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虹膜色素痣

别名:虹膜痣
部位:眼,头部
科室:眼科,五官科
症状:瞳孔异常 盲点 色素沉着与色素减退 色素性皮损 虹膜异色 痣细胞 黑痣 瞳孔缘色素外翻
基本概述

  虹膜色素痣(nevus of iris)是虹膜浅基质层内异常的色素细胞的聚集,临床上比较常见。虹膜痣属于一种错构瘤性病变,是由具有良性细胞学形态的黑色素细胞组成的肿瘤性团块。

  (一)发病原因

  原因不明,多为先天性。

  (二)发病机制

  为良性细胞学形态的黑色素细胞组成的肿瘤性团块。

症状体征

  一般无症状。下方虹膜,近瞳孔缘区域好发。临床上分为2种类型:局灶性虹膜痣和弥漫性虹膜痣。

  1.局灶性虹膜痣 虹膜近瞳孔缘或中周部、周边部、偶见房角处。大小不一,边界清晰,轻度隆起,一般为棕黑或深黑色,色素变异较大,典型的虹膜痣无血管。绝大多数虹膜痣稳定不发展,极少数可影响邻近组织,近瞳孔缘虹膜痣可致瞳孔变形,瞳孔缘色素外翻,但并不表明虹膜痣恶变。

  2.弥漫性虹膜痣 较扁平,常累及整个或部分虹膜。有些是虹膜痣综合征(Cogan-Reese综合征)的一种临床表现。Cogan-Reese综合征与原发性虹膜萎缩,Chandler综合征同归于虹膜角膜内皮综合征(iridocorneal endothelial syndrome,ICE综合征),临床表现为单眼青光眼、角膜水肿、虹膜异色、虹膜基质粗糙外露、虹膜多发结节、瞳孔变形、瞳孔缘色素外翻、虹膜周边前粘连等。其病理机制为特发性角膜内皮增生伴有继发性虹膜病变。

  通过裂隙灯显微镜检查即可确定虹膜痣的诊断,比较容易。

检查化验

  组织病理学表现:色素痣多位于虹膜浅基质层,可稍微向前房内隆起。大多数虹膜色素痣为分化良好的小梭形痣细胞组成,或掺杂少许小圆形痣细胞,细胞内含有不同数量的黑色素颗粒(图1)。此种形态的色素痣称为梭形细胞色素痣。少数虹膜色素痣体积较大,深黑色,其主要由大圆形黑色素细胞组成,胞质内含有丰富的黑色素颗粒,此类细胞组成的色素痣又称为黑色素细胞瘤或大细胞样痣。梭形痣细胞之间通常黏附比较紧密,不易脱落。但大圆形黑色素细胞之间黏附疏松,易发生自发性坏死、脱落或累及虹膜角膜角组织,导致继发性青光眼。

  

 

  超声生物显微镜检查:有助于与虹膜黑色素瘤相鉴别。虹膜痣UBM表现为虹膜异常隆起,边界清晰但不规则。内反射均匀,部分病例表面呈“脐样”改变或称为“火山口”样改变。病变后界欠清晰,可有轻度的声衰减。(图2)

  

 

鉴别诊断

  虹膜痣需与虹膜黑色素瘤和眼黑色素细胞增生症(ocular melanocytosis)相鉴别。

  1.虹膜黑色素瘤 主要靠定期观察,UBM检查有助于与虹膜黑色素瘤鉴别。虹膜痣内回声较虹膜黑色素瘤强,边缘清晰锐利,病变较小局限。当病灶直径超过3mm,厚度超过1mm,或伴有晶状体混浊、继发青光眼、虹膜新生血管、睫状体受累并眼前段色素播散时,应高度警惕虹膜黑色素瘤。

  2.眼黑色素细胞增生症 是一种累及表层巩膜、结膜、角膜、睑板、虹膜、虹膜角膜角、脉络膜等眼部多处组织的黑色素沉积病。部分病例可发生恶性变。

并发症

  有些虹膜色素痣可以伴发青光眼。

预防保健

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  (一)治疗

  虹膜痣很少恶性变,可定期观察,最好定期进行裂隙灯照相。一般不需治疗。弥漫性虹膜痣合并青光眼者需行手术治疗。局灶性虹膜痣明显增大者,可行虹膜节段性切除术。

  (二)预后

  预后好,不影响视功能。少数弥漫性虹膜痣合并青光眼者视力预后不好。

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