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骨血管外皮细胞瘤

别名:骨周皮瘤
部位:全身
科室:肿瘤科,放疗、化疗科
症状:
基本概述

  骨血管外皮细胞瘤是起源于骨血管Zimmerman外皮细胞的肿瘤,1942年首先由Stout描述。此瘤极为罕见,到目前国内外文献报道不足40例。1993年被WHO分为中间型血管外皮细胞瘤和恶性血管外皮细胞瘤两类。

  (一)发病原因

  病因不详。

  (二)发病机制

  1.肉眼观察 肿瘤呈浸润性生长,有或无明显界线,大小不一,直径由1~25cm不等,质地软或硬或有韧性。切面鱼肉状,灰红色,有出血及坏死灶。

  2.镜下所见 主要由丰富的血管腔隙外绕以增生的细胞带结构组成。血管壁薄,内衬一层扁平内皮细胞。管腔口径细如毛细血管,粗大到裂隙状血窦。瘤细胞菱形或椭圆形,胞质着色淡。胞核圆形或椭圆形,大小不一,染色质细致,无核仁或仅有一个小核仁,核分裂较多。有的区域瘤细胞排列密集,呈束状或漩涡状。嗜银染色可见血管的网状纤维膜将肿瘤细胞与内皮细胞分割开,网状纤维穿插于肿瘤细胞之间。电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似,部分瘤细胞为外皮细胞与平滑肌细胞之间的过渡形态。

症状体征

  可见于任何年龄,多见于青少年。性别无明显差异。已报道发生的部位有骨盆、股骨、锁骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和颌骨,以骨盆和股骨最多。已报道的病灶为单发。

  症状与体征:临床表现缺乏特征性,主要表现为肿胀、疼痛和压痛,多数病例以无痛性肿块为首发症状,逐渐加重,活动受限。少数疼痛明显,以夜间为甚,肿胀处皮温增高,静脉怒张。病理性骨折后疼痛加剧,功能丧失。发生于脊椎者,可有脊髓压迫症状,甚至截瘫。

  若青少年病人,在干骺端或骨干有疼痛、肿胀或肿块,逐渐加重,活动受限,少数疼痛明显,夜间为甚,局部皮温增高,静脉怒张,压痛。影像学显示患骨虫蚀状或斑点状或泡沫状溶骨性破坏,有残余骨嵴,边界不清,临床上除外溶骨性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、转移癌和恶性纤维组织细胞瘤后,应考虑脉管性肿瘤的诊断,因血管外皮细胞瘤极为罕见,只有依靠病理检查才能确诊。此瘤镜下主要由丰富的血管腔隙和大量的肿瘤性外皮细胞组成。

检查化验

  无相关实验室检查。

  干骺端或骨干虫蚀状、斑片状、泡沫状或大片状溶骨性破坏,边缘不清,破坏区内有大小不一的残留骨嵴。破坏严重者出现病理性骨折。肿瘤侵及骨皮质使其变薄和轻度扩张。亦可穿破骨皮质侵入软组织,形成软组织肿块。少数病例可见少量成骨现象,有骨膜反应或Codmon三角。

鉴别诊断

  嗜银染色见血管的网状纤维膜将内皮细胞与肿瘤细胞分开,网状纤维穿插于瘤细胞之间,这可与血管内皮细胞瘤鉴别。镜下有分支状或吻合成网的血管腔隙,这可与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。此外,病理组织学还应注意与滑膜肉瘤、间叶性软骨肉瘤和转移癌相鉴别。

并发症

  发生于脊柱者,可有脊髓压迫症状,甚至截瘫。有时可并发病理性骨折。

预防保健

  无相关资料。

  (一)治疗

  此瘤是具有侵袭性和恶性的骨肿瘤,治疗应手术切除为主,同时辅助放疗、化疗。

  1.手术治疗 恶性血管外皮细胞瘤在发现远处转移前,应尽早行肿瘤广泛性切除或截肢与关节解脱术。虽有远处转移,若发生病理性骨折或截瘫者,仍需手术内固定和脊髓减压术,以减轻症状,改善瘫痪。

  2.放疗 此瘤对射线有一定敏感性,对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者,可行放疗,总剂量60~70Gy,同时配合全身化疗。对手术切除不彻底者,术后可辅助放疗,总剂量30~40Gy。

  3.化疗

  (1)对一时不能手术的病人,可先作化疗,防止转移,待肿瘤缩小为手术创造条件,再手术治疗。

  (2)凡已行广泛性切除术的病人,为消灭亚临床病灶,防止复发和转移,提高手术治疗的疗效,可行术后辅助性化疗。

  (3)在放疗前先行化疗,使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小,以减少照射的区域,提高疗效。一般采用多药性联合化疗,有效的联合化疗方案尚待进一步探索中。

  (二)预后

  无相关资料。

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