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红皮病

别名:剥脱性皮炎
部位:皮肤
科室:皮肤科
症状:水肿 剥脱性皮炎 全身弥漫性潮红 皮肤黏蛋白沉积
基本概述

  红皮病(erythroderma)又称剥脱性皮炎(oxfoliotive dermatitis),是一种累及全身的以弥漫性潮红,持续性大量脱屑为主的重症慢性炎症性皮肤病。中医认为此系心火炽盛,外感毒邪,毒热入于血营,而致气血两燔,烧灼津液,肌肤失养而致。或食入禁忌,毒邪入脏腑肌腠而发病。

  一)发病原因

  导致红皮病的因素很多,在Sigurdsson等人的报告中,102例患者大部分继发于其他皮肤病,约占74%,依次为慢性光损害性皮肤病、银屑病、脂溢性皮炎、湿疹、毛发红糠疹、接触性皮炎等,皮肤干细胞性淋巴瘤、药疹、副瘤性疾病、白血病,另外26%为特发型。

  银屑病红斑是发展为红皮病的常见因素。近年来由于皮质类固醇激素的广泛应用,银屑病并发红皮病的发生率有所上升。

  已报告引起红皮病的药物有磺胺类、重金属(砷剂、金盐、汞剂、铋剂)卡马西平、巴比妥类、奎尼丁、异烟肼、氨苯砜、碘制剂等。

  恶性肿瘤伴有红皮病者占8%~20%。多数为淋巴网状内皮系统恶性肿瘤,包括蕈样肉芽肿、Hodgkin病、白血病、前列腺癌、胃癌、肺癌等。其中以蕈样肉芽肿、Hodgkin病最多见,占2/3。

  特发型红皮病中多数并非真正原因不明,而是致病因素被忽略。有人分析了16例原因不明的红皮病患者,发现其中13例可能与药物过敏、银屑病、湿疹、维生素缺乏症、接触性皮炎、天疱疮等有关。

  其他报告可引起红皮病的尚有,全身皮肤真菌病,扁平苔藓,挪威螨疥,另外,有人报告在支链氨基酸摄入不足的糖尿病婴儿亦可发生剥脱性红皮病。

  中医认为,本病系心火炽盛,外感毒邪,毒热入于营血,而致气血两燔,灼伤津液,肌肤失养而成;或食入禁忌,毒邪入脏腑肌腠而成。

  西医认为本病的发生原因可能有四种:①药物过敏:常见的有磺胺、青霉素和解热镇痛药等。② 某些炎症性皮肤病,如银屑病、湿疹、接触性皮炎、脂溢性皮炎等,由于用药不当导致皮疹泛发或由于自然病程发展而成。③恶性肿瘤并发剥脱性皮炎,如蕈样肉芽肿、淋巴瘤、Hodgkin病、多发性骨髓瘤等。④ 原因未明者。

  (二)发病机制

  在红皮病中,表皮更替次数增加,基底细胞数目增多,而表皮通过时间缩短,因而,更多的物质从皮肤表面丧失。据报道,每天从体表脱落的鳞屑高达20~30g,由于红皮病中表皮的快速更替,角质层细胞中所含的大量组成成分被再吸收或代谢掉,其中包括有大量的核酸及其产物,大量的可溶性蛋白,及少量的透明质酸。其中,每天所丢失的蛋白可对人体产生副作用。

  主要机制尚不明确,可能与皮肤中的细胞因子和细胞黏性分子之间的相互作用有关。

症状体征

  红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。

  (1)粘膜 症状较为明显,可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛,吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的粘膜常常糜烂,有分泌物。

  (2)皮肤附属器 毛发脱落,轻者毛发稀疏,重者可致广泛大量脱落。病情越重,毛发脱落越明显,病情恢复后,毛发可以再生。指(趾)甲可以出现萎缩、混浊、凹陷等,尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。

  (3)淋巴结肿大 2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大,其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多,颈部次之。

  (4)肝脾肿大 约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病,肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大,应考虑恶性淋巴瘤。

  (5)体温升高 正常情况下,人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常,可引起不同程度的发热,多数患者体温在38℃~39℃左右。如果高热,中毒症状明显,应考虑并发感染。

  (6)血液动力学改变 红皮病患者可出现颈静脉压升高,肝脏肿大,下肢凹陷性水肿,心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重,随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者,或有高血压、冠心病的患者,心脏功能较差,出现血液动力学改变,可致心力衰竭,甚至造成死亡。

