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骨雅司病

别名:热带莓疮,接触性感染全身肉芽肿
部位:全身
科室:骨科
症状:丘疹 发热 身痛
基本概述

  雅司病(yaws)是由雅司螺旋体引起的慢性接触性传染病。本病为热带传染病。临床表现与梅毒相似,但不属性病,无遗传性。不侵犯重要的内脏及中枢神经系统,以累及皮肤为主,晚期可侵犯骨骼,青年及儿童较多见。本病流行于中非,南亚,南美等热带地区,在我国南方地区有少数病例发生,但目前已基本绝迹。

  一、病因学

  病因为雅司螺旋体通过表皮破口侵入体内而发病。雅司螺旋体形态与梅毒螺旋体相似,但传染力较弱。传染的主要途径是密切的接触,通过擦破的皮肤传播。早期主要为皮肤损害,如丘疹、脓泡、肉芽肿性或树胶肿性破坏,而骨雅司则为其后期的表现。其发病率在我国约为雅司病的4.5%~6.5%,也有报导约有10%~20%并发骨关节病变。

  二、病理改变

  病理改变主要为骨小梁间纤维组织的增生,骨周组织的广泛坏死,而坏死组织周围又被显著增生的纤维组织包绕,有淋巴细胞,中性多核白细胞及浆细胞浸润,形成树胶肿样形态。骨病变多位于胫腓骨、尺桡骨及肱骨等,但额骨,下颌骨,股骨,掌骨,肩胛骨及肋骨也可受累。同一病人可有多处骨骼受累。病变形式可以是骨膜炎,骨炎或骨髓炎。骨膜炎主要为骨膜的增生。骨炎主要表现为广泛骨质疏松,伴多发性小圆形或卵圆形的骨质破坏吸收区。有的破坏十分严重,可致病理性骨折。若累及关节时,以肘关节、髋关节及骶髂关节等处好发。偶而可见上腭穿孔及鼻骨破坏。

症状体征

  一、临床表现:

  家属中因有密切的接触,故常有相互传染的历史。其临床症状及表现与梅毒相似,可分为三期:

  1.第一期 称母雅司期。感染后2~3周发病,接触皮肤部位出现红色小斑丘疹,继而可发展成高于皮肤面约2~3cm,直径为1~10cm的数目不等的溃疡,其底部为杨梅状肉芽组织,触及硬似橡皮,但易出血,有大量血清渗出并可结痂,痂周有红晕,一般可自愈,约2~3个月。局部淋巴结可肿大,不侵犯骨关节。

  2.第二期 称雅司疹期。早期皮疹出现后1~3个月,可出现全身关节的酸痛,发烧,头痛等症状。此期为全身感染期,全身淋巴结肿大,但病人一般情况尚好。皮肤病变多为溃疡性丘疹,直径可达10cm以上。愈合后形成疤痕。皮肤病变多位身体外露部分如面、四肢、小儿臀部等,而会阴部很少见。而且粘膜多不受损。皮损可持续数月至2~3年。本期可侵犯骨骼,为骨膜炎及骨突改变,以骨增生为主,可侵犯整个骨干。骨膜下新骨形成,致骨干增粗,在第二期雅司病中多发生广泛性骨膜炎改变是典型的表现。

  3.第三期 称结节溃疡型雅司或晚期雅司,一般于感染后6~10年发病,雅司病大部分病变终止于第二期,发展到第三期较少。在第三期并发骨关节病变的约为10%~20%。主要表现为皮肤溃疡增大变深及溃疡下骨质破坏,皮质骨外缘被破坏时,其边缘呈不规则的骨缺损,若在内缘破坏,则表现为多发的囊状骨密度减低的透明区,而骨破坏周围骨质增生,骨膜反应则较轻或无。局部溃疡愈明显,则骨质破坏愈重。在颅骨的病变多呈周围有骨硬化而中心呈囊状破坏区的表现。在胫骨则以骨质增生及骨膜增生为主,伴髓腔狭窄,外观呈“腰刀样”改变。

  二、诊断:

  诊断时应详细了解病史,仔细注意及分析临床表现,在溃疡渗出物中涂片检查找到雅司螺旋体即能确诊。病前有与病人密切接触史,或流行区居住史,具典型皮疹,诊断不难,一、二期损害可查螺旋体,发病1~2月后血清VDRL或USR有助于诊断。

