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骨纤维异常增殖症

别名:
部位:全身
科室:骨科,中西医结合科
症状:肌纤维大小不等 头痛
基本概述

  骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨新生物的25%,占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%。

  【病因学】

  本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。

  【病理改变】

  血管供应变异较大,病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色,比正常骨组织稍软,切割时有含砂感或弹性感,巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展,管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳,去除外壳如去包膜。镜下见:网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一,无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大,多呈球形,在横切面呈曲线形、C形或弓形,边缘不规则,骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列,形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成,在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形,有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。

症状体征

  一、临床表现:

  本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同,可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

  二、诊断:

  本病除单骨型早期不易发现外,一般结合病史、部位、体征及影象学检查,多勿须组织学证据即可确诊。

检查化验

  影象学检查对本病诊断有特殊意义。

  根据X线表现,本病分为三型:

  ①变形性骨炎型:常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化,可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失,此型约占56%。

  ②硬化型:此型多见上颌肥厚,可致牙齿排列不整,鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨,且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反,下颌骨损害多见于多骨型,表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。

  ③囊型:颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损,缺损从菲薄的硬化缘开始,其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿,多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病,偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查,能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度,对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。

鉴别诊断

  在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别:

  1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长,为孤立的损害,侵犯下颌骨多于上颌骨,偶见于额骨和筛骨。女多于男,好发于15~26岁,X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观,其中心部呈斑点状或不透明。镜下,以纤维骨的纤维成分为主,不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中,并构成网状骨的中心,但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。

  2.嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害,起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前,男性居多。在组织学上,由浓密的泡沫组织细胞组成,伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊,嗜伊红细胞含有细小的空泡,巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。

  3.Gardner综合征 此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤,伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。

  4.巨型牙骨质瘤 通常累及下颌骨全部,可致骨皮质膨大,X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传,在组织学上未发现感染源。

  5.外生性骨瘤 副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等,均应注意鉴别,以防误诊。

  6.多骨型骨纤维异常增殖症,还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。

并发症

  本病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

预防保健

  本病目前病因不明,尚无有效的预防措施,故早诊断早治疗是本病的防治关键。

  本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%。手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

  手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。

  手术切口有多种,可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法:适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者;②Weber-Fergusson法:适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路:包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口,适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法:适用于病变原发于颞骨,外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。

  手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多,术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血,尤其是儿童更应注意。

  本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变,不要过份切除,以免发生意外。

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