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骨嗜酸性肉芽肿

别名:骨嗜曙红细胞肉芽肿,骨嗜酸细胞肉芽肿,骨嗜酸细胞性肉芽肿
部位:全身
科室:肿瘤科,放疗、化疗科
症状:步态异常 体型异常 牙槽突型 进行性肉芽性溃疡坏死 异型网织细胞
基本概述

  本病为非脂质沉积症的一种,与脂质沉积症均属于网状内皮增生病。由Finzi于1929年首次报道,后由Jaffe命名为嗜酸性肉芽肿。

  (一)发病原因

  (二)发病机制

  病变位于髓腔为肉芽样组织,切面呈灰色,灰红色或黄色,质软而脆,局限性骨质破坏的边缘有骨硬化。镜下观察基质由围绕小细胞群或单细胞丰富的网状组织构成,围绕宽广的细胞间网状组织区。内含有数量不等的嗜酸性粒细胞,在组织致密呈实质团块的分布区,嗜酸性粒细胞较少,而在嗜酸性粒细胞较多的分布区,除嗜酸性粒细胞较多外,并常见数量不等的淋巴细胞,浆细胞和泡沫细胞等(图1)。

  

 

症状体征

  自婴儿至老年均可发病,大多数病人为30岁以下男性,以5~10岁较多。

  临床症状的变异较大。一般发病较慢,发病属隐匿性,在发生症状之前,可有较长的病史,有的仅轻度疼痛,患部功能障碍。位于浅表部位则肿胀明显。各骨可触到骨质变化,长骨隆起肥厚,大范围的颅骨破坏,手摸可触到骨质凹陷。位于脊椎的病变可并发侧弯或后凸,活动受限,少数在病理性骨折后可发生脊髓压迫症状。

  青少年及儿童患者,如患部有轻微疼痛,X线片上呈现边缘锐利的溶骨性破坏,有不规则的新生骨,白细胞总数及嗜酸粒细胞计数增高,应考虑本病。

检查化验

  白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多,但并不常见。

  X线检查:为孤立界限分明的溶骨性改变,因发病部位而异位在颅骨的病变为局限性骨质破坏,可为单发性或多发性,颅骨内外板均遭破坏,边缘锐利而弯曲,肩胛骨之病变为边缘锐利,界限明显的骨质破坏。

  椎体破坏后塌陷,使椎体上、下骺板合并在一起,椎间隙无异常。长骨病变为溶骨性破坏,以致向外扩张成形状不规则,边界清晰,但很少有薄层硬的边缘,这种放射性影像只出现在不甚活跃和比较陈旧的病变区,其病变侵袭性小,在骨周围有明显的修复现象。穿破骨皮质后,骨膜产生反应性新生骨,呈分层状贴附于皮质骨的表面。有的可引起病理性骨折(图2)。

  

 

鉴别诊断

  本病的单发性患者应与Ewing肉瘤、慢性骨髓炎及骨结核相鉴别;多发性骨病应与多发性骨髓瘤及骨转移瘤相鉴别。

并发症

  可引起病理性骨折。椎体破坏后塌陷者,部分病例可出现脊髓或神经根压迫症状。

预防保健

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  (一)治疗

  骨嗜酸性肉芽肿理想的治疗方法是在病灶内注射入缓慢吸收的泼尼松制剂,包括已确诊、局部复发或继发病灶,注射疗法均有效。通常只需注射1~3次,每次125~250mg,6~12个月内病变停止发展,然后完成病灶修复。当放射线诊断有疑问时,可行冷冻切片活检术及病灶刮除术,同时局部注入泼尼松,必要时可进行植骨,多可治愈,极少复发,对某些部位功能次要的骨,如肋骨和腓骨等,可行边缘性瘤段切除术。对特殊病例或不宜手术部位可行放射治疗,或术后辅助放射治疗,20~30Gy(2000~3000rad)。对于多发病不适于手术及放射治疗者可局部或全身应用泼尼松和制菌剂治疗。

  (二)预后

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