组织,外形有所改善。 3.未愈:未行手术治疗,肿瘤无缩小,外形无改善。

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