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海绵状淋巴管瘤

别名:
部位:鼻,口,下肢,眼,头部,四肢,颈部,眉
科室:肿瘤科
症状:浅表淋巴结进行性肿大 浅表淋巴结肿大 锁骨上及前斜角肌淋巴结肿大 淋巴管破裂 淋巴管淤积
基本概述

  海绵状淋巴管瘤(cavernous lymphangioma)是由原始淋巴管发育增生形成的肿物,是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。

  (一)发病原因

  胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时,出现错构,使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通,或未能与淋巴系统主干相通,或少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔,从而导致淋巴系统的循环障碍。

  (二)发病机制

  在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在。它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。

  组织病理:可见海绵状淋巴管瘤呈多房性囊腔,囊壁较厚,其内充满淋巴液,并有丰富的结缔组织间质,压之有伸缩感。

症状体征

  海绵状淋巴管瘤位于真皮或皮下组织内,好发于头颈及下肢。尤其是唇、舌、颊等处(图1)。病变界限不清,柔软而有压缩性,但不随体位变化而变化。体积可大可小,大者,局部组织明显肿胀变形,并影响功能,如巨唇、巨舌等。瘤体表面皮肤正常,或呈淡红色,刺穿可抽出淡黄色透明液体。

  

 

  根据临床特征和辅助检查,一般不难诊断。

检查化验

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  B超、CT检查有助于确诊,了解病变部位和范围。

鉴别诊断

  海绵状淋巴管瘤需与海绵状血管瘤相鉴别。前者质地稍较实韧,其压缩性和随体位变动的大小形态改变等,均不如血管瘤明显。血管瘤还有时可以触知有静脉石的存在。淋巴管瘤的表面皮肤多较正常,而血管瘤则常可见有纤曲扩张的血管,致使该部微现蓝色,穿刺检查,所得液体颜色不同,自可泾渭分明。

并发症

  1.窒息 巨大的面颊部海绵状淋巴管瘤有时同时侵犯口腔、舌、咽下部等,造成进食和说话困难或引起呼吸困难,甚至窒息。

  2.肺炎 口、舌、咽下部海绵状淋巴管瘤可影响进食,致食物误吸入呼吸道内产生肺部感染。

预防保健

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  (一)治疗

  1.手术切除 手术切除是主要的治疗手段。对巨大而深部的海绵状淋巴管瘤手术切除比较困难。为了整形目的,或解除肿瘤对邻近器官的压迫,有时仅能施行肿瘤部分切除。

  2.坏死疗法 适用于颈部、口腔、舌、深部范围广泛的海绵状淋巴管瘤。因颈面部内手术易造成损容及面神经损伤,且出血多,复发率高。而坏死疗法操作简单,疗效超过手术治疗效果,复发率低,并发症少。

  治疗方法:局部消毒后,用细针经皮穿刺到瘤内注射肿瘤灵药液,如肿瘤范围大,可分几个穿刺点注射药物,使药液在瘤内均匀分布,并超过肿瘤边缘0.5cm。口腔黏膜下海绵状淋巴管瘤,用细针穿刺到黏膜下肿瘤内注射肿瘤灵药液,以使黏膜水肿苍白为准。

  3.冷冻、激光、硬化剂等,但治疗效果均不理想,海绵状淋巴管瘤对放射线不敏感。

  (二)预后

  淋巴管瘤绝大多数为良性,但具有不断生长和浸润周围组织的特征,手术切除不彻底,可以复发。

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