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骨神经纤维瘤

别名:
部位:全身
科室:肿瘤科
症状:结节 脊柱和四肢畸形 三叉神经一二支分布区域疼痛 神经纤维过度生长 状颅皮
基本概述

  神经纤维瘤(neurofibroma)是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤,是皮肤、深部软组织、神经和骨的一种复杂性肿瘤。

  (一)发病原因

  是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。

  (二)发病机制

  1.大体所见 神经纤维瘤并不都与大神经干相连系,亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜,其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织,钝性剥离很难达到囊外边缘囊块切除。如肿瘤连于主要神经干上,常侵及神经组织,在囊外分离时,可见神经纤维进入及穿出肿瘤,而不像神经鞘瘤,不侵及神经纤维,不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变,瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。

  2.镜下形态 主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质,呈起伏的波浪状,有规律性,有吞噬细胞,含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体、血管增生、成熟脂肪、成熟纤维结节等,称为混合型神经纤维瘤。

症状体征

  患者多为成年人,男女发病几率相等。可以单发也可多发,邻近骨者可压迫骨出现压迹。其引起的骨骼畸形如脊柱侧凸,先天性胫腓假关节及肢体过度肥大。多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis)有很多皮肤结节。孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢,由于不对称或压迫神经而被发现。生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂,很少疼痛,但转变为纤维肉瘤者并不少见。

  神经纤维瘤可有3个良性分期,即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。

  根据病史、临床表现、X线检查、核素扫描及动脉造影而诊断。最终依靠病理诊断。

检查化验

  无相关实验室检查。

  骨内的神经纤维瘤在X线片上可显现长的条纹形态,但X线检查经常无阳性发现。

  良性神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变,核素扫描无吸收增加,如压迫骨则有中等增加。动脉造影可见轻的新生血管反应,在晚静脉期可见肿瘤内有无血管区。大血管移位表示肿瘤起源于血管神经束部位压迫所致。CT无大帮助。

鉴别诊断

  目前暂无相关资料

并发症

  可并发脊柱侧凸,先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。

预防保健

  无相关资料。

  (一)治疗

  囊内整块切除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者,可广泛或边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可损伤神经。

  (二)预后

  有部分神经纤维瘤最后可转变为肉瘤。

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