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吉兰-巴雷综合征

别名:吉兰-巴雷综合症,急性感染性多发性神经根神经炎
部位:全身
科室:内分泌科
症状:瘫痪 坏死性筋膜炎
基本概述

  吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrés syndrome,GBS),又称急性感染性多发性神经根神经炎,是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。

  (一)发病原因

  目前尚未完全清楚,以往认为与病毒感染,如上呼吸道感染、腹泻等有关。现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的,由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。

  GBS病前空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染率较高,是促发本病的重要因素。

  (二)发病机制

  早期血清学研究发现48%的患者各种病毒补体结合试验呈阳性反应,如感冒及副感冒病毒、单胞病毒、腺病毒等。近年国内外均发现GBS患者病前,空肠弯曲菌感染率较高.

  Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验性变态反应性神经炎(EAN)的表现做了对比,认为二者之间极为相似。国内学者检测GBS急性期患者脑脊液和外周血淋巴细胞亚群,发现脑脊液的T细胞增加,外周血的T细胞下降等现象(周善仁等,1983)。近来发现患者血浆肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)浓度均明显升高,并在接受糖皮质激素治疗病情好转的恢复期,两者浓度均下降且接近正常。提示由巨噬细胞和抗原激活的T细胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和间接参与周围神经脱髓鞘的病理损害(雄鹰等,2000)。

  另一些研究在患者血清中检测出与补体结合的抗髓鞘IgM抗体以及多种高滴度抗鞘糖脂抗体和抗GM1等抗体。此外,脑脊液中IgG、IgA升高,并出现寡克隆IgG。近期的研究认为自身免疫反应性T细胞和活化的单核细胞及巨噬细胞从血液进入周围神经参与损害周围神经的过程,细胞间黏附分子(ICAM-1)起着一定的作用。

  尽管一些实验研究结果并不完全一致,但已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的,由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。

  神经病理改变主要在周围神经系统。是脊神经根系统而广泛的节段性脱髓鞘和炎性细胞浸润,轴索改变相对较轻,仅见肿胀和扭曲。

  脊神经前根较后根先受损和较重,周围神经近端较重,远端相对较轻。疾病早期主要是神经水肿、淋巴细胞和巨噬细胞形成血管周围套,脊神经根和周围神经内也有单核细胞浸润和增多,单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞基底膜导致广泛的节段性脱髓鞘,偶可累及脊髓。疾病中期可见神经内膜成纤维细胞明显增生,疾病后期可见施万细胞增生。

  部分爆发型病例,在急性期由于极强的免疫反应可使轴索损伤、断裂甚至成颗粒状。少数于疾病恢复期(6~7周)也有严重的轴索变性。

  20世纪90年代初在我国北方发现的GBS变异型即急性运动轴突性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN),其病理改变主要在轴突。前根及周围神经广泛程度不一的Wallerian样变性,髓鞘脱失轻微,炎性病灶少见。病变的纤维虽无淋巴细胞浸润,但在变性区域可发现巨噬细胞。并认为此型和CJ感染关系尤为密切(李春岩等,1993)。

症状体征

  1.先兆症状 发病前常先有上呼吸道或消化道感染前驱症状如发热、腹泻等。

  2.运动障碍

  (1)肢体瘫痪:四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪,且常自下肢开始,逐渐波及双上肢,也可从一侧到另一侧。极少数病人首先仅限于双下肢。通常在1~2周内病情发展到最高峰,以后趋于稳定。瘫痪一般近端较重,四肢肌张力低下,腱反射减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常,少数可因锥体束受累而出现病理反射征。起病2~3周后逐渐出现肌萎缩。

  (2)躯干肌瘫痪:颈肌瘫痪者不能抬头。肋间肌、膈肌瘫痪者可出现呼吸肌麻痹(20%~30%),表现为胸闷、气短、语音低沉(似猫叫声)、咳嗽无力、不能平卧、胸式或腹式呼吸运动度减低(一般肋间肌麻痹早于膈肌)及呼吸音减弱,严重者可因缺氧或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。

