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骨血管瘤

别名:骨血管瘤病
部位:全身
科室:肿瘤科
症状:血管畸形 发热 身痛
基本概述

  骨血管瘤系错构瘤,是一种良性肿瘤。可以发生于身体的各个部位,也可发生于骨内,但后者远比发生于其他部位的血管瘤少见。据国内资料统计,脊柱骨血管瘤约占原发性脊柱瘤的3%~8.1%,但临床上检出率较低,原因可能是:骨血管瘤为良性,生长缓慢,早期患者无症状或症状轻微,患者不就医,故不被发现。晚期患者溶骨性破坏改变显著时,却被误诊为转移癌而放弃进一步检查治疗。本病好发于脊柱和颅骨。颈椎次于胸椎和腰椎。本病常见于40岁左右的中年人,女性多于男性。

  (一)发病原因

  病因不清,部分可能是肿瘤样畸形或错构瘤所致。骨血管瘤是一种呈瘤样增生的血管组织,掺杂于骨小梁之间,不易将其单独分离。从组织学上分为海绵状血管瘤及毛细血管瘤,前者多见于脊柱和颅骨,后者多见于扁骨和长管骨干骺部。

  (二)发病机制

  目前多数学者认为它是一种由肿瘤样增生的毛细血管、海绵状血管或静脉窦掺杂于骨小梁间组成的良性病损,其中一部分是肿瘤样畸形或错构瘤,而另一部分是真正的良性肿瘤。

  骨血管瘤有时与其他部位的血管瘤同时存在。

  大体上见肿瘤位于骨壳内,骨质普遍稀疏,呈蜂窝状,内有粗大、硬化而分布不均的纵向骨嵴,与正常骨分界明显。肿瘤呈暗红色或灰红色,血管丰富。肿瘤组织为灰红色或暗红色,极易出血,肿瘤使骨质膨胀变薄,在肿瘤壁上常见到粗糙而硬化的不规则骨嵴。

  镜下见肿瘤由大小不等的血窦及扭曲的毛细血管构成。海绵状血管瘤的组织,大多是密集的薄壁扩张血管,属于毛血管或小静脉,血管中充满红细胞,肿瘤边缘可有残存的正常骨小梁,在肿瘤组织间可见到脂肪性骨髓。血窦实际上为扩张的薄壁静脉,只有单层内皮细胞内覆。毛细血管大小不一,厚度不等,血管之间为脂肪性骨髓间质。

症状体征

  【临床表现】

  本病高发年龄为10~30岁,男女患者之比约2∶1。好发于脊椎与颅骨,其他骨中少见。国外尸检脊椎骨血管瘤的发生率可以高达11%。因绝大多数无症状,故临床上遇到的患者不多。据统计,15%的骨血管瘤发生于脊柱,占脊椎所有良性肿瘤的8%~11%,尤其多见于胸椎下段与腰椎上段,主要为椎体,附件的血管瘤很少见。

  症状及体征:主要症状是局部疼痛或并有患部肿胀,或产生肿块。位于表浅部位的肿瘤,疼痛与肿块常同时出现。肿块为骨性硬度,表面皮肤没有变化。位于颅骨时偶有多发性的,一般不产生神经症状。位于脊椎者可有局部酸胀疼痛,脊椎僵直,活动受限。脊椎血管瘤病变可侵入椎管压迫脊髓呈现进行性截瘫,如合并椎体病理骨折则可产生完全截瘫。如血管瘤自椎体蔓延到椎板及棘突时,则可能触到肿块。

  大多数骨血管瘤无症状,多在无意中发现,少数有轻微的疼痛,发展慢,症状轻,缓慢加重,位于脊椎者可有神经症状与体征。多为单发,少数可多发,有时与其他部位的血管瘤同时存在。大多有较典型的影像学表现,术前多数可根据影像学表现作出临床诊断,特别是位于脊椎时,如有特殊的X线改变,即可作出诊断。位于其他部位的骨血管瘤有时诊断困难,活检可以明确诊断,但穿刺活检难以成功。切开活检时又可能遇到难以控制的大出血,需有足够的思想准备,以免造成手术时措手不及。

  1.患者一般疼痛轻,全身情况良好。因肿瘤的部位不同,所产生的症状和体征也不同。患者往往仅在局部轻度不适或轻度疼痛,偶尔摄X线片方才发现。本病重者可出现四肢、括约肌功能不同程度的障碍。神经脊髓受压的原因可能为:(1)肿瘤蔓延到硬膜外腔;(2)受累椎体膨大使椎管狭窄变形;(3)受累椎体发生骨折移位;(4)血管瘤出血而发生的硬膜外血肿。

  2.X线片表现:根据骨血管瘤侵犯的部位,可分为椎体型、椎弓型和混合型。

  椎体型:病变椎体略膨胀,有典型栅状或网眼状影像,密度减低的阴影中有许多致密而清晰的垂直粗糙的骨小梁。在肿瘤的发展过程中,早期形成的骨小梁粗大,晚期形成者则较细。

  椎弓型:X线片显示椎弓根或椎板呈溶骨性改变,其影像模糊或消失。但是,椎体及椎间隙正常。

  混合型:指病变侵及椎体及椎弓者,除有以上两者的X线表现外,亦可有病理性颈椎骨折脱位。

  【诊断】

  诊断根据患者的病史,尤其是X线片所示的特点:椎体骨纹理增粗、垂直走行而呈栅状;部分骨纹理吸收形成网眼呈囊状;椎体稍膨大或有不同程度的压缩;椎间隙正常。有以上典型X线影像改变时,一般诊断多不难。

