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Hughes-Stovin综合征

别名:肺动脉栓塞综合征,休-斯二氏综合征
部位:头,眼,胸部,全身
科室:呼吸内科,心血管内科,心胸外科,急诊,重症监护室
症状:发热 头痛 高颅压综合征 呕吐
基本概述

  Hughes-Stovin综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征,系指在肺动脉瘤的基础上,尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。

  (一)发病原因

  关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说,可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面,感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎,感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关,但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。

  (二)发病机制

  本征发病原因至今未完全明了。有各种假说,可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面,感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎,感染栓子脱落而进入肺内所致。

症状体征

  本征的临床经过可分为3期:

  1.第1期 由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高,患者有头痛、呕吐、视力障碍等。脑脊液压力升高,血沉加快。

  2.第2期 浅表或深部静脉反复血栓形成,伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系,而不是由于菌血症和脾大等,且抗菌药物治疗无效。

  3.第3期 以咯血为主诉而有胸部病变出现,胸片中可见到局限性结节状阴影。因为肺动脉瘤是极少见的疾病,又靠近肺门,易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周,终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

  主要根据临床表现作出诊断。

检查化验

  血沉加快、脑脊液压力升高。

  X线胸片,可见到局限性结节状阴影。

鉴别诊断

  临床应与肺心脑病相鉴别。

并发症

  并发大咯血。

预防保健

  如何防治肺动脉血栓栓塞性病变,预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生,有待今后深入研究。

  (一)治疗

  本病的发病机理不明。如何防治肺动脉血栓栓塞性病变,预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生,有待今后深入研究。

  (二)预后

  终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

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