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后天性大疱性表皮松解

别名:获得性大疱性表皮松解症
部位:四肢,皮肤
科室:皮肤科,中西医结合科
症状:丘疹 瘙痒 毛发异常 大疱(含脓性液体) 手、足部厚壁水疱
基本概述

  后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa,EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病,有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体,多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。

  (一)发病原因

  病因尚不清楚,但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关。直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。

  (二)发病机制

  最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合,导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清楚,有人认为,可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体结合,使得三角螺旋结构和稳定锚原纤维不能形成所致。体外实验尚未能证实EBA自身抗体IgG能引起皮肤水疱形成。

  获得性大疱性表皮松解病虽不是遗传性疾病,但确实有自身免疫的遗传素质,在美国的东南部黑人中,EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率,这一结果也提示EBA和大疱性SLE在免疫遗传学上是有关联的,HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白的自身免疫反应。

症状体征

  发生于成年人,皮损好发于易受外伤和受压部位,如手足、肘膝关节伸侧面,皮损为水疱、大疱及糜烂,愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹,目前关于其临床表现分型尚未确定,但至少有4种类型:

  1.经典型表现 非炎症性大疱性损害分布于肢端部位,皮损为大疱糜烂,易摩擦位置表面的结痂,如手背,指背、肘、膝,骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为脱屑,结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病,或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此,迟发性卟啉症伴有的多毛症,日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观,以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。

 

  EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。

  2.大疱性类天疱疮样的表现 患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害,位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性,周围是炎症性荨麻疹样的皮损。

  3.瘢痕性类天疱疮样的损害 获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累,严重时类似瘢痕性类天疱疮。

  4.Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现 临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮,血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体。类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见,不到EBA患者的10%。

  本诊断标准最早是由Yaoit等在1981年提出,经改进后如下:①类似营养不良性大疱性表皮松解症的临床损害,包括皮肤脆弱易损,外伤引起大疱性损害,萎缩性瘢痕,粟丘疹,甲营养不良。②无大疱性表皮松解病的家族史,成人发病。③组织病理显示为表皮下水疱。④IgG沉积在真表皮结合部位。⑤直接免疫电镜检查 IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。

  中医病机和辨证

  1.中医病机 认为本病多因先天亏损,胎元不足、禀赋不充,脾肾阳虚;或因禀受胞中遗湿,遗热,遗毒,复受外界摩擦而发病。

  2.中医辨证分型

  (1)脾虚湿盛型:

  主证:一般健康状况尚可,水疱大小不等,紧张丰满,内容为浆液性,周围无炎症,便溏。舌质淡、舌体胖有齿痕、苔白或白腻,脉沉缓。

  辨证:脾虚湿盛、水湿外溢。

  (2)脾肾阳虚型:

  主证:多见婴儿及儿童期,患儿身体瘦弱,头发稀疏,细软或脱发,牙齿发育不良,指甲软或脱落,手足不温,或常发青紫,常有五更泻,皮肤有大疱或小疱,舌质淡或舌体胖嫩、苔白或少,脉沉细。

  辨证:脾肾阳虚,气血不足(此型多见于显性营养不良型)。

检查化验

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  组织病理:皮损表现为表皮下大疱和真表皮分离,炎症细胞浸润程度与临床外观相一致,炎症细胞可见淋巴细胞、单核细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。

  电子显微镜观察:见锚原纤维数量减少,及致密板下的无定形电子致密带,大疱可能形成于致密板分离的基底膜间隙内。

  直接免疫荧光检查:有IgG、IgA、IgM、B因子等沉积于真表皮结合部位,是最常见的免疫球蛋白类型,呈现基底膜带明显的线状荧光带。间接免疫荧光方法可以检测EBA患者血清有抗真表皮结合部位的IgG自身抗体。

  免疫电镜定位:免疫沉积在真表皮结合的位置是EBA诊断的金标准。EBA患者免疫沉积位于基底膜带的致密板下方,这一点与大疱性类天疱疮完全不同,它的免疫沉积位于半桥粒区域或基底膜透明板而瘢痕性类天疱疮的靶抗原局限于透明板内。

  盐水分离皮肤间接免疫荧光试验:将正常人皮肤孵育在1M NaCl,可使真表皮结合从透明板部位清晰的破坏分离,这种分离使得大疱性类天疱疮(BP)抗原位于表皮侧。而其他的基底膜成分位于分离的真皮侧,这种分离的皮肤可用于对EBA和BP的血清进行鉴定。假如血清抗体是IgG并且标记于表皮侧,BP的诊断应考虑。反之,抗体结合于分离皮肤的真皮侧,该患者应被考虑为EBA或大疱性SLE。

  盐水分离皮肤直接免疫荧光试验:皮损周围用1M冷盐水从真表皮结合分离。用直接免疫荧光方法染色可见免疫沉积物位于分离皮肤的真皮侧。

  Western免疫凝集实验:EBA患者血清的抗体能与含有Ⅶ型胶原人基底膜290kDa带蛋白结合,这个蛋白带是Ⅶ型胶原的2链。有人最近用酶联免疫吸附试验测定EBA患者血清特异性抗Ⅶ型胶原抗体比免疫荧光法和Western免疫凝集试验更敏感。

鉴别诊断

  与大疱性表皮松解病相鉴别;无家族史,成人发病是关键。

并发症

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预防保健

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  (一)治疗

  1.获得性大疱性表皮松解症的治疗非常困难,大剂量的皮质类固醇激素和免疫抑制剂硫唑嘌呤,氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效,而对明显炎症性损害时,可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效,特别当中性粒细胞真皮浸润明显的患者。

  环孢素治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(<6mg/kg),所以长期使用的毒性反应限制了其应用,大剂量秋水仙碱有报道效果较好,但是腹泻是常见的副作用,使得部分病人不能坚持使用。

  2.局部治疗包括开放性伤口的处理,可外用抗生素软膏,避免外伤和过度日晒等。

  3.中医疗法

  (1)脾虚湿盛型:

  治法:健脾除湿,利水消肿。

  方药:健脾除湿汤加减,湿热明显者加茵陈;水肿明显者加冬瓜皮;脾虚明显者加党参;有继发感染者加蒲公英、银花。

  (2)脾肾阳虚型:

  治法:温补脾肾,益气养血。

  方药:党参10g、黄芪10g、茯苓10g、白术10g、阿胶10g、菟丝子10g、巴戟天10g、桂枝10g、熟地10g、当归10g。

  单方成药:脾虚湿盛型可服用人参健脾丸。脾肾阳虚型可服用补中益气丸加四神丸或全鹿丸。

  局部治疗:外敷清凉膏,有继发感染者外用化毒散软膏,水疱破后糜烂明显者外用祛湿散、甘草油调为糊状外敷。

  (二)预后

  获得性大疱性表皮松解症的治疗非常困难。

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