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骨样骨瘤

别名:
部位:全身
科室:骨科
症状:骨外团块 身痛 关节疼痛 发热
基本概述

  骨样骨瘤于1935年由Jaffe首次报告,是一种良性成骨性疾患,骨样骨瘤系骨内病变。其发病率占骨肿瘤的2%~3%,多发生于长管状骨,约50%~60%发生在股骨和胫骨,少数发生在全身其他骨,肿瘤直径一般不超过1.5cm,接近2/3的病例以持续疼痛为主要症状,具有界限清晰的局灶性病灶,周围可有较大的骨反应区。服水杨酸制剂可止痛。本病是一具有特点的常见骨肿瘤。

  (一)发病原因

  本病因未完全肯定,但有学者认为本病是一种原发性良性肿瘤,依据是:

  ①生长缓慢;

  ②骨样组织代替了正常组织;

  ③周围的骨组织毫无例外地呈现结构均匀的硬化;

  ④大小固定。上述论据被较广泛地公认。

  另有学者认为是炎症,而可能与病毒感染有关,还有的认为是血管来源或与动静脉发育异常有关,或为代偿过程。

  (二)发病机制

  1.大体检查 在完整的标本中,肿瘤与周围骨组织分界清楚,呈圆形或椭圆形,体积较小,直径一般在1cm左右,很少超过2cm。周围组织发生反应性硬化,肿瘤位于其中心。肿瘤的色泽和坚度,随其构成成分而异。当骨样组织占优势时,核心呈棕红色,间或夹杂有黄色或白色斑点,质地为颗粒状或沙砾状,X线检查为一透明区。当核心为密集的骨小梁构成时,则呈红白色,质地坚硬而致密,X线为一密度增深区。肿瘤与周围骨组织有一狭窄的、环状的充血带分隔。周围骨组织一般有反应性骨质硬化现象,尤其是肿瘤发生于骨皮质者最明显。

  2.显微镜检查 骨样骨瘤巢穴中可有不同成熟阶段的骨质,并有丰富的血管结缔组织基质,有不同比例的骨样组织及新生骨小梁。当核心在肉眼检查外表致密而坚实时,镜下则表现为紧密排列的不典型的新生骨小梁,小梁间有扩大的血窦。新形成的骨小梁每有骨母细胞覆衬,并常有少数破骨细胞(图1)。

  

 

症状体征

  一、临床表现:

  本病10~30岁最多见,但也可见于1岁以下的婴儿或60岁以上的老人。男性比女性多见,发病率为2∶1。下肢的发病率约为上肢的3倍,发生于躯干骨者较少见。胫骨和股骨最多见,约占病例的一半。其次为腓骨,肱骨和脊柱等。

  病程有特征性,疼痛出现较早,往往于X线片上出现阳性病损前几个月就已存在,病初为间歇性疼痛,夜间加重,服用止痛药可以减轻。后期则痛加重,呈持续性,任何药物不能使之缓解。疼痛多局限,软组织可肿胀,但受累区很少。有的病人也可没有疼痛症状。病灶较小时,疼痛可伴有血管运动性反应如皮温增高和多汗。疼痛不一定限于患区也可以放射至附近关节。

  骨样骨瘤的大小是这种病变的另一个特点,有人限定其大小为1cm,但也有人报道为1.5cm,总之体积不大。

  疼痛为其主要症状。如果没有疼痛,则诊断值得怀疑。疼痛的特点是夜间剧烈,当服用小量水杨酸即可使疼痛缓解。疼痛的性质常为钝痛或刺痛。开始轻微,且呈间断性,故时有几个月至几年才来就诊。以后疼痛加重,变成持续性。也可能伴有局部软组织肿胀或压痛。疼痛的机制尚不清楚。有人认为是肿瘤组织内产生的前列腺素产物可以造成血管压力改变,刺激了局部神经末梢。这种看法是由于在病变核心的周围纤维带内或是在核心的本身中发现有无髓鞘的神经纤维存在而受到支持。

  骨样骨瘤的其他临床表现可与病人发病年龄,所侵犯骨的部位有关。在骨未成熟时,可以出现肌肉萎缩、骨骼畸形。如骨样骨瘤位于脊柱骨则可出现斜颈,脊柱僵硬,脊柱侧弯。而位于关节内的骨样骨瘤则可出现关节局部压痛、滑膜肿胀、活动受限等症状。骨样骨瘤可以有各种临床表现,但实验室检查一般均为正常。

  二、诊断:

  通过临床表现、组织学及放射学检查可以确立诊断。对病程长,局部持续性疼痛及压痛。X线片见增厚的骨皮质内有瘤巢,或在骨松质内有硬化骨围绕的局限性骨质透明区,或产生局限性骨破坏者,均应考虑骨样骨瘤。CT检查及血管造影有助于瘤巢的定位。

