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红斑性肢痛症

别名:红斑性肢痛病,红痛病,脚痛综合征,足灼热综合征
部位:上肢,下肢,四肢
科室:神经内科
症状:血管搏动或波形的改变 皮肤温度升高 中度痛 毛细血管扩张症
基本概述

  红斑性肢痛症(Erythromelalgia)是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病,临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热,多发生于双足。1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病,并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类。1995年王嘉桔教授将主要发生在我国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症。

  (一)发病原因

  红斑性肢痛症的病因病机尚未明确,可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张,血液流量显著增加,局部充血,血管内张力增高,压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受寒或长途行军等诱发。一般认为分三种类型:

  1.原发性红斑性肢痛症 病因不明,可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关,少数病人有家族因素。

  2.继发性红斑性肢痛症 继发于某些疾病,如糖尿病、真性红细胞增多症、恶性贫血、痛风、轻型蜂窝织炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血压等。

  3.特发性红斑性肢痛症 本病的致病因素可能不是单一的,而是由许多因素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化、寒冷刺激有关。青春期学生好发此病,说明青春发育期自主神经和内分泌系统不稳定,对外环境变化的适应能力较差,另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。

  (二)发病机制

  1.原发性红斑肢痛症 发病机制不清。目前认为与自主神经或血管舒缩神经中枢功能紊乱有关。但是在血管舒缩系统、下丘脑中枢或神经节无病理基础的证据。有些患者在交感神经切除后,临床表现获得改善,所以Buerger提出了交感神经功能异常学说。亦有人认为,红斑性肢痛症灼性疼痛是因为在扩张的动脉和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间,发生血管舒缩协调功能障碍,当血流通过扩张的动脉后,在微动脉和毛细血管中遇到阻碍时,强烈冲击富于感受器的动、静脉吻合支,因而就产生了强烈的灼痛。血管舒缩失常并非产生这种疼痛的惟一原因。可能与皮肤对温热过度敏感或细小血管对温热反应过度有关。近年认为可能与某种原因使血中血清素(5-羟色胺和缓激肽)的蓄积有关。

  2.继发性红斑肢痛症 发病机制可能是由于以上原因导致血管神经功能紊乱,引起毛细血管前动脉短路开放过多,使局部皮肤动脉血流增多,引起局部红、肿、痛、热的临床表现。

症状体征

  1.原发性红斑性肢痛症 大约60%患者为原发性红斑性肢痛症,国外报道本病多见于20~40岁青壮年,男性患者多于女性,约2∶1。起病可急可缓,多同时累及两侧肢端,以双足为重,双手亦可受侵,典型特征是手足皮肤血管扩张和血流量增加而出现局部红肿热痛,严重者呈灼热感,电击性或针刺样疼痛,动脉搏动增强,病人坐卧不安,抱足呻吟,不能入眠,喜凉怕热,既使冬季也喜赤足而行,或用凉风吹拂或将双足放入冷水中方能缓解症状,用一般止痛药难以奏效,一般无全身症状,患肢无营养障碍,不发生溃疡与坏疽。肢端可有客观感觉减退,指(趾)甲增厚,肌肉萎缩,但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及(或)病情重者症状不仅限于肢端,可扩及整个下肢及累及上肢。在一定诱因下,阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点,常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。

  2.继发性红斑性肢痛症 肢端红、肿、热、痛四大症较轻,而且四大症状并非同时存在,多以热痛为主,病人喜凉怕热,晚间明显,有失眠,手足感觉过敏症。同时伴有原发病的临床表现。

  3.本病有流行性发病的特点 尤其在南方各省,每年的2、3月间气温突然变化时可有流行发生。绝大多数患者的症状轻微,剧痛难忍者少,多不影响学习、工作和生活。疼痛为热痛为主,刺痛、胀痛和痒痛者少。静止时疼痛减轻,活动时加重。日轻夜重,因而影响睡眠。发病部位不一,双手、双足、单手、单足,一侧手足以及单指(趾)或是数指(趾)均可发生。局部充血性肿胀或潮红者占1/3~1/2。少数患者有灼热感,约有1/3患者有关节痛、心悸和头痛等症。

  根据其临床表现与辅助检查及不伴有全身症状和某种原发病,即可确诊。原发性红斑性肢痛症的诊断要点:

  1.任何年龄均可发病,但以青壮年多见,多在气温突然下降、受寒或长途行走后急性发病。

  2.主要侵犯手、足部,尤以两足常见。

  3.发作时表现为一侧或两侧肢体远端(手、足)的烧灼样疼痛,局部皮肤发红、皮温升高,肿胀,出汗。

  4.表现为阵发性发作,可持续数分钟、或数小时,甚至数天。每次发作大都在晚间。

  5.局部受热、运动、长久站立或肢体下垂,均可诱发和加剧疼痛;休息、冷敷,将患肢抬高,可使症状减轻以至消失。

  6.患肢动脉搏动增强。久病后可有肢端感觉减退,趾甲弯曲增厚,甚至肌萎缩。

检查化验

  在一定诱因下,阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点,常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。