  (3)脑神经麻痹:约半数病人可有脑神经损害,以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见,其次是动眼、滑车、展神经。偶见视盘水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致;也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛,影响脑脊液的吸收有关。

  3.感觉障碍 常为首发症状,以主观感觉障碍为主,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧(如Kernig征阳性),肌肉可有明显压痛(双侧腓肠肌尤著)。客观检查可有手套、袜套样和(或)三叉神经支配区的感觉减退,也可无感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻,是本病特点之一。

  4.自主神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗,臭味较浓,可能系交感神经受刺激的结果。少数病人初期可有短期尿潴留,可能因支配膀胱的自主神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致。部分病人可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。

  5.实验室检查 脑脊液在发病后1~2周出现蛋白细胞分离现象,并在第2~8周最为显著,以后渐渐恢复。白细胞数不超过10×106/L,细胞学分类以淋巴细胞及单核细胞为主,并可见巨噬细胞。蛋白含量显著增高。糖及氯化物正常。

  6.电生理检查 运动神经传导速度明显减慢,F波潜伏期延长或消失见于脱髓鞘性GBS。若为AMAN则运动神经传导速度正常或轻度减慢。感觉纤维的F波潜伏期正常或轻度延长。

  GBS可以再次发生。一般相隔数月至数年称再发型GBS。再发时症候常重于首次发作。Fisher综合征为GBS的另一种变异型。此型起病呈急性进展,主要为眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射消失三联征,偶可伴以四肢轻瘫及CSF蛋白细胞分离。这些GBS的变异型的发病机制和以髓鞘脱失为主者有所不同。

  中华神经精神科杂志编委会1993年,已参照国际资料制定出我国的GBS诊断标准。一般根据病前有上呼吸道或胃肠道感染前躯症状、1~2周后迅速发展为四肢下运动神经元瘫痪,严重者出现延髓麻痹和呼吸肌瘫痪即应考虑本病。

  若CSF呈蛋白细胞分离,瘫肢电生理检测提示周围神经干近端或远端受损更有助确诊。

检查化验

    1.脑脊液 多有蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白-细胞分离现象,为本病的另一特征。脑脊液蛋白常在发病后7~10天开始增高(增高的幅度不等),4~5周后达高峰,6~8周后逐渐下降。脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系,少数病人肢体瘫痪恢复后,脑脊液蛋白含量仍偏高,有些病人的蛋白含量始终正常。脑脊液和血液的免疫学检查常有异常。

  2.血象及血沉 白细胞总数增多和血沉增快,多提示病情严重或有肺部并发症。

  肌电图检查其改变与病情严重程度及病程有关。急性期(病后2周内)常有运动单位电位减少,波幅降低,运动神经传导速度可正常,部分可有末潜时延长,但常有F波(近端运动纤维传导)潜伏期延长或波形消失。也可通过运动诱发电位(MEP)测定,了解神经根及周围神经近端损害程度,异常率可达74.1%。2周后逐渐出现失神经电位[如纤颤和(或)正锐波]。病程进入恢复期或更晚时,可见多相电位增多,出现小的运动单位电位(新生电位)。运动神经传导速度常明显减慢,并有末端潜伏期延长。感觉神经传导速度也可减慢。

鉴别诊断

  1.脊髓灰质炎 起病时多有发热,肌肉瘫痪多呈节段性,且不对称,无感觉障碍,脑脊液白细胞计数常增多。

  2.急性脊髓炎 虽然急性期也呈弛缓性瘫痪,但常有锥体束征及横贯性感觉障碍,且括约肌功能障碍较明显。脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。

  3.周期性瘫痪(周期性麻痹) 发病急,可呈四肢对称性弛缓性瘫痪,少数病例也可有呼吸肌麻痹,但常有血清钾含量降低及低钾心电图改变,病程短,补钾后可迅速恢复,多在数小时至3~4天自愈。

