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冠状动脉瘤

别名:
部位:胸部
科室:心血管内科,内科,肿瘤科
症状:心力衰竭 无脉症 特征性趾端大片状脱皮 心慌 夹层血肿 反向搏动 左心室腔容量增大 动脉造影异常 动作样壁 心跳很乱
基本概述

  冠状动脉发生局部性或弥漫性扩张,超过局部原来直径的两倍以上,呈单发性或多发性的瘤样改变,称之为冠状动脉瘤。先天性和获得性的情况均可形成冠状动脉瘤(coronary aneurysm)。

  (一)发病原因

  冠状动脉瘤分为先天性和后天性两种。

  1.先天性冠状动脉瘤 动脉壁中层呈节段性缺如,肌纤维发育不良,组织排列异常。病变血管不断扩张、变薄,而形成动脉瘤。或因病因尚不清楚的,使动脉壁呈囊性坏死及变性,中层侵犯尤为明显,弹力纤维严重破坏,使动脉壁变薄弱而形成动脉瘤。另外就是由冠状动脉瘘形成的动脉瘤。

  2.后天性冠状动脉瘤

  (1)冠状动脉粥样硬化:是冠状动脉瘤的最常见原因,占动脉瘤的52%。多发生在50岁以上。主要是由于脂质代谢紊乱,高脂血症,特别是低密度脂蛋白异常增高,使脂质首先沉积于血管壁的内皮层,引起内皮细胞破坏及纤维化,进而累及中层弹力纤维以及血管全层。使血管的营养受到障碍,结果造成管壁内膜撕裂,管壁变性,局部萎缩、脆弱形成动脉瘤。

  (2)川崎病(Mucocutanous lymph node syndrome,MLNS):这种病主要侵及6岁以下儿童,但也可累及青年人,其中60%的病人发生心脏畸形。如冠状动脉瘤,冠状动脉狭窄、心肌炎或心肌梗死,也可引起乳头肌功能紊乱,而发生二尖瓣反流。

  (3)其他病因:除上述常见的病因外,冠状动脉瘤还可见于晚期梅毒、心内膜感染后脓毒栓塞,创伤,新生物,硬皮症等。同时也可继发于冠状动脉成形术后或心内手术后,如:心内膜活检、冠状动脉搭桥和心脏移植后。

  (4)继发于严重发绀先心病:严重发绀先心病病人,若活到成年,由于氧饱和度长期处于较低水平,冠状动脉就会发生弥漫性扩张。

  (5)主动脉瓣上狭窄:有主动脉瓣上狭窄时,冠状动脉的灌注不是在舒张期,而主要发生在心室的收缩期,从而造成冠状动脉的异常扩张。

  (二)发病机制

  不论引起冠状动脉瘤的病因如何,冠状动脉瘤可呈局限性或多发性。先天性的多发生在冠状动脉分叉处,好发在右冠状动脉,多不伴动脉硬化。但高龄患者也可有动脉硬化或钙化的情况。

  后天性冠状动脉瘤多见于成年人,多发生在广泛的动脉粥样硬化的基础之上,伴有狭窄或瘤样扩张,多发生于左冠状动脉。青年发病,特别是6岁以下患川崎病者,15%~25%的病人会合并有冠状动脉瘤。Skitamura 收集日本170例接受搭桥治疗的川崎病病人,发现累及左主干为11.8%。右冠状动脉为77.6%,左前降支为87.6%,回旋支为25.9%。约一半病人的冠状动脉瘤可以自行消退。

  组织学上都可见瘤壁中层破坏,受累的血管表现为局部变薄,发生异常扩张。冠状动脉瘤扩张的血管壁,因内壁不规则引起血流方向的改变和滞留加上内皮细胞的破坏,就容易形成血栓使管腔变细、狭窄,出现心肌供血不全。栓子脱落可导致急性心肌梗死,甚至猝死。巨大的动脉瘤可以压迫邻近的冠状动脉,同样可以导致心绞痛。除此而外,巨大的动脉瘤也可发生“窃血”现象,即当心脏舒张时,冠状动脉血流入动脉瘤,收缩时,血流从巨大的动脉瘤内回逆入冠状动脉,造成远端心肌供血不足。冠状动脉瘤破裂至心包腔,发生急性心包填塞而死亡,但较少见。破入心腔、冠状窦静脉、肺动脉,形成冠状动脉瘘的病理生理改变,若破口大又破入低压的心腔,严重时可发生充血性心力衰竭。