  (7)内分泌改变 有少数男性患者可出现乳房女性化,睾丸萎缩,精虫减少。女性可致月经失调,乳房组织增生,并伴有性激素及其代谢产物异常。

  1.皮肤、黏膜早期症状随病因不同而有差异,药物引起者,有明确服药史,起病急骤。继发于其他皮肤病者,可由于用药不及时或用药不当,使这些皮肤病向全身发展而成红皮病。继发于恶性肿瘤者,起病大多缓慢,经过较为徐缓。

  典型临床表现大致有两类:一类患者发病急,全身症状重,一般先为猩红热样或麻疹样皮疹,随后全身皮肤弥漫潮红,肿胀,渗液,以皱襞处及关节活动部位(如腋下、会阴、肛门四周、肘、腘部)明显,可形成痂皮。继发感染后可形成毛囊炎、疖,或经血流扩散成败血症。皮疹颜色初为鲜红,而后转暗,可伴有出血性皮疹,黏膜症状较明显,可出现结膜炎、睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、唇炎、口角炎、口腔溃疡及会阴部黏膜糜烂、渗出。随病情恢复,呈大量点状或片状脱屑,手足部呈套样,伴瘙痒,可遗留色素沉着。平均病程1~2个月。另一类起病缓慢,全身症状较轻,黏膜症状轻或无。表现以皮肤弥漫性潮红浸润为主,剥脱症状相对较轻。症状时轻时重,反复发作,可迁延数月或数年。

  2.毛发有轻重不等的脱落,与病情严重程度成正相关。指甲可见萎缩,混浊,凹陷,纵嵴反翘等改变,以银屑病引起的红皮病较明显,2/3红皮病患者有不同程度的淋巴结肿大,以腹股沟和腋下最多见。约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大,以药物及淋巴瘤所致者多见。

  3.全身改变 红皮病患者由于毒素被吸收或散热功能失常,可引起不同程度的发热反应,多数表现为中、低热,若为高热,则应考虑感染的可能。另外,少数也可出现低体温,可能为皮肤血管被动性扩张,散热增加所致。低体温易合并感染,导致低血压,心动过缓,心室纤颤,因其常得不到及时发现及治疗,故应引起高度重视。

  另外,由于皮肤血管扩张,血管通透性增加,大量水分及蛋白质丢失,可导致高排量心力衰竭,水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染,可引起肺炎及败血症等,最终可致死亡。

  中医辨证分型:

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征做出诊断。

  主证:皮损潮红灼热,食纳不香、口苦、心烦躁、易怒,不能入睡,大便干燥,小便赤少。舌质红,苔白或黄而腻,脉弦滑而数。

  辨证:毒热入营,气血两燔。后期出现口渴不欲饮,低烧不退为伤阴之象。

检查化验

  根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑,瘙痒剧烈,病程长等特点,体格检查即可诊断。一般不需其它检查。

  血浆蛋白可降低。

  病理检查:以非特异性急性或亚急性炎性改变为主。表皮角化过度,角化不全,棘细胞层肥厚,细胞间及细胞内水肿,真皮浅层水肿,并有淋巴细胞,组织细胞及嗜酸细胞浸润。另外淋巴结可出现特异性或非特异性改变。非特异性表现为被膜增厚,以组织细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润,特异性可为淋巴瘤的组织学改变。不同原因引起的红皮病在病理上可有其原发病的特殊改变。

鉴别诊断

  根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑,瘙痒剧烈,病程长等特点,本病诊断不难,重要的是寻找病因,作出病因诊断。本病应与中毒性表皮坏死松解症型药疹、落叶性天疱疮相鉴别。

  1.赫勃拉红糠疹(pityriasis rubra of Hebra) 可引起皮肤萎缩,全身症状严重,病程慢性,易引起恶病质。

  2.落叶性天疱疮 开始发病时正常皮肤黏膜上可出现大疱,尼氏征阳性,组织病理可有表皮内大疱,棘细胞松解等特异性组织象。

  红皮病与以上疾病鉴别并不困难,重要的是找出其原因。药物引起者有服药史,急性发病,发热较为普遍,全身症状较明显。湿疹、皮炎引起的红皮病常继发于典型的局部损害,体剧痒。银屑病所致者瘙痒及淋巴结病较明显,有时可找到个别残存的典型银屑病皮损。毛发红糠疹所致的红皮病早期可见增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹,最泛发时也可见正常皮岛是其典型特征。网状内皮系统肿瘤引起者有浸润,瘙痒,淋巴结肿大显著,血液中有异型血细胞等特殊表现。可以鉴别。