检查化验

  无相关实验室检查。

  骨血管瘤的X线片表现因肿瘤的部位不同而有不同表现。

  1.栅栏状或网络状 所有脊椎的骨血管瘤属此型,受累椎体可见不同程度压缩或扁平,横向稍有膨大,骨小梁稀疏、增粗成纵向排列,或病灶内有不规则骨性间隔相互交叉呈栅栏状或网络状(图1),部分病例还可见椎旁软组织肿块。病变一般为单发,偶有累及2~3个椎体者。

  

 

  2.蜂窝状或泡沫状骨质改变 病变部骨质轻度膨胀,外形不规则,病灶内可见多个大小不等的囊样骨质破坏区,在病灶边缘也可出现放射状骨针(呈膨胀性囊样改变)。颌骨及长骨病例多数表现为此型。位于骶骨的血管瘤也常呈膨胀性囊性改变。

  3.单个较大囊样骨质破坏与放射状骨针 颅骨病变常呈卵圆形骨质破坏,累及颅骨内外板,周边轻度骨质硬化,破坏区内见不规则排列骨小梁,切线位片上示粗大骨针与颅骨垂直。足部骨血管瘤亦多呈放射针状。

  4.椎体血管瘤的CT和MRI的表现 CT扫描在诊断椎体血管瘤上具有高度的特异性,病椎呈“火柴束”样断面改变(图2)。与其他骨病变不同的是椎体血管瘤在MRI T1和T2加权像上均呈现信号增强(图3)。这些斑点的增强的信号与病变的骨的成分相对应,而骨外病灶扩展则在T1加权像不能显示高强信号。椎体血管瘤运用旋转回声技术所进行的MRI检查,发现病变的不同信号强度很大程度上是由变化的血流速度所决定的,如血管瘤侵入椎管内则CT和MRI均可显示清楚。

  

 

  

 

  5、血管造影;

  6、组织活检。

鉴别诊断

  文献中脊椎骨血管瘤在术前可能诊断为脊柱结核、椎体骨髓瘤、骨质疏松症、转移瘤和恶性淋巴瘤。颅骨血管瘤诊断为脑膜瘤和骨肉瘤。长骨血管瘤诊断为巨细胞瘤、内生软骨瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、非骨化性纤维瘤和纤维结构不良。如骨血管瘤合并皮肤、软组织血管瘤,可有助于诊断。并且易被误诊为骨纤维结构不良、动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、浆细胞瘤,晚期已被误诊为转移癌。

并发症

  椎体血管瘤侵入椎管压迫脊髓,可致截瘫。如合并椎体病理性骨折,可产生完全性截瘫。肢体病变时亦可合并病理性骨折。

预防保健

  骨血管瘤对放射线有相当的敏感性,故抬疗时以利用放射线为主。肿瘤发生于不重要部位时,如尺骨下端、腓骨或肋骨等处,则可考虑手术切除。预后良好。

  (一)治疗

  无症状的骨血管瘤可定期观察,一般不需治疗,血管组织可由纤维组织代替,血管自行愈合。有临床症状者方需作如下治疗。

  1.放射治疗 一般认为骨血管瘤对放射疗法为中度敏感。其适应证:(1)不适应手术治疗者;(2)手术切除不彻底者,用放射治疗消除残余的肿瘤组织。但是,放射疗法会损害脊髓血管的内皮细胞,容易发生血栓,并能导致放射性脊髓炎,故在选择治疗时应慎重考虑。骨血管瘤对射线中度敏感,而手术出血多,危险性大,有时因出血不止而手术难以进行,故一般主张以放疗为主,特别是脊椎血管瘤应首选放疗,效果良好,有作者报道单纯放疗有效率达100%,照射剂量多小于脊髓耐受量40Gy/4周,一般为30Gy左右。脊椎血管瘤伴截瘫也首选放疗,无效者再手术减压,不要过于热衷进行手术,以免意外发生,有作者报道单纯放疗有效率可达85.7%。

  2.手术治疗 脊柱骨血管瘤侵犯脊髓引起截瘫时,若具备手术条件,在作好充分备血等准备工作后,可行椎体肿瘤切除脊髓前方减压,或行椎弓肿瘤切除脊髓后方减压,手术可迅速解除肿瘤对脊髓的压迫,有利于脊髓功能的早期恢复。若手术条件不具备或术者手术经验不足,在此情况下,一般都主张先放疗,放疗无效者再手术切除。实践证明术前放疗可减少出血,有利于手术的进行。对脊柱病理性骨折脱位,引起椎管狭窄,骨性压迫脊髓引起截瘫者,应尽早手术减压,术后辅助放疗。四肢骨血管瘤特别是引起病理性骨折或功能障碍者,在不进入肿瘤或止血带控制下,尽可能切除肿瘤,骨折复位,大块植骨内固定。病变广泛者也可考虑作肿瘤段切除,再修复缺损,重建功能。颅骨血管瘤以手术切除为宜。因大剂量照射可能损伤脑组织。

  3.血管栓塞治疗 国外应用比较多。此术是用选择性动脉造影来识别治疗的血管与脊髓的血管,通过选择性动脉造影,确定肿瘤的供血动脉,插入导管,从导管中注射栓塞剂,使供应肿瘤的血管发生栓塞,阻断肿瘤的血液供应,使肿瘤缩小,以缓解症状或使手术时出血减少,有利于手术彻底切除。此手术技术要求较高,关键是选择哪一根动脉进行栓塞,否则,将有可能导致血管性脊髓损伤。

  (二)预后

  无相关资料。

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