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骨髓病性贫血

别名:骨髓浸润性贫血
部位:全身
科室:血液科,内科
症状:淋巴结肿大 鼻出血 肝肿大 脾肿大 身痛 贫血 骨髓造血细胞再生障碍 慢性贫血 坏死性筋膜炎 急性贫血
基本概述

  骨髓病性贫血(myelopathic anemia,MA)或称骨髓浸润性贫血,是骨髓被肿瘤细胞或异常组织浸润,造血骨髓微环境遭受破坏,造血功能受损引起的贫血。其特征是骨痛、骨质破坏、贫血伴幼粒幼红细胞血象。

  (一)发病原因

  1.转移癌 甲状腺癌、胃癌、结肠直肠癌、肺癌、肝癌、乳癌、肾癌、前列腺癌、神经母细胞瘤,几乎所有癌肿都可转移至骨髓。

  2.造血系统肿瘤 ①干细胞疾病:急性髓系白血病、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化;②非干细胞疾病:急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤等。

  3.感染、炎症 细菌性(结核菌、葡萄球菌、伤寒菌等)、真菌(组织胞浆菌)等。

  4.代谢性疾病 单核吞噬细胞系统储积病(Gaucher病)、单核吞噬系统遗传性缺陷病(骨硬化症)等。

  (二)发病机制

  上述病因通过多种因素综合作用而引起不同程度的贫血。

  1.骨髓受肿瘤或异常组织的浸润 骨髓微环境遭受破坏,导致正常造血功能受损,发生贫血。因骨髓-血液屏障(bone marrow-blood barrier)受破坏出现幼粒幼红细胞血象。

  2.髓外造血 骨髓被侵犯后,体内可能发生代偿性髓外造血。因某种因素使癌症患者EPO产生增多也可激发髓外造血,主要场所是脾脏、肝脏和淋巴结。髓外造血缺乏屏障出现幼粒、幼红细胞血象。脾脏肿大继发脾功能亢进时引起全血细胞减少。

  3.转移癌在骨髓中形成浸润灶或发生骨髓坏死 其周围造血组织可能增生不良并可被纤维组织代替,这可能因为肿瘤细胞释放造血抑制物及纤维母细胞生长因子所致。

  4.红细胞无效生成、并发微血管病性溶血性贫血、产生自身免疫性抗体致使红细胞寿命缩短,破坏增加。由于铁利用不良可出现铁粒幼细胞贫血,但较少见。

  5.失血 消化道肿瘤、宫颈癌容易合并出血,引起失血;肿瘤组织释放凝血活酶,发生血栓形成而引起DIC亦为出血的原因。

  6.营养缺乏 肿瘤患者食欲减退,胃酸缺乏使叶酸缺乏,蛋白质缺乏。肿瘤及毒素抑制造血,干扰铁、蛋白质、叶酸、维生素B12的正常利用。

  7.放疗、化疗、严重感染抑制造血功能。

症状体征

  1.原发疾病的症状与体征 常因原发疾病的症状突出而掩盖继发性贫血的表现,也可能以贫血及骨痛为首发症状而缺乏原发疾病的临床表现。

  2.贫血是重要常见症状 轻重不一,进行性加重,贫血程度与肿瘤大小范围及骨髓浸润程度无明显相关。用叶酸、铁剂、维生素B12等治疗无效,合并感染可以加重贫血程度。

  3.髓外造血的表现肝、脾、淋巴结肿大。

  4.出血倾向 血小板减少,或伴有DIC时,可有不同程度的出血现象。

  5.骨痛 一个部位或多部位骨痛,如腰痛。可伴局部隆起、压痛,甚至有病理性骨折,骨髓坏死时会有剧烈的疼痛,也可伴有心律不齐、多尿、恶心呕吐、腹痛腹泻甚至昏迷等。

  诊断要点:

  1.有引起骨髓浸润性贫血的原发疾病。

  2.一处及多处骨痛、骨质破坏及高钙血症相的症状和体征。

  3.贫血伴无确切原因可解释的肝脾肿大。

  4.幼粒幼红细胞血象。

  5.骨髓代偿性活跃或“干抽”,骨髓穿刺或活检找到转移瘤细胞。

  6.X线检查示骨质破坏。

检查化验

  1.血象 正细胞正色素性贫血,合并明显出血或叶酸缺乏时可呈现小细胞低色素或大细胞贫血。红细胞大小不均,有异形、多染性和嗜碱性点彩红细胞,合并骨髓纤维化时有泪滴样红细胞。血涂片可见较多有核红细胞及幼稚粒细胞,甚至巨核细胞的裸核。网织红细胞大多正常,合并溶血时可增多,白细胞计数增多,也可减少或正常。血小板减少、正常或增多,常见巨大畸形血小板。

