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厚皮性骨膜病

别名:皮肤肥厚骨膜骨质增生症,图雷纳-索兰伍特-戈列综合征
部位:四肢,皮肤,其他
科室:骨科,皮肤科,肿瘤科,中西医结合科
症状:杵状指(趾) 关节疼痛 骨膜反应 骨膜炎 上眼睑增厚松弛 指骨节肥大
基本概述

  厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又称为皮肤肥厚骨膜骨质增生症和Touraine-Solente-Gole综合征。原发性可能为常染色体显性遗传。继发性又称过度增生性骨关节病。常继发于各种慢性及恶性肿瘤性疾病。发病机制还不清楚。原发性:男性多见,常在青春期后不久发病。继发性:中年以后发病,以女性多见,皮肤改变不著。根据皮肤及骨骼的典型改变可诊断。

  (一)发病原因

  原发性可能为常染色体显性遗传。继发性又称过度增生性骨关节病。常继发于各种慢性及恶性肿瘤性疾病。

  (二)发病机制

  发病机制还不清楚。

症状体征

  本病有原发性和继发性两种类型。

  1.原发性 男性多见,常在青春期后不久发病。颜面、前额、头部皮肤肥厚,呈皱褶状,前额改变特别突出,额横纹增深。头部呈回状颅皮,眼睑特别是上眼睑增厚松弛,耳及口唇亦肥厚,尤变大,手足皮肤亦肥厚。四肢骨骼及指骨节肥大,手指及足趾呈杵状,踝、膝关节积液。患者四肢疼痛,行动笨拙。

  2.继发性 中年以后发病,以女性多见,皮肤改变不显著,骨病变明显而且快,自觉疼痛,原发病减轻后,骨及皮肤病变减轻。

  根据皮肤及骨骼的典型改变可诊断,X线检查见胫骨、腓骨、桡骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有弥漫性骨膜增厚。

检查化验

  X线检查见胫骨、腓骨、桡骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有弥漫性骨膜增厚。

鉴别诊断

  本病应与肢端肥大症及甲状腺性肢端肥大症鉴别。

并发症

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预防保健

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  (一)治疗

  对症处理,无特殊治疗方法。

  (二)预后

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