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骨瘤

别名:骨旁骨瘤,骨外骨瘤,Garder综合征
部位:头,头部,全身
科室:外科,肿瘤科,五官科
症状:瘫痪 感觉障碍 颅骨增生 青少年膝痛
基本概述

  骨瘤多发于膜内成骨的骨骼,最多见于颅面骨,称骨旁骨瘤;偶尔也见软组织,则称骨外骨瘤。膜内成骨的骨瘤可随骨骼发育成熟而停止生长,并且无恶变,其预后一般良好。然而,颈椎发生骨瘤极少见。另外,多发性骨瘤如合并肠道息肉病则称Garder综合征,此病有遗传性。骨瘤是骨膜性成骨过程异常引起骨组织过度增殖形成的一种良性肿瘤,Wills(1953)、Paron(1964)认为它不是真正肿瘤,而是一种错构瘤,也有认为是一种骨组织异常的致密性增殖。

  (一)发病原因

  原因不详,据文献记载有胚胎残留,外伤、感染、内分泌紊乱以及遗传学说。但较多文献支持倾向于胚胎残留学说——并认为在发生学上,两种不同组织的交接部位都可能发生肿瘤。颅骨各部,或为膜内成骨,或为软骨内成骨(在发生学上,颅骨在发生骨化之前,须经过两个阶段的变化:①侵入脑泡的间充质增厚为膜;②继转化为软骨。凡由软骨发生骨化者,为软骨内成骨,如除额骨眶部及蝶骨大翼外侧部位的所有颅底各骨。凡未经软骨阶段,直接由膜发生骨化者为膜内成骨,例如除枕骨的一部分外的所有构成颅穹窿的颅骨。形成鼻腔各壁者基本属软骨内成骨,因而有称之为鼻软骨内成骨)。骨瘤好发于额骨与筛骨之间、蝶骨小翼与额骨眶板之间或上颌骨内。骨瘤来源于膜性组织者,发展成坚质型骨瘤,来源于软骨组织者,发展为松质型骨瘤,同时来源于两种组织者(如上颌骨),发展成为混合型骨瘤。

  (二)发病机制

  骨瘤(osteoma)是一种良性病损,多见于颅、面各骨,由生骨性纤维组织、成骨细胞及其所产生的新生骨所构成,含有分化良好的成熟骨组织,并有明显的板层结构,骨瘤伴随人体的发育而逐渐生长,当人体发育成熟以后,大部分肿瘤亦停止生长。多发性骨瘤称Gardner综合征,同时有肠息肉和软组织病损。

  肿瘤骨呈黄白色,骨样硬度,表面凹凸不平,覆以假包膜。显微镜下由纤维组织与新生骨构成,骨细胞肥大,基质染色不匀。成纤维细胞与成骨细胞均无恶性变现象。

症状体征

  发病率仅次于骨软骨瘤,多在儿童发病,男性较多。生长慢,症状较轻。无恶变趋向。

  多发生在颅骨,颜面骨及下颌骨偶有发生,分致密骨瘤及松质骨瘤两类。颅骨中以额骨为最多,其次是顶骨、颞骨、枕骨,在面骨中多位于上颌骨、下颌骨、颧骨、鼻骨,其次是额窦、眼眶等处,以及胫骨的前侧中1/3处。

  肿瘤生长缓慢,症状轻,多在儿童时期出现,随身体发育逐渐生长,到10~20岁时,经数年或数十年病程,多数因出现肿块才引起注意。但有时也因肿瘤产生压迫而出现相应的症状,如生于鼻骨者堵塞鼻腔,生于眶内者使眼球突出,位于下颌的骨肿瘤可使牙齿松动,颅腔内肿瘤因向颅内生长可使患者出现头晕、头痛、癫痫发作等症状。肿块坚硬如骨,无活动度,无明显疼痛和压痛。生长有自限,一般直径小于10cm。

