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颌面部神经纤维瘤

别名:神经纤维瘤病
部位:
科室:神经内科,口腔科,外科,肿瘤科
症状:色素异常 囊肿 状颅皮 结节 神经纤维过度生长 面部畸形
基本概述

  神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤,分单发及多发两种型式,多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病,本瘤可发生于周围神经的任何部位,口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经,通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部。

  NFI基因组跨度350Kb,cDNA长11Kb,含59个外显,编码2818个氨基酸,组成32kD的神经纤维素蛋白,分布在神经元。NFI基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤。

症状体征

  1.多见于青年人,生长缓慢。

  2.边界不清,质地柔软,松弛下垂,颜面部畸形,不可压缩。

  3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节。

  4.皮肤散在色素斑。

  5.多发性者可有家族史。

  6.可有家族史。

检查化验

  病理组织学检查确诊

  1.对于临床表现较典型,术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主。

  2.对于临床表现不典型,鉴别诊断较困难者或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”。

鉴别诊断

  应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

并发症

  成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

预防保健

  一、 本病没有特别有效的预防措施,早发现早治疗是本病防治的关键。

  二、疗效评价

  1..治愈:肿瘤全部切除,外形及功能明显改善。

  2.好转:治疗部分切除肿瘤,外形及功能有所改善。

  3.未愈:未行手术治疗,外形及功能无改善。

  手术治疗,病变小者力争一次切除乾净,范围大者分次切除或部分切除。

  一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药物(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);体质差或并发感染者常联合用药,较常用为:作用于革兰是性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或有并发症者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。

  神经纤维瘤由于边界不清,瘤体血运丰富,术中出血较多,故术前应作好充分的备血及采用低温麻醉,对于较小而局限的肿瘤应尽早手术,以免肿瘤增大后造成较严重的畸形及功能障碍并导致手术难以切尽,手术危险性增加,并难以达到理想的手术整容效果。

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