  2.骨髓象 骨髓穿刺时有“干抽”现象。骨髓增生活跃。骨髓有肿瘤转移时则贫血进展迅速,并能出现类红白血病反应性贫血,因此凡遇到原因不明的贫血及出现幼红幼粒血象时,应考虑肿瘤的可能,需在骨髂压痛处穿刺涂片,或骨髓活检可找到转移瘤细胞。

  3.血清碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶活性可增高。

  4.成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。

  5.血清铁(SI)减低,总铁结合力(TIBC)正常或稍减低。血浆铁清除率轻度亢进,血浆铁转换率正常或轻度上升。红细胞铁利用率正常或稍下降。红细胞生存时间缩短。

  6.病理检查 骨髓转移瘤多由血行播散,少数通过淋巴道转移。骨髓活检发现骨髓转移瘤的阳性率为97%,骨髓涂片为72%。①骨髓涂片:转移癌细胞体积大小不一,常为多个癌细胞聚集一团,可见双核或多核,核浆比例增大,染色质粗呈深蓝色,常有核仁,胞质蓝色。腺癌细胞呈腺样结构排列。②骨髓病理切片:可见转移的肿瘤细胞及骨髓纤维化,转移癌细胞大多聚集成块状、片状、条索状,其形态与原发恶性肿瘤细胞相似。来自前列腺、乳腺、胃肠道的癌细胞呈腺样形态,胞质丰富,含有分泌物,可用特殊染色判断分泌物性质。鳞状上皮癌转移时有时可见角化珠形成及细胞间桥。癌细胞外形较大、核也大、染色质粗糙、深蓝、核仁明显、胞质界限不清楚。透明细胞癌转移较少见。

  7.X线检查 骨骼摄片发现虫蚀样缺损及骨髓纤维化。

  8放射性核素 骨扫描寻找转移灶。

鉴别诊断

  1.类白血病反应 白细胞总数显著增高,超过50×109/L,但红细胞和血小板无改变,粒细胞有中毒性颗粒及空泡形成等中毒性变化,为暂时性白细胞增生反应,原发病经治疗去除后,血象变化随之恢复正常。

  2.慢性粒细胞白血病(CML) 有巨大脾脏,白细胞计数显著增高,嗜酸及嗜碱性粒细胞增多;中性碱性磷酸酶(NAP)活性减低甚至为零,Ph染色体阳性。

  3.缺铁性贫血(IDA) 恶性肿瘤转移至骨髓而原发病灶不明显时可误诊为IDA。对未能找到缺铁性贫血的病因和缺铁实验室检查依据的小细胞低色素性贫血,或用铁剂治疗仅能收到暂时效果者应仔细寻找原发病灶。

  4.溶血性贫血 有红细胞破坏增多和骨髓代偿性增生的证据,网织红细胞增加,且红细胞变化明显而无粒细胞和血小板改变。也无骨痛、骨质破坏等表现。

  5.再生障碍性贫血 无骨痛及肝、脾淋巴结肿大;无幼粒幼红细胞血象;骨髓增生低下,非造血细胞增加,无骨质破坏,无肿瘤细胞浸润。

  6.MDS 一般无肝脾淋巴结肿大,有异常病态造血的形态学特点。

  7.骨髓浸润性贫血并非仅见于恶性肿瘤,还可见于严重感染、炎症、脂质储积病等;幼粒幼红细胞血症也可见于重度失血、短暂缺氧、急性感染等原因所致的骨髓坏死等,在鉴别诊断时,需要十分注意鉴别。

并发症

  长期慢性贫血可引起贫血性心脏病。

预防保健

  积极治疗原发病。

  (一)治疗

  1.治疗原发疾病为主 但此类病人需用化疗时一般要用常规剂量的1/2~1/3比较安全,以避免骨髓受到严重抑制。

  2.支持治疗 贫血严重及血小板减少,并伴有出血倾向时适当输血及输注血小板。铁剂、叶酸、维生素B12、补血药,一般无效。

  3.雄激素、肾上腺皮质激素 骨髓纤维化时可试用。

  4.脾切除 出现巨脾、脾功能亢进成为全血细胞减少的重要原因时,可考虑采用。

  (二)预后

  本病治疗首先在于治疗及去除病因使贫血改善。如急性白血病、淋巴瘤、某些癌症经化疗、放疗、手术治疗后也可获长期(5或10年以上)无病生存。Gaucher病,原发性骨髓纤维化伴有顽固脾亢时,切除脾脏也可暂时使贫血减轻。骨髓浸润最常见的原因是骨髓转移癌,一旦确诊即证明肿瘤已有播散,预后较差,仅有较短的生存时间。

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