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骨血管肉瘤

别名:恶性骨血管瘤,骨恶性血管内皮瘤,骨脉管肉瘤
部位:全身
科室:肿瘤科,放疗、化疗科
症状:言语紊乱 神经痛 感觉障碍 骨皮质变薄
基本概述

  骨血管肉瘤亦称脉管肉瘤、恶性骨血管瘤、恶性血管内皮瘤,为起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性骨肿瘤,早期能转移到肺。Mallory(1908)首先描述,此瘤罕见。

  (一)发病原因

  病因不详。

  (二)发病机制

  1.肉眼观察 肿瘤由出血性海绵样组织构成,呈紫红色或暗褐色,质地脆而柔软,有时呈肉芽状,伴有新生而杂乱的小血管,与周围组织界线不清楚,无明显包膜。

  2.镜下所见 肿瘤由无数相互吻合的血管腔隙组成,腔壁衬以增生的异型样单层或多层内皮细胞。分化较好时,肿瘤组织中有圆形或裂隙状血管腔,周围有圆形或椭圆形不典型的内皮细胞,较正常细胞肥大,轻度异型性。核圆形或椭圆形,染色质增多,核仁明显,胞质丰富,浅染或呈细颗粒状。分化较差的细胞呈梭形,有明显间变,核分裂多,无形成血管腔的倾向或仅见小腔隙,但在嗜银染色切片上可显示血管壁的轮廓,并见嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,说明瘤细胞是血管壁的嗜银纤维增生。

症状体征

  开始症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,但症状仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,个别晚者可达3年,一旦出现症状则发展较快。主要表现为局部疼痛与肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显,肢体运动障碍。随着肿瘤的发展,骨破坏进行性加重,穿破骨皮质,出现软组织肿块,逐渐长大,界线不清,触痛,皮温增高,静脉怒张,进而病理性骨折,肢体功能丧失。位脊椎者,椎体塌陷,病理性压缩骨折,骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经,引起截瘫或神经麻痹,大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移,多通过局部蔓延、部分病例顺血行远处转移主要到肺。

  本病起病缓慢,症状轻微,以钝痛和肿胀为主,逐渐加重,可触到血管搏动或听到血管杂音,压痛明显。影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏,有放射状骨针和软组织肿块。血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池,临床应考虑骨血管肉瘤的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙,腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成,嗜银染色显示血管壁的轮廓,并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。

检查化验

  无相关实验室检查。

  影像学表现:单发性病变侵犯骨的一部分,以长骨干骺端多见。多发性病变可侵犯多骨的大部分。位脊椎者,可侵犯一个椎体或间隔的几个椎体。病变呈不规则不整齐的斑片状、泡沫状或融合成大片状的溶骨性破坏,边缘模糊,严重者常出现病理性骨折,椎体可压缩变扁,椎弓消失。肿瘤穿破骨皮质向软组织扩展时,可出现残留的三角形骨膜反应,软组织的肿胀和肿块十分明显,其中无钙化影。瘤骨周围常出现粗细不均,长短不等的放射状骨针与骨干垂直,可有单层线状骨膜反应。

  血管造影可出现大量不规则而迂曲的肿瘤血管、动静脉瘘、静脉早期显影、新生杂乱血管丛与肿瘤湖等恶性肿瘤的征象。

鉴别诊断

  此瘤应注意与纤维肉瘤、骨巨细胞瘤、毛细血管扩张性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、尤文肉瘤及转移癌等相鉴别。

并发症

  可发生病理性骨折,肿瘤侵犯脊髓时可引起截瘫或神经主要麻痹。

预防保健

  无相关资料。

  (一)治疗

  1.手术治疗 此病是一罕见的高度恶性骨肿瘤,易发生早期转移,预后不良。因此。一经确诊,在未发现转移灶时,治疗应以手术切除为主,只要全身情况和各器官功能尚好,能耐受手术而无手术禁忌者,宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。位脊椎并截瘫者,宜尽早手术切除肿瘤椎骨,脊髓减压,脊椎内固定术。

  2.放射治疗 此瘤对射线有一定的敏感性,放疗有一定的疗效。对已发现有转移灶,或病变范围广泛手术切除困难,或难以手术彻底切除的部位或不能耐受手术者,均可施行放疗。对手术切除不彻底者,可辅助放疗,以提高疗效。

  3.化学药物治疗 手术后或放疗后的病人可配合化疗,提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机的病人,仍可进行姑息性化疗,以减轻痛苦,改善生存质量。

  (二)预后

  易发生早期转移,预后不良。

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