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光线性弹力纤维病

别名:日光性弹力纤维综合征
部位:皮肤,其他
科室:皮肤科,中西医结合科
症状:丘疹 结节 色素异常
基本概述

  光线性弹力纤维病(actinic elastosis)又称日光性弹力纤维综合征(solarelastotic syndrome),Favre-Racovchot综合征,系长期暴露于日光引起皮肤退行性改变的疾病,属于同一性质的不同症状者包括:颈部菱形皮肤、播散性弹力纤维瘤,结节性弹力纤维病,柠檬色皮肤,手足胶原斑和耳弹力纤维性结节等。

  (一)发病原因

  长期接受中、短波紫外线引起皮肤退行性变性,以弹力组织变性为主,其中羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。

  (二)发病机制

  弹力组织变性,羟脯氨酸含量低,弹性组织被酶消化而发生组织变性,形成无定形物质。

症状体征

  属于光线性弹力纤维病的不同表现,可分为6种。

  1.颈部菱形皮肤(cutis rhomboidalis nuchae) 亦称农民颈(peasants neck),常见症状为颈项皮肤粗糙肥厚,嵴沟明显,纵横纹交叉,构成菱形皮野,亦可扩展累及额、颊、上胸及肩部,或前臂伸侧,手足亦可受累,无自觉症状,慢性经过。农民、水手及运动员过度日晒极易患本症,通常老年男性多发。组织病理示表皮萎缩,基底细胞层色素增多,胶原纤维增生,呈嗜碱性变性,汗腺、皮脂腺和毛囊均有萎缩。

  2.结节性类弹力纤维病(nodular elastoidosis) 又称Favre-Rapuchot综合征。主要表现为面颊、眶周、额、颈两侧皮肤呈淡黄色增厚,弹性减低,多皱,呈橘皮样外观,可并发多数簇集黑头粉刺和毛囊性囊肿,炎症反应明显,可伴有老年疣或其他退行性改变。

  3.播散性弹力纤维瘤(diffuse elastoma of dubreuih) 常于面颊、颈部皮肤出现淡黄或橘黄色斑块,境界清楚,可单发或多发,易与弹力纤维性假黄瘤相混淆,但本症多发于暴露日晒区域,不伴心血管和眼底改变可资区别。

  4.柠檬色皮肤(cutrine skin milian) 暴露日晒区,皮肤黄色增厚且多皱纹。

  5.手足胶原斑,又称肢端角化性类弹力纤维瘤(acrokerato-elastoidosis) 好发于手足掌跖和背面结合部,从大拇指尖、绕指根到示指的桡侧皮肤为黄色或肉色的增生性丘疹或斑块,皮肤干燥,可伴有毛细血管扩张。有时可在妇女足背见有沿肌腱呈线状排列的角化结节。

  6.耳部弹力纤维结节(elastotic nodules of ear) 多见于有长期日晒史的老年人。损害于单侧或双侧耳轮出现白色或渗红色、半透明的小结节或丘疹、互相集聚,呈橘皮样外观。无自觉症状。并伴发其他光线角化病。

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查化验

  组织病理:表皮轻度萎缩,表皮下有一正常胶原纤维狭窄带,真皮上1/3处有破碎的粗大嗜碱性纤维或伴有均质化的无定形嗜碱物质。弹力纤维染色呈阳性,胶原纤维可见少数破碎变性,基层黑素分布不均匀,增多区与减少区交替存在,伊红染色偏淡染,胶原束结构不清,水平排列或无定形物,含有大量密集弹力纤维。

鉴别诊断

  需与弹力纤维假黄瘤相鉴别,后者主要表现皮肤、眼、心血管及胃肠道多系统症状,组织病理学弹力纤维及钙沉积不同于本症。

并发症

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预防保健

  避免日晒,暴露区可涂遮光剂。

  (一)治疗

  1.外用维A酸制剂、维生素E霜、果酸制剂、血肝油软膏有一定疗效。

  2.全身疗法 可用烟酰胺及β胡萝卜素、VitB6、VitC等。

  (二)预后

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