  3、 中毒性表皮坏死松解症型药疹

  虽有高热、广泛大片红斑及大疱性皮损,但主要皮损为红斑基底上的大水疱,疱壁松弛,尼氏征阳性。

并发症

  约1/3至2/3患者可伴有肝肿大和(或)脾大,以药物及淋巴瘤所致者多见。大量水分及蛋白质丢失,可导致高排量心力衰竭,水、电解质、蛋白质平衡紊乱。若继发感染,可引起肺炎及败血症等,最终可致死亡。

  (1)剥脱性皮炎可使原有的其他疾病恶化而死亡,如结核扩散,十二指肠溃疡穿孔,以及原有的肾盂肾炎、血栓形成和出血性肠炎因机体抵抗力降低而恶化。

  (2)继发于恶性肿瘤的红皮病患者,常因恶性疾病得不到有效治疗而死亡。

  (3)直接死于剥脱性皮炎的各种严重并发病,常见并发病大致有如下几种:

  ①继发感染 剥脱性皮炎患者由于表皮不完整,抵抗力低下,加上大量使用皮质类固醇激素,容易并发感染,且感染症状受皮质类固醇激素的影响,不易早期发现,一旦症状明显时,已是十分严重。感染种类包括细菌、真菌和病毒感染,其中细菌感染最多见,大多数侵犯皮肤及呼吸道,甚至导致败血症而死亡。

  ②心力衰竭 由于高烧导致心动过速,以及中毒性心肌炎、低血容量等原因,可使病人心力衰竭而死。

  ③其他原因 由于低体温可以直接引起死亡,由于药物损伤肝脏而死于肝功能衰竭。

预防保健

  防寒保温,加强营养,加强护理,防止感染,防止疲劳,严密观察患者全身情况积极治疗原发病。

  ⒈避免滥用药物,对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。

  ⒉宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌饮酒及辛辣刺激性食物。

  ⒊对药物过敏所致的红皮病,治疗过程中选择用药应特别慎重,避免出现交叉过敏反应。

  ⒋注意皮肤的清洁及保持良好的环境,如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等,尤须做好口腔、眼、外阴的护理及防止褥疮发生。

  (一)治疗

  1.一般治疗 给予高蛋白,高维生素饮食。加强支持疗法,少量多次输血,补充冻干人血浆或人血白蛋白,维持水、电解质平衡,输液时不宜过多过快,防止心脏超负荷。补充B族维生素及大剂量维生素C。防寒保温,加强护理。

  2.严密观察患者全身情况,及时予以治疗。寻找致病原因,在红皮病控制之后,积极治疗原发病,以防止复发,再次形成红皮病。

  3.激素治疗 可缩短病程,提高治愈率,防止并发症。一般采用泼尼松60mg/d,分4次口服,一周后尚不能控制症状者,增加原来剂量的一半。对急性重症者,可用氢化可的松200~300mg/d静滴,病情缓解后逐渐减量,减量原则视具体情况而定。施用本疗法应注意禁忌证及副作用,同时并用抗生素,预防感染。

  4.免疫抑制剂 可选用甲氨蝶呤(methotrexate,MTX),每次1.25~2.5mg,每天2次,每周服3次,连用4~10周;或用环磷酰胺100~200mg溶于生理盐水10~40ml,静脉注射,隔天1次。使用本疗法应注意监测血象及肝功。

  5.其他 瘙痒严重时可内服抗组胺药或普鲁卡因静脉封闭。另外可用丹参注射液40ml加于低分子右旋糖酐或5%葡萄糖500ml,静脉滴注,每天1次。银屑病导致者可用阿维A酸及环孢素,维A酸凝胶(异维甲酸)对毛发红糠疹引起者效果较好。

  6.局部治疗 原则为保护、润泽皮肤,消炎止痒,预防感染,药用缓和对症为主,禁用刺激性药物,早期潮红肿胀明显,无渗出时,腋下、会阴部可用粉剂。有渗液时,可用3%硼酸湿敷;亚急性期可用氧化锌油,蓖麻油;脱屑期可用单软膏,硼酸软膏等。口腔糜烂时可用过氧化氢(双氧水)清洁口腔。

  7.中医治疗 初期法宜清营凉血解毒,方用解毒凉血汤加减。后期伤阴症状明显时,法宜养阴清解余热,方用解毒养阴汤加减。

  (二)预后

  若继发感染,可引起肺炎及败血症等,最终可致死亡。

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  • 石仁慧
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