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后天性视网膜劈裂

别名:老年性视网膜劈裂症
部位:
科室:眼科,外科,五官科
症状:视力障碍
基本概述

  本病或称老年性视网膜劈裂症(senile retinoschisis),但在20岁以后青年人中也有发生,所以老年性这一名称并不确切。本病在在40岁以上人群中属多发病。但我国和日本文献中很少报导。可能有种族方面的不同。80%以上为双眼发病,而且双眼对称,性别无差异。常因有闪光幻觉或飞蚊症等症状而就诊被查获,否则多在因某种原因作眼底检查时偶然发现。

  本病发病的基础是周边微小囊样变性(peripheral micro-cystoid degeneration)。锯齿缘邻近处视网膜外丛状层有一种病理标本上称为Blessing-Iwanoff腔的小囊泡存在。这种小囊泡在双目间接检眼镜或三面镜下呈灰白色混浊斑点,随年龄增长缓慢扩大并相互融合,使外层与内核层之间劈裂而形成大囊腔。囊腔内壁(内层)因神经成分变性消失而变薄,最后仅剩内境界膜及神经胶质(gliar);外壁(外层)残留视细胞层及色素上皮层。病程发展中,囊腔继续扩大,囊腔与囊腔之间保留有以Müller细胞为主的神经胶质组织,成为维系内外壁的柱状索(neural pillars)。柱状条索断裂后,残端附着于内壁的内面。内外壁间囊样腔内,有透明的粘液贮留。粘液为沾多糖酸(mucopolysacchric acid)。

症状体征

  检眼镜下,劈裂位于眼底周边部,半球状隆起的内壁菲薄而透明,所以表面呈被水浸透的平滑的丝绢样光泽(watered silk appearance),劈裂处前级与锯齿缘连接,后缘境界鲜明,陡削,附于内壁的视网膜血管,在外壁可见其投影(vassel shadow)。视网膜血管白线化、平行鞘膜等改变也常可见到。内壁内面到处可以见到白色明亮的雪花斑(snow flacks),经种斑点即前述柱状条索断裂端附着外。此外,如果用裂隙灯显微镜仔细观察内壁内面,还能见到一些微细的半球状凹面,如同锤击过的金属片的陷痕(beaten metal appearance),这是有过微小囊样变性留下的痕迹。

  视细胞层仍附着于色素上皮层,成为劈裂的外壁。检眼镜下是难以看清的。然而用巩膜压迫器轻压巩膜,可以见到被压隆起处的外壁呈白色混浊,称为压迫性白色(white with pressure)。

  劈裂的内壁或外壁,均可发生圆形小裂孔。内壁裂孔常见于靠近锯齿缘的周边部,很小。外壁的裂孔则偏后面较大。

  劈裂边缘与健康视网膜交界处,偶伴有色素的所谓分界线(demarcation line)。

  本症发生于正视眼或远视眼,很少伴有近视。玻璃体常无病变。80%累及双眼,而且两侧对称。发生部位最多为颞下侧周边,颞上次之。鼻侧者非常少见。

  由于病变局限于周边部,所以患者常不自觉。只有当劈裂越过赤道部向后扩展,特别是视细胞层与双极细胞层分离、神经元被切断后,才能检出相应的神经绝对性缺损。只要病变尚未侵及黄斑部,仍可保持良好中心视力。但对本病来说,如果并发视网膜脱离,扩展到靠近黄斑部的情况极为少见。

检查化验

  散瞳查眼底,荧光造影,视野检查。

鉴别诊断

  根据上述临床现象的特征性改变,可以作出诊断。双眼间接检眼镜及裂隙灯显微镜详细检查眼底,有助于本病与裂孔性视网膜脱离及先天性视网膜劈裂症的鉴别。

  与原发性视网膜脱离鉴别要点见表1。

  表1  后天性劈裂症与原发性视网膜脱离的鉴别。

   后天性劈裂症 原发性视网膜脱离
双眼发病率 805以上 15%左右
发生部位 多见于颞下方 不定
病情进展 不发展或极为缓慢 急剧或比较迅速
裂孔 发生于劈裂外壁,
多为小圆形无盖瓣
全层裂孔形态不一,
马蹄形等裂孔多见,往往有盖瓣
玻璃体变性 不明显 明显(液化、脱离、混浊、膜形成)
病眼屈光不正 无明显改变或有远视 近视、特别是高度近视

  与先天性视网膜劈裂症鉴别,尽管眼底表现有所差异,但主要是发病年龄,先天性者先天发病,发现于10岁左右儿童,有家族史,限于男性,因均伴有黄斑部劈裂,视力高度损害。后天性者见于20岁以上成年人,40岁以上者更为多见。无家族史,两性均可发生,黄斑部一般不受波及,常能保持较好的中心视力。

并发症

  由于病变局限于周边部,所以患者常不自觉。只有当劈裂越过赤道部向后扩展,特别是视细胞层与双极细胞层分离、神经元被切断后,才能检出相应的神经绝对性缺损。只要病变尚未侵及黄斑部,仍可保持良好中心视力。但对本病来说,如果并发视网膜脱离,扩展到靠近黄斑部的情况极为少见。

预防保健

  本病几乎是非进行性的,即使进行也是非常缓慢。因此是一种自限性的良性疾病。但是当劈裂内、外两壁均有裂孔形成时,也易于引起视网膜脱离,文献中国内外壁均有裂孔者,发生视网膜脱离的概率为77%~96%,占裂孔性视网膜脱离原因的2.1%~3.2%。从这方面来看,就不能说没有危险性。但据Byer估计,内外壁均有裂孔者,仅为全部后天性视网膜劈裂症的1.4%。

  关于本病需要不需要治疗的问题,学者说法不一,综合各家所见及笔者经验,提出如下建议:

  (1)仅有内壁裂孔,长期追踪检测视野,缺损无明显扩大者,不必处理。

  (2)劈裂范围向后扩展已达或超越赤道部者。光凝或冷凝整个病变区,也可在与病变区后方边缘邻接的健康视网膜上施行光凝。

  (3)内外壁均有裂孔时,在裂孔缘光凝或冷凝将裂孔封闭。也可仅封闭外壁裂孔,内壁裂孔不予处理。

  (4)已合并视网膜脱离者,是手术的重要指征。行巩膜扣压术。并封闭外层裂孔。

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