检查化验

  实验室检查一般均为正常。

  1.X线检查 典型的X线表现为:一个直径<1cm的椭圆形或圆形的中心X线透明区,周围被一均匀的硬化带所包绕的病变。实际上并非完全如此典型,脊柱、腕骨、足骨部位骨样骨瘤与长管状骨上骨样骨瘤的表现可以不一样。同时病变可发生在骨干、髓腔或骨松质中,或发生在骨膜下,而造成不同的X线征象。少数病例有1个以上的病灶,但是许多病灶可以不同于上述描述,也无证据表明与起病部位及病期有关。通过动脉造影可使其与慢性骨脓肿、急性或慢性骨髓炎、孤立性内生骨疣、无菌性坏死、骨软骨炎作出鉴别。骨髓炎虽表现充血,但血管形态正常或稍有扩张,也没有骨样骨瘤的红晕现象。骨脓肿和无菌性坏死的坏死中心则表现为无血管区。

  (1)长管状骨:位于长管状骨的骨样骨瘤常发生在骨干上,在骨皮质内有一放射性透明阴影,这一阴影称之为巢穴,巢穴内可以有不同程度钙化灶。巢穴周围是由硬化骨质包绕并伴有骨皮质增厚(图2)。这是由于骨膜下及内骨膜新骨形成所致。在极罕见的情况下,同一骨可以有几个骨样骨瘤,每一个骨样骨瘤都有着自己的巢穴。骨样骨瘤周围硬化带的反应范围不一,有时可以将巢穴完全充满,其巢穴是否存在以及其形态应借助X线断层或CT进一步检查,加以确定。在股骨颈部位的骨样骨瘤常发生在股骨颈的内侧面,巢穴位于骨膜下或骨皮质内。在正常情况下股骨颈内侧皮质较厚,因而如果有轻度骨皮质增厚常使诊断困难。另外在骨皮质增厚并有透光区的部位,应注意与应力骨折相鉴别。

  

 

  (2)腕、跗骨及骨骺:在腕、跗骨以及长管状骨的骨骺部位的骨样骨瘤,常发生在骨松质中,X线表现为部分或全部钙化的圆形病变。而周围缺少反应性骨硬化,这种表现与骨皮质上骨样骨瘤的表现完全不同,在诊断上较为困难。如发生在儿童骨骼尚未成熟者,骨骺部位骨样骨瘤可以造成骨骼发育畸形。

  (3)手、足部的小骨:在掌、跖、指骨内骨样骨瘤,如位于骨皮质中,其表现与长管状骨所见相同。如果位于骨膜下,则可见到周围骨皮质产生“扇贝”样改变。在手、足部小骨的骨样骨瘤常伴有软组织肿胀。

  (4)关节内:如骨样骨瘤发生在关节内,可以造成疼痛、软组织肿胀、关节积液及关节活动受限。常易误诊为关节疾患。检查中应特别注意。

  (5)脊柱:由于脊柱的解剖结构复杂,在普通X线片上骨质常被周围软组织遮挡,临床表现可以有不同症状,因而对脊柱部位骨样骨瘤的诊断十分困难。其临床表现常为剧烈的放射性疼痛,夜间或活动脊柱时加重。大多数病人伴有脊柱侧弯,称之为疼痛性脊柱侧弯。因此,在脊柱侧弯并伴有明显疼痛时,常认为这是脊柱上骨样骨瘤的重要临床表现。当然这一症状并非脊柱骨样骨瘤所特有的。颈椎上的骨样骨瘤则可以呈斜颈。脊柱上的骨样骨瘤很少有神经系统症状。

  脊柱上骨样骨瘤特点是位于脊柱侧弯的凹侧面,靠近侧弯的顶点。可在椎弓根、椎板、关节突,偶有在横突上见到一硬化区。在普通X线片上发现放射线透明的巢穴非常困难,需借助断层或CT检查的帮助。应该强调在脊柱的后部结构上如果发现有一硬化性骨病灶,是骨样骨瘤的诊断重要征象,但是骨转移癌、感染、脊柱炎等也可有这种表现,应注意鉴别诊断。

  (一)皮质骨样骨瘤:

  有小的透射线区域,周围是致密骨,病灶位于皮质内,硬化环更明显。骨膜反应或是成层或是实质同源性的。在疾病后期,病灶可以完全被隐蔽。

  (二)松质骨骨样骨瘤:

  最常见于股骨颈,其次是手足的小骨和椎体。病灶周围常无很多新骨形成,但有密度增加的骨环包绕病灶。偶见在远处发生反应性新骨形成。

  (三)骨膜下骨样骨瘤:

  通常表现为骨附近的软组织肿块,最常见于股骨颈的内面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形区域,系由压迫萎缩或骨吸收所致。病灶接近关节时,无反应性骨生成,但可有关节肿胀,充血和疼痛。表现为急性滑膜炎的特征。关节两端骨除了明显脱钙外,没有其它改变。有证据表明本病可以自然消退,但必需经很长时间。

  2.核素扫描和γ闪烁照相 骨样骨瘤病人术前做核素扫描和γ闪烁照相,应作为常规检查。对脊柱部位骨样骨瘤,由于X线诊断不准确,而核素扫描对病变部位检查敏感、可靠。应用核素扫描可使骨样骨瘤出现双密度征:即在骨样骨瘤的巢穴闪烁活性增强,而在周围硬化区放射性核素集聚得较少。这一征象对骨样骨瘤的诊断有帮助。

