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汗腺癌

别名:恶性结节性汗腺瘤,恶性透明细胞汗腺瘤,恶性透明细胞末端螺旋腺瘤
部位:鼻,口,上肢,下肢,头,眼,头部,四肢,胸部,生殖部位,眉,男性股沟,女性盆骨
科室:皮肤科,肿瘤科,皮肤性病科,放疗、化疗科
症状:结节 溃疡 出冷汗 虚汗
基本概述

  汗腺癌(syringocarcinoma)系主要发生于大汗腺处的、具有浸润性和转移性的恶性肿瘤。多见于中、老年人,好发于汗腺丰富部位。

  (一)发病原因

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  (二)发病机制

  根据瘤细胞在汗腺的发生位置,有大汗腺癌和小汗腺癌之分。

  1.大汗腺癌(carcinoma of large sweat gland) 系发生于大汗腺处,常为实质性、浸润性和转移性的恶性肿瘤。根据组织病理特点分为5型:

  (1)未分化型:有两种癌细胞,一种胞浆透明或染淡伊红色,呈小多边形或卵圆形;另一种胞浆染深伊红色,呈梭形。癌细胞有明显异型,排列成条索状或斑块状,有形成腺体倾向,不见PAS染色阳性物质(图1)。

  

 

  (2)分化型:亦有两种,同未分化型,但胞浆淡染的细胞较大,呈大多边形或立方形。癌细胞相互交织,呈结节状排列,倾向于形成腺腔或囊腔。部分癌细胞内含有PAS染色阳性物质。

  (3)腺型:由立方形或柱状上皮细胞组成,形成腺腔。腺上皮细胞和腺腔内均见PAS染色阳性物质。

  (4)黏液表皮样型:由不典型鳞状细胞巢及含有透明黏液或富于颗粒的柱状细胞组成。

  (5)湿疹样癌型:癌细胞侵袭局部表皮。

  2.小汗腺癌(carcinoma of eccrine gland) 系发生于小汗腺处,常为实质性的、具有浸润性的恶性肿瘤。依其组织病理特点分为四型:

  (1)汗管样小汗腺癌(syringoid eccrine carcinoma):瘤细胞累及整个真皮甚至皮下组织,有开口于皮面的扩大导管腔隙,与棘层肥厚或疣状增生的表皮相连。内有彼此相连的导管腺样囊状结构,并可见角质囊肿。瘤细胞大小不一,核深染。分裂象易见。间质内血管丰富或纤维化甚至呈软骨样。电镜示腺囊腔的内衬上皮可有已角化或导管细胞,另见分泌细胞。

  (2)透明细胞小汗腺癌(clear cell eccrine gland carcinoma):又称恶性透明细胞汗腺瘤(malignant clear cell hidroadenoma)、透明细胞汗腺癌(clear cell hidroadenocarcinoma)、恶性透明细胞末端汗管瘤(malignant terminal clear cell hidroadenoma),由良性透明汗腺细胞癌变而来。组织病理示:其肿瘤细胞侵入周围组织,边界不清楚。瘤内见实质性、腺样和导管囊性区域和瘤透明细胞和不典型细胞(图2)。

  

 

  (3)黏液性小汗腺癌(mucinous eccrine carcinoma):瘤实质为小基底样细胞组成的小巢或腺样结构。导管和微小囊状结构除大小和形状不一外,似小汗腺。细胞明显不典型,彼此融合或由硬化胶原隔开。胞核深染,偶见核分裂象。间质有明显黏液坑是其特点。

  (4)小汗腺腺癌(eccrine adenocarcinoma):系典型小汗腺癌,生长快,高度转移。组织病理示同一瘤内除见实质性、导管、基底样细胞和鳞状细胞样团块外,主要为腺囊性结构、瘤细胞特别是透明细胞内有小汗腺型酶和糖原。因此,PAS染色有助于区别富有细胞性小汗腺癌与转移性腺癌。

症状体征

  1.大汗腺癌 男女皆可患病,多见于腋下、乳晕和会阴部,男性乳房、头皮、眼睑等部位也可发生。常单发,偶或多发,质硬,直径多在2cm以上,可达20cm或更大,常与表面皮肤粘连,表面肤色正常或略红。有时有毛细血管扩张,可破溃成菜花状。增长缓慢,但可突然增大。切除后易复发,常有区域性淋巴结转移。

  2.小汗腺癌 好发于头皮和面部(如眼睑)、肢体(如手、足部),常为单个,表现为浸润性斑块,在头皮可引起秃发。除黏液性小汗腺癌外,其他各型均生长快,具有高度转移性(图3)。

  

 

  1.病史 上40岁以上的中、老人发生的结节或溃疡。

  2.临床特点

  (1)大汗腺癌:结节发生在腋下等汗腺丰富部位,呈外突性和实体性,红或紫红色,质韧,无自觉症状。偶破溃呈菜花状,有痛感。

  (2)小汗腺癌:发生在头面部或肢体的、快速生长的浸润性斑块。

  3.病理诊断 诊断此癌必须首先排除皮肤转移性腺癌,尤其有淋巴结肿大者,更应引起注意。

检查化验

  组织病理检查。

  1.大汗腺癌瘤细胞源于大汗腺,浸润性生长,呈多边形或卵圆形,或梭形,或立方形或柱状;伊红染色胞浆淡染或深染;有明显异型,排列成条索状或斑块状,可有腺腔和透明黏液。

  2.小汗腺癌的瘤细胞常累及真皮甚至皮下组织。汗管样小汗腺癌有导管腺样囊状结构,可见分泌细胞;透明细胞小汗腺癌细胞呈侵入性生长,有瘤透明细胞和轻、中度不典型细胞;黏液性小汗腺癌细胞明显不典型,间质有明显黏液坑;小汗腺腺癌有实质性、导管、基底样或鳞状细胞团和腺囊性结构,透明细胞内有小汗腺型酶和糖原。PAS染色有助于同转移癌的区别。

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鉴别诊断

  本病临床上有时需与纤维肉瘤、恶性神经纤维瘤或隆突性皮肤纤维肉瘤和滑膜肉瘤等鉴别,但组织病理检查可确诊。

并发症

  可发生转移,以局部淋巴结及内脏转移最常见。

预防保健

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  (一)治疗

  1.手术切除 仍是目前的主要治疗。手术范围须距癌肿3~5cm,切开皮肤后再潜行分离皮片2~3cm,作广泛切除,视基底癌肿的浸润程度而决定切除范围,通常应将受累组织一并切除,并作区域性淋巴结消除术。如癌肿位于肢体而广泛切除又难以彻底进行时,可考虑截肢术。

  2.放射治疗 此癌一般对放射治疗不敏感,但对不适宜手术的患者可试用。

  3.化学治疗 动脉插管注射抗癌药物如亚胺醌、塞替派、氮芥等,有时可使局部癌肿缩小。当癌肿已发生转移则进行化学治疗。

  (二)预后

  手术切除后易有复发,常有区域性淋巴结转移。

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