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海绵状血管瘤血小板减少综合征

别名:海绵状血管瘤血小板减少综合症
部位:全身
科室:血液科,内科
症状:鼻出血 血小板减少 血小板减少性紫癜 骨髓巨核细胞成熟障碍 血管畸形 血小板寿命缩短
基本概述

  海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。

  (一)发病原因

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  (二)发病机制

  本病的病理变化大多数是先天性的,在少年时期或成人时期病变逐渐明显,海绵状血管瘤是多数血管组织延伸、扩张并汇集一团所致,若血管瘤体积较小,范围不大,则不一定会引起血小板减少。因此,一般要巨大海绵状血管瘤才会引起血小板减少。

  将血小板输入患者体内后,很快就消失,生存时间缩短一半。用放射性核素标记血小板,并在体外扫描,可见放射活性集中在血管瘤。病损处活检可见血小板性血栓。

  血小板减少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤内,发生血管瘤的血管内凝血,甚至发生慢性血管内凝血,使血小板消耗增多而血小板减少。患者常有纤维蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的减少,同时伴有继发性纤溶,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

症状体征

  皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部、臂部、躯干和颈部,30%发生于肢体,呈多发性,发生于内脏者约占10%。出生时常不明显,随年龄的增长,病变逐渐增大。

  出血症状主要表现为皮肤淤点、淤斑,鼻出血,口腔出血,少数可因出血致死。

  根据临床表现及血小板减少即可诊断。

检查化验

  1.外周血 血红蛋白、红细胞、白细胞正常,血小板常降低(10~40)×109/L,出血时间延长,血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害,如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等。

  2.骨髓象 巨核细胞正常或增多。

  3.纤维蛋白原 减少有时并发DIC时严重减少,凝血酶原时间延长,FDP阳性,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

  根据病情、临床表现选择做B超、X线、心电图等检查。

鉴别诊断

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并发症

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预防保健

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  (一)治疗

  本病若血管瘤巨大,出血症状严重,大多数采用放射治疗,总剂量要达到18Gy,才能使血管瘤消退。此外,肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现,应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。

  肾上腺皮质激素一般无效,但是,在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时,才有输血小板的指征。

  (二)预后

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