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呼吸性细支气管炎间质肺病

别名:呼吸性细支气管炎间质性肺病
部位:胸部
科室:呼吸内科,急诊,老年医学,社区科室
症状:气息异常 咳嗽 咯血 呼吸异常 啰音 咳血痰 痰呈粘液脓性 咳泡沫黏液痰 小支气管粘膜水肿 肺部感染
基本概述

  呼吸性细支气管炎间质性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease,RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现,即同

  (一)发病原因

  RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。

  (二)发病机制

  RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润,此改变在低倍镜下为斑片状、围绕细支气管分布,在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞胞浆丰富,含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的、黄棕色色素,且绝大多数为单核。同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润。亦可见细支气管周围轻度纤维化,并延伸至邻近的肺泡隔,呈星状分布,后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮。气道上皮异常,杯状细胞增生、柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围。细支气管由于黏液积聚可能会扩张。远离气道的肺实质常正常,亦可呈轻微过度膨胀,但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略,多部位的病理切片有助于发现异常改变。戒烟对减轻病理损害十分重要。与典型的DIP相比,RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔,呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围,甚至缺如。无肺组织蜂窝样改变。由于巨噬细胞的积聚,有时RBLID易与肺出血综合征相混淆,铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

症状体征

  症状和体征:所有RBILD患者均为吸烟者,发病年龄通常在30~40岁,起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微,包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症和咯血的病例报道,所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂啰音。杵状指少见。

  根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、影像学检查可疑诊断RBILD,确诊仍需进行肺活检病理学检查。

检查化验

  常规实验室检查无特异性。支气管肺泡灌洗液白细胞总数可能增高,但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。

  1.胸部X线平片 2/3以上的患者X线胸片示肺底网状阴影或网状结节影浸润,但肺容积往往正常。少数患者胸片正常。

  2.胸部CT 胸部高分辨率CT检查(HRCT)示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变,主要见于下肺;亦可见肺不张、小叶内或小叶间肺间质增厚、肺气肿和外周性肺大泡。

  3.肺功能 常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者。肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭。静息或活动时可存在轻度低氧血症。

鉴别诊断

  有时RBLID易与肺出血综合征相混淆,铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

并发症

  存在轻度低氧血症。

预防保健

  吸烟患者应立即戒烟,有利于疾病的恢复。

  (一)治疗

  停止吸烟对RBILD患者至关重要,戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。

  (二)预后

  RBILD预后良好。

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