  辅助检查:

  1、血、尿常规。常有血小板增多及红细胞增多。

  2、血生化常规。血生化检查及脑脊液常规检查多无特异性,但继发性红热肢痛症与原发病相关。药物和毒物检测具有鉴别诊断意义。

  3、B超,彩超。

  4..微循环检查 可见肢端微血管对温热反应增强,毛细血管内压升高,管腔明显扩张,甲皱毛细血管襻模糊不清。

  5.皮肤临界温度试验 将手或足浸泡在32~36℃水中,若有症状出现或加重,即为阳性。

鉴别诊断

  1.红皮病 本病是一组综合征,特点是手掌和跖底皮肤细嫩、鲜红,可能有感觉过敏和轻度疼痛,局部温度多不升高,在热水中有舒适感觉。常发生在湿疹或慢性炎症及肝病时出现。

  2.足部炎症病变 如足癣并发淋巴水肿性炎症,可有红、肿、热、痛四大症状,伴体温升高,多为单发性,足背水肿。

  3.神经痛 各种原因引起的多发性神经炎,以感觉异常和疼痛为主;外伤或手术后灼性神经痛,以放散痛和伤口局部痛为主;外伤性自主神经功能紊乱,以血管舒缩功能紊乱和麻木,皮肤多呈发绀色为特点。这些病人皮温不高,喜热怕凉。

  在一定诱因下,阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点,常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、糖尿病性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。

并发症

  少数患者晚期出现营养障碍,肢端皮肤与指甲变厚、溃破,偶见皮肤坏疽。继发性红斑性肢痛症多合并有原发性高血压、糖尿病、多发性硬化、传染性单核细胞增多症、系统性红斑狼疮等病的临床表现。本病常有缓解、复发、可呈慢性病程。大多预后良好,可自然康复。

预防保健

  做好身心护理,解除病人思想顾虑,树立战胜疾病的信心,至关重要。寒冷季节,注意肢端保温,鞋袜保持干燥;长时间乘车、站立、哨卫、步行时,宜及时更换姿势,定期下车活动,可预防或减少发作,或减轻症状。以对症治疗为主,发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢,以减轻症状;抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激;口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。

  (一)治疗

  1.西药治疗

  (1)止痛药:阿司匹林片0.5g,3次/d,可减轻疼痛。

  (2)收缩、扩张血管药:抗5-羟色胺拮抗药地塞利尔(Deselil)1~2mg,2~3次/d;麻黄碱30mg,3次/d,睡前合用安定片,有收缩血管作用,但高血压、冠心病、溃疡病、孕妇禁用。异丙肾上腺素、硝酸甘油、硝普钠等血管扩张剂亦可应用,但疗效未定。口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。

  (3)皮质激素:小剂量泼尼松(强的松)15~30mg/d,口服,短期有效。

  (4)封闭疗法:

  ①套式封闭:用0.25%~0.5%普鲁卡因(奴夫卡因)于患肢行套式封闭,1次/d,连续3~7次。

  ②骶管封闭:按外科骶管麻醉方法,缓慢注入0.5%~1%奴夫卡因5~10ml,1次/d。连续3~7天。对双足受累者有立即止痛效果。亦可用盐酸利多卡因0.2g(10ml)、盐酸肾上腺素1mg,泼尼松龙(强的松龙)25mg加入生理盐水20ml中,骶管封闭,可收到良好效果。

  2.外治

  (1)中药熏洗:芒硝50g,寒水石30g,煎水,待冷后外洗局部。桑枝50g,忍冬藤40g,黄柏20g,苏木30g,水煎待冷后后洗局部。

  (2)针灸疗法:①体针疗法:病变在双足,取昆仑、解溪、行间、复留、足三里、阴陵泉、太冲等穴;病变在上肢,取曲池、外关、合谷、内关等穴,交替应用。用泻法,留针30min,1次/d,连续6天。②耳针疗法:选交感、皮质下、神门、心等耳穴,用脉冲电流刺激,每次30min,1~2次/d,并可用王不留行贴压耳穴(同上耳穴点),每天加压2~3次,每次2~4min,10次为一疗程。③理疗:音频电疗法、腰部超短波、超声波、钙离子导入等理疗均有一定疗效。

  (3)护理:发病时患肢抬高,局部冷敷,以减轻症状。寒冷季节注意肢体保暖,不宜久站坐,要经常活动肢体或改变体位,以促进肢体气血流畅。

  (二)预后

  原发性红斑性肢痛症虽然红、肿、热、痛症状显著,痛苦较大,但不会引起严重的后果。由于对中医或西医疗法反应较好,一般转归良好。继发性红斑性肢痛症预后取决于原发病。特发性红斑肢痛症临床症状较轻,常有缓解、复发、可呈慢性病程,是自限性疾病,多在发病后2~15天自愈,超过15天者少。不治可自愈。

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