症状体征

  冠状动脉瘤的临床表现是多种多样的,而且是非特异的。这主要取决于动脉瘤本身的病理改变,以及是否有合并症。冠状动脉瘤本身不引起症状,有时很大也没有任何症状,只有在尸检或行冠状动脉造影时偶然发生。其临床表现可为心绞痛或急性心肌梗死的症状和体征。瘘口大也可以发生心力衰竭。破入心包腔则发生急性心包填塞而死亡。巨大的冠状动脉瘤也可出现右室流出道受阻的症状和体征。

  川崎病患者可能伴有持续高热,一般持续5天以上,咽炎、手足脱皮,多发性的红斑和颈部淋巴结肿大,双侧结膜炎等。

  冠状动脉瘤病人常无临床症状,心电图也可以正常。体检可无任何阳性体征。直至发生并发症(如冠状动脉血栓形成、心肌梗死等)才出现相应的临床症状和体征。因此此病的早期诊断较困难。一般年轻的病人(尤其20岁左右)发生急性心肌梗死时都应想到此病的可能性。要进一步检查心脏X线、超声心动图等,尤其升主动脉造影和选择性冠状动脉造影可提供直接的影像学征象,为诊断和今后手术治疗提供依据。

检查化验

  目前尚无相关资料。

  1.心电图 通常正常,也可表现为ST-T改变,或急性心肌梗死的相应改变。

  2.心脏X线 特别是在右心缘偶尔可发现心脏轮廓发生异常改变,或伴有动脉瘤壁钙化可以怀疑本病。

  3.超声心动图、CT、磁共振 对正确诊断冠状动脉瘤有很大的帮助。

  4.血管造影或冠状动脉造影 能提供最正确的诊断,准确提供冠状动脉血管受累的情况,动脉瘤的大小、部位、远端血管床情况及是否合并冠状动脉瘘等。

鉴别诊断

  与冠状动脉粥样硬化性心脏病、急性心包炎、主动脉瘤等鉴别。

并发症

  可有冠状动脉血栓栓塞、急性心肌梗死、急性心包填塞等并发症。

预防保健

  1.针对其可能的各种致病因素进行预防,大力提倡优生优育,妊娠早期避免病毒感染,减少子宫受不良物理和化学因素的影响,必要时进行产前遗传学或染色体检查,防患于未然。

  2.冠状动脉瘤常伴有冠状动脉的狭窄,即使不伴有狭窄,动脉瘤的异常扩张也改变了血流的性质,发生涡流和血液滞留,因此亦产生血栓和栓子脱落,临床上出现心绞痛、急性心肌梗死,甚至猝死。因此,临床上已确诊为冠状动脉瘤,无论有无症状否,都应考虑手术治疗。但对川崎病患者手术治疗应慎重考虑。

  (一)治疗

  冠状动脉瘤无论是单纯性或是继发于冠状动脉瘘,一经确诊均需要手术治疗。对于川崎病导致的冠状动脉瘤一般不需要手术治疗,应用阿司匹林和γ-球蛋白治疗取得显著效果。

  冠状动脉瘤手术需在低温体外循环下进行,行动脉瘤切除或瘤体两端结扎,用大隐静脉或乳内动脉搭桥。

  对并发急性冠状动脉血栓形成或心肌梗死者,可采取溶栓治疗,经静脉或冠状动脉内注射链激酶或尿激酶溶解血栓。溶栓治疗效果不满意者,仍需手术治疗。

  (二)预后

  至今为止,几乎没有关于冠状动脉瘤患者自然生活史的有临床意义的资料。由于冠状动脉瘤发病的原因不同,所以自然生活史与原发病有关。此类患者,大多死于栓塞、血栓形成导致的急性心肌梗死死亡,或因动脉瘤破裂造成急性心包填塞死亡。患川崎病的患者大多病情是一过性的,而且可以自愈。只有1.2%死于发病以后6个月。但也有一半病人的冠状动脉瘤可以自行消退。对于那些长期有冠状动脉瘤的病人,仍有因血栓形成或脱落发生心肌梗死和猝死的危险。

  Kitamura报道170例因川崎病引起的心肌梗死病人中,死于第1次心肌梗死占22%,死于第2次心肌梗死占60%,死于第3次心肌梗死为87%。

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