  3.CT 一般骨样骨瘤采用普通断层检查可明确诊断,在脊柱、骨盆、股骨颈等特殊部位对诊断有较大价值。薄层CT扫描是目前显示骨样骨瘤的最佳方法,比X线平片和MRI能更准确地显示瘤巢。能够确诊平片上所不能诊断的可疑病例,尤其适用于关节囊内、脊柱等解剖结构复杂的部位。

鉴别诊断

  骨样骨瘤有特殊的疼痛症状和典型的瘤巢X线景象,较易诊断。但仍需与以下骨病鉴别。

  (1)慢性骨脓肿为低度慢性化脓性感染,具有红、肿、热、痛等炎性症状,且有反复发作病史,好发于长骨干骺端,破坏区较大,骨皮质局限破坏,周围致密,有时有小死骨,但无瘤巢。X线片表现为骨皮质局限性缺损,周围骨质致密,可有小的死骨形成。术中见骨腔内含有脓液、肉芽组织。镜下见大量多核白细胞及淋巴细胞浸润。

  (2)慢性硬化性骨髓炎(Ga rre型)疼痛性质与骨样骨瘤相似,常为间歇性。X线表现为:骨质局限或广泛增生硬化,无瘤巢,髓腔狭窄甚至闭塞。

  (3)成骨细胞瘤:二者同属良性骨细胞性肿瘤。成骨细胞瘤无骨样骨瘤特有的夜间疼痛,但发展较快,破坏区较大,常>2 cm。皮质膨胀明显,周围硬化轻微。

  (4)单发性内生骨疣无周围骨质硬化,无疼痛。多发于手足小骨。

  (5)应力性骨折:一侧骨皮质断裂,局限性骨膜增生、骨质硬化,颇似骨样骨瘤。但体层或M R I可见横形骨折线,多有长期连续运动史。

  (6)骨斑(Bovespot)或骨岛(Bone island),病变的毛刷状边缘与周围的骨小梁混合在一起,表现形式为“放射刺状”或“伪足状”。X线片见骨内有局限性圆形和卵圆形骨质密度增加阴影,无硬化阴影围绕,临床上无任何症状。

  值得注意的是,在组织学检查中,骨样骨瘤与骨母细胞瘤是非常相似的,应参照肿瘤的大小、位置及临床表现鉴别诊断。一般无症状,无需治疗。

并发症

  本病随着病情发展,疼痛逐渐变为持续性剧痛,尤以夜间为甚,颇具特征。文献报道,骨样骨瘤发生于骨端或不规则骨如股骨颈、脊椎骨等部位时,周围骨质硬化不明显或仅有一较薄硬化环,属松质骨型。部份患者可发生骨样骨瘤恶化,其恶变的征象主要为皮质局部破坏、不连续,病灶周围可见软组织密度肿块影及肿胀,尤其是软组织的改变可提示有恶变的征象。如骨样骨瘤位于脊柱骨可出现斜颈,脊柱侧弯。

预防保健

  本病目前病因不是很明确,尚无有效的预防措施,但临床上应注意本病有恶化的可能,虽然较少发生。对于一些患者具有典型的骨样骨瘤影像学所见外,若观察到骨皮质不连续及周围软组织肿块影,应考虑到骨样骨瘤恶性变的可能性。

  另外还需注意,本病较容易误诊,多数患者在对症治疗症状减轻后不能即时复诊,以及自行在家服药。使疾病反复且临床症状不典型,更容易造成误诊。因此,对疑似病人应详细地询问病史,认真地观察X线检查的结果,有利于更好地做出诊断,从而给予正确的治疗。

  (一)治疗

  手术治疗的原则是准确定位,彻底切除,包括骨样骨瘤的巢穴及周围的反应性硬化骨。如果手术中未能完全将骨样骨瘤切净,术后病理检查时没有发现巢穴,在这种情况下临床症状也可以消失,但术后易于复发。

  为准确的对骨样骨瘤在手术中定位,并完全切除,可采用放射性核技术。可在手术前2h给病人注射放射性核素,术中可用灭菌的放射性核素探头探测放射性核素的活跃区域。切除后将标本置于探头处,证实其为放射性核素最高峰值,切除后的周围骨质放射性核素达到正常水平。这样可以保证手术切除彻底。

  本病理想的治疗是大块切除,包含有病灶的患骨。彻底切除病灶,症状很快消失。

  一般不主张作刮除术。认为照射和化学药物治疗无效。手术可能难以找到准确的部位,按照术中X线摄片进行钻孔,对定位有帮助。术后进行X线复查也是必要的。完全切除病灶后很少复发,而不完全的刮除常有复发。复发时间长短不等。

  还有的病例,术中找不到病灶。有趣的是,半数病人在第一次术后症状减轻,1/4病人在第二次术后缓解,剩下的病人3/4在第三次手术后症状减轻。这可能是多次部分切除的结果。

  (二)预后

  骨样骨瘤是一良性肿瘤,至今尚无骨样骨瘤恶变或转移的报道。术后很少复发。

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