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骨母细胞瘤

别名:良性成骨细胞瘤,巨大骨样骨瘤,良性骨母细胞瘤
部位:全身
科室:中医科,肿瘤科,中西医结合科
症状:发热 身痛
基本概述

  骨母细胞瘤是一种少见的特殊类型的肿瘤。过去对这种肿瘤冠以良性,目的是以示区别于骨肉瘤,以免将两者混淆。它的组织学特点是:类似于骨样骨瘤,但其转归不同于骨样骨瘤。其实,在组织学上该肿瘤呈无恶性表现,但常有侵袭性,甚至会出现肺转移或恶变。同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。

  (一)发病原因

  Jaffe于1932年首先报道1例“掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤”,认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明确。是一种起源于成骨结缔组织的良性肿瘤。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应,也有认为它决不是一般的感染,而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常,故认为其发生与血管异常有关。

  (二)发病机制

  1.大体检查 在长管状骨中,骨母细胞瘤的最大径可在2~13.5cm不等,肿瘤的侵蚀可使骨皮质膨胀,肿瘤的外缘常常为骨膜及一层薄薄的硬化骨所包绕。在短骨中,病变可呈梭形膨胀。脊柱部位的骨母细胞瘤可向硬膜外腔膨胀。

  剖开肿瘤,可见肿瘤的髓腔面有一层很薄的骨性边缘,肿瘤组织可以是沙砾样、灰棕色或棕红色或是呈肉芽组织,偶尔可伴有较软的囊性区。

  2.显微镜检查 骨母细胞瘤的基本病变特征与骨样骨瘤相似,包括有丰富血管的结缔组织基质(图1)。基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。显微镜下的类型变化较大,在不太成熟的病变中,有大量的结缔组织,基质中有多形核破骨型巨细胞和小的骨样病灶(图2)。在成熟的肿瘤中,骨样组织有进行性的盐沉积并转化成排列紊乱的网织样骨小梁。骨小梁边缘是丰富而活跃的骨母细胞。骨母细胞虽然很丰富,但细胞及胞核一般无明显的不典型,核分裂偶尔见到。

  

 

  

 

症状体征

  1.本病以青年多见,约41%~50%位于脊柱,椎弓根易先受累。

  2.根性症状出现较早,其余的神经症状依受累平面不同而各异。

  骨母细胞瘤的常见症状为疼痛、肿块与脊柱侧凸。疼痛为持续性,常达数月之久,但不如骨样骨瘤剧烈,也没有夜间加重现象,阿司匹林类药物不能缓解。肿瘤生长较大时容易触及压痛性肿块,也可出现脊柱侧凸,病变一般也在侧弯的凹侧。脊柱的活动受限。因易侵犯硬膜外间隙,可有放射性根性痛与脊髓压迫症状等。

  3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏,并有不同程度的骨化,边缘骨质膨胀变薄。

  4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。

  青少年患者脊柱疼痛,特别是在胸椎及腰椎的附件上,X线片上见附件上有大的膨胀性破坏区,边界清楚,溶骨性的,内有散在骨化,周围无广泛硬化时,应考虑此病。

检查化验

  实验室检查基本正常:个别病例血沉增快,CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性,血清碱性磷酸酶(AKP)将升高。

  影像学检查

  骨母细胞瘤在发展过程中变异较大,因此在X线方面并无固定的征象。病变的表现可以是骨溶解,也可以是骨硬化,或两者皆有。并常伴有骨膨胀、骨皮质变薄和软组织肿块。如果X线上发现有一个膨胀性的,边界清楚,有部分钙化病灶,或是一个大的类似骨样骨瘤的病变,应该考虑骨母细胞瘤的诊断(图3)。

  X线表现 肿瘤呈溶骨性膨胀改变,边界清楚,病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度,或表现为斑块状钙化,或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质,可使之破溃,以致瘤体侵入椎管或周围软组织。

  

 

  CT与MRI检查能够明确显示破坏区的大小、范围及边缘硬化现象,一般大于2cm,软组织肿块明显,放射性核素扫描均见浓聚现象。

鉴别诊断

  由于骨母细胞瘤的X线表现无固定的特征,因此诊断中应注意与骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿,以及恶性肿瘤的鉴别诊断。要与骨肉瘤相鉴别,通过影像学检查可区别两者。

并发症

  可并发脊髓压迫症状与放射性根性痛。亦可并发骨软化症。多次复发可恶变成骨肉瘤。

预防保健

  无特殊有效预防措施,可在饮食方面做些调整:

  1. 维持理想的体重;

  2. 摄入多种食物;

  3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;

  4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);

  5. 减少脂肪总摄入量;

  6. 限制酒精类饮料的摄取;

  限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入

  (一)治疗

  过去认为骨母细胞瘤属良性肿瘤,治疗中如能彻底将病变刮除并植骨,则病变很少复发。但是在肿瘤切除不彻底时有10%的复发率。因此,对一般骨母细胞瘤的切除应较彻底,不能过于保守。而对侵袭性骨母细胞瘤,应做大块切除术。对于因解剖部位复杂不能彻底切除者,可以做放射治疗。

  尽量彻底手术切除,不能切除部位可行刮出植骨。对脊柱病变应彻底减压,术后加放疗,以防复发。术后复发率高,多次复发可恶变成骨肉瘤。

  (二)预后

  1967年Mayer提出有一种类型的骨母细胞瘤更具有侵袭性,它能导致病人死亡。Mayer所报道的复发的骨母细胞瘤中,其组织学上较一般骨母细胞瘤更为恶性。因此,不能说所有骨母细胞瘤全都是良性的。然而截止目前对恶性或侵袭性的骨母细胞瘤的确切定义尚不清楚。

  一般说来,侵袭性(恶性)骨母细胞瘤的解剖部位的分布与一般骨母细胞瘤相同。最常见部位是脊椎、胫骨、股骨及颅骨易于受侵。在长管状骨,干骺区发病较多。在各个部位中,放射学及肉眼病理特点与一般的骨母细胞瘤相类似,但是同时存在有软组织包块。

  侵袭性骨母细胞瘤的组织学特点是:一般骨母细胞瘤加上某些恶性所见。包括有大量的骨母细胞聚集,并较一般骨母细胞有着更多的常常可见到的核分裂。肿瘤细胞呈圆形而不像一般骨母细胞瘤的细胞呈梭形。核染色重,呈非典型性,并有丰富的清楚的嗜酸性细胞质。

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