  尚应注意和铅、砷所致的急性中毒性多发性周围神经病及癌性多发周围神经病相鉴别。

并发症

  常伴面神经瘫痪、吞咽困难、发声无力和呼吸肌瘫痪、肺部感染,少数出现眼外肌瘫痪。可有心动过速、多汗、突发性高血压或膀胱括约肌障碍等自主神经系统功能障碍。严重者可因呼吸肌瘫痪而危及生命。

预防保健

  自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点:

  1.加强营养,增强体质,防止感冒。

  2.练习正确的咳嗽、咳痰方法,防止肺部继发感染。

  3.疫苗接种、妊娠、手术可诱发本病。

  4.重症病人,突然丧失活动能力,易产生焦虑、紧张等情绪,应进行适当心理疏导。

  (一)治疗

  1.急性期

  (1)脱水及改善微循环:

  ①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外):250或500ml静滴1次/d,7~10次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者,可适当合用利尿药(如呋塞米)等。

  ②羟乙基淀粉(706代血浆):250~500ml静滴,1次/d,7~10次为1个疗程。

  ③激素治疗:对重症者可大剂量短程使用甲泼尼龙冲击治疗。头1~2天用1000mg加入生理盐水250ml中静滴,第3~7天改用500mg静滴,1周后改口服,半个月后停服。

  (2)神经营养代谢药:如大剂量B族维生素,胞磷胆碱0.25~0.5g肌注或静滴。并可选用神经生长因子、甲钴胺(弥可保,500μg)、重组牛(人)碱性成纤维细胞生长因子(碱性成纤维细胞生长因子)(bFGF1 600U)肌注1~2次/d。神经节苷脂(GM-1)20~40mg,1次/d肌注。

  (3)血液疗法:对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者,可早期选用下述治疗。

  ①大剂量人体免疫球蛋白:每天剂量0.3~0.4g/kg,连用3~5次。治疗机制与调节免疫功能有关。

  ②血浆交换疗法:可清除血浆中的抗体和免疫复合物等有害物质,以减轻神经髓鞘的中毒性损伤,促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆1000~1500ml左右,每周2~3次,3~5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷,有被安全性较好的血浆吸附疗法所替代的趋势。

  ③紫外线辐射充氧自血回输疗法:每天或隔天1次,5~10次为1个疗程。可增强氧代谢和调节免疫功能。

  (4)对症治疗:

  ①加强呼吸功能的维护,保持呼吸道通畅:对可能发展为呼吸肌瘫痪者,如病人已出现呼吸表浅、频率增快或咳嗽无力、排痰不畅时,宜早行气管切开和机械通气。

  ②肺部并发症的防治:定期翻身、拍背,定期充分吸痰,并注意无菌操作,预防肺部感染,早期选用适量抗生素。

  ③防止电解质紊乱,在有条件的医院,应对重症患者进行心、肺功能监护。

  ④保证足够的营养、水分和休息:充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要,故对烦躁、休息不好者可适当选用苯二氮卓类镇静药。并可定期输新鲜全血或血浆。对吞咽困难者可及早使用鼻饲,以保证充足的营养、水分及服药,并可减少吸入性肺炎的发生。

  2.恢复期 可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物,并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。

  (二)预后

  大多数病人经积极治疗后预后良好,轻者多在1~3个月好转,数月至1年内完全恢复,部分病人可有不同程度的后遗症,如肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复,常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。

  李大年报道1963~1973年间收治的231例病案。当时主要依靠的药物为氢化可的松静脉滴注。处理呼吸肌瘫痪以早期气管切开给氧为主。病死率为23.2%。死亡者几乎全部有呼吸肌瘫痪。其后对生存者111例进行长期随访,平均随访时间为3年2个月(6个月~10年)。内中64.4%完全康复,留有后遗症者32.2%,病死率3.4%。这和同期其他医院(河南医学院附属医院神经科,1975)的报道接近。

  近年来随着治疗药物的发展和呼吸机等技术设备的改进,早期即可得到合理的治疗,故病死率已大幅度降低。李大年报道1994~2000年间收治的176例,病死率为5.7%。此外,由于神经康复设备的完善和规范的训练,致残程度也明显得到改善。

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