  致密骨瘤发生在颅面骨表面者,局部隆起,发生在颅内板者,肿瘤如突入,可引起颅内压近,引起晕眩、头痛、甚至癫痫

  骨松质瘤则常发生于长骨端骨干与骨骺交界处的软骨部,随管状骨长度的增长,骨瘤亦有变化,呈不同形状

  一般全身骨骼发育成熟后,即停止生长。但在发育过程中,如骨瘤引起骨骼受压迫,仍可引致畸形生长(

  骨瘤偶可发生在软组织中,但多认为这是一种错构瘤,而非真性骨瘤。

  患者多为青少年,于颅面及胫前发现膨胀畸形或肿块,症状轻,生长慢。X线显示局限性骨质破坏,其中有不同程度骨化,应考虑为骨瘤。

检查化验

  无相关实验室检查。

  X线片表现:肿瘤若发生于椎体内则呈现均匀致密增白阴影,也是椎体骨瘤的特点。

  影像学诊断

  致密骨瘤显示隆起,外比光滑,颅骨骨瘤基底宽广,呈波状。位内板者则内板增厚。骨密度均匀增加,骨质破坏与骨化程度常不一致。骨疣常带蒂,软骨部可钙化,呈菜花状

  位于颅面骨的骨瘤X线片上可见原有骨质破坏而同时出现不同程度骨化,边界清楚,肿块突出于骨外或腔内。位于胫骨者可见肿瘤为一致密骨样团块,位于一侧骨皮质,表现为平滑、边缘清晰的赘生物,好似骨的向外延伸,且有围绕骨干生长倾向。肿瘤骨化程度不同,肿瘤高度骨化看不出细致纹理结构者称象牙骨瘤。骨瘤多为单发,偶有多发(图1)。

  

 

鉴别诊断

  (一)    发生于鼻副窦的骨瘤  多见于额及筛窦,常呈分叶状,可有蒂,边缘整齐,密度均匀一致,长大可占满鼻窦腔,甚至顶起窦壁,引起额面畸形。一般诊断不困难。

  (二)    发生于颅骨者  应与脑膜瘤、额骨内板增生症和纤维异样增殖症鉴别。

1.  脑膜瘤  生长快,呈不整形新骨增生,可出现骨样改变。瘤基底宽,并可有颅板溶骨改变。肿瘤血供增多,致附近血管沟影增宽增多。眼眶筛部骨瘤有时与嗅沟的脑膜瘤不易区分。

2.  额骨内板增生症  呈波浪性骨增生,患者常有头痛、肥胖、性欲减退。多见于停经后的女性,有时伴发糖尿病或尿崩。

3.  颅骨纤维异样增殖症  病变广泛,基底宽,多处发病,累及板障和颅板,全身其它骨骼亦可发病,且有单侧趋向。

  (三)    发生于肢体者  应与骨软骨瘤、骨肉瘤区分。

1.  外生骨疣  如全身骨质则为骨瘤,有谓  实为骨软骨瘤,内含软骨成份钙化。二者不易区分,有赖于病检。

2.  内生肌疣(Enoslosis)亦称骨斑(Bone Spot)或骨岛(Bone  Islaand),为松质骨内骨发育异常,骨内呈巢状,可有骨小梁。不属肿瘤。

3.  骨肉瘤  生长迅速,具恶性骨肿瘤特点,有无好发年龄与部位,易区分。

并发症

  骨瘤为骨组织肿瘤中最良性者,很少有恶性变化。患者多为少年和青年。颅骨和上、下颌旨为其好发部位。生长慢、症状少。当其突人颅腔、眼眶、鼻腔和鼻寞内,可引起压迫症状。当其向颅骨表面发展时,可造成外貌畸形。全身骨骺融合后,肿瘤即自行停止生长。故除对已引起较严重的压迫症状或过分畸形须予以手术切除者外,不必考虑治疗;但应继续观察,因骨瘤偶尔可有恶性变。治疗时应手术切除肿瘤,并包括肿瘤周围少许正常骨质。否则,肿瘤可以复发,甚至发生恶性变。

  发生于颅骨内板而向颅内发展时,可引起颅内压升高,出现头痛、头晕或者可并发癫痫。

预防保健

  [预防与调摄]

  1.节制房事。

  2.恶性骨瘤患者需加强营养,增强体质。

  (一)治疗

  骨瘤的生长伴随人体的发育而逐渐增大,发育停止后肿瘤亦多停止生长。无症状的肿瘤可以一生中未被发现。对症状轻者可采取对症治疗,不需手术切除;若肿瘤生长很快,或成年后仍继续生长,则需手术切除。对突出于骨外的骨瘤,可自根部切除;对在手术困难区的病损,不必做整块包囊外的界限切除,否则反而引起明显病废。

  若患者无临床症状,可不予处理,但需临床定期随访观察;若患者有临床压迫症状,则需行手术治疗,手术的目的是切除肿瘤组织和稳定脊柱,即肿瘤刮除和植骨融合术。

  (二)预后

  切除不彻底时易复发。

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