检查化验

  本病的辅助检查方法主要有以下几种:

  1、涂片检查:皮肤溃疡的渗出物中可在涂片上找到大量的雅司螺旋体。

  2、病理检查:骨病变的病理切片上常难以找到。

  3、血清学检查:雅司病人的血清华康氏反应均呈阳性或强阳性,但脑脊液的华康氏反应则均为阴性,说明螺旋体不侵犯中枢神经系统。

  4、X线检查:中晚期雅司病X线表现有下述特点:

  (1)多骨受累。四肢骨骼可多发性受侵害,呈局限性或弥漫性骨膜炎表现。

  (2)病变主要发生在长骨骨干,干骺端及骨骺很少受累。

  (3)局限性骨膜及骨质增生、融合,骨皮质明显增厚,骨髓腔模糊或消失。

  (4)弥漫性长骨硬化,骨皮质见穿凿样骨质破坏缺损,松质骨虫蚀样骨破坏。

  (5)病变骨极少有死骨形成。

鉴别诊断

  本病需与下面的疾病进行鉴别:

  (1)骨梅毒:二者皆为螺旋体所引起的传染病,在皮肤病变及骨病变有相似之表现。血清康氏及华氏反应均为阳性。但只要仔细分析各自的特点如雅司病多见于年青人及儿童,梅毒则多见于婴儿及成人;雅司病人及其父母无性病史,只有接触传染史及在发病区居住史,梅毒病人及其父母则不同。二者病变上也有不同,如梅毒初期下疳常位于外生殖器,而雅司病于外生殖器发病很少见,粘膜常不受损害。梅毒的二期病变活体组织检查中有小血管内膜炎,雅司病则无。梅毒的骨病变,以骨膜增生为主,骨破坏较少等为其特点。与骨雅司病X线表现极相似,但梅毒性骨炎或树胶肿蔓延骨端,有关节软骨侵蚀现象,X线上出现“Charcot关节病”特征。脊椎、颅骨均有骨质破坏或硬化。此外,发病年龄偏大,除四肢皮肤外还有外生殖器的丘疹溃疡,性病史,以及神经系统和内脏损害明显,两者存在不同之处。

  (2)化脓性骨髓炎:主要发生在干骺端,骨破坏与增生兼有,大量骨膜新生骨产生,包绕于原骨干之外呈“骨包壳”征象,同时可见大块死骨和脓肿瘘道形成。结合临床表现及实验室检查,两者可资鉴别。

并发症

  在I期,本病的病变可以累及骨膜、骨骼,形成局限性或弥漫性骨膜炎,以及骨膜下新生骨沉着、钙化。在II期,严重者甚至可以侵及颜面、鼻骨、硬腭骨,但很少累及躯干骨。晚期主要引起溃疡性肉芽肿结节,以及皮肤和骨骼树胶肿。皮肤多发深浅溃疡和色素消失性萎缩瘢痕形成,四肢骨骼受其侵害,甚至出现畸形变。

预防保健

  雅司病(Yaw s)又称热带莓疮及接触性感染全身肉芽肿等,属于接触性传染性疾病,儿童及青少年多见。热带潮湿,平均气温在27℃以上,人体皮肤破损并接触病原体是雅司病传播的2个必要条件。非洲、美洲、东南亚及赤道线的农村目前均还有此病的存在,我国20世纪40~50年代在上海苏北邻近地区曾有过地区性流行,60年代中期此病在我国已经消失。热带国家闷热潮湿气候,尤其是6月至9月的雨季,更为本病流行季节。预防本病的重点在于形成本病的两个必要条件,消灭传染源,切断传播途径可很好的预防本病。

  本病主要为全身治疗。主要药物为油济青霉素,有人主张总量用600万单位,第一次肌肉注射30万单位,以后每次60万单位,每日两次肌肉注射。

  患肢局部可行对症治疗。如及时的清洁换药,肢体用外固定支架暂行固定,以达到肢体制动、减轻疼痛。一般活动期治疗后骨病变可以消失,轻者骨X线可显示正常。重者则可遗留骨外形畸形及骨增生硬化。疼痛均可迅速消退。

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