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滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征

别名:滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合症
部位:全身
科室:骨科,中西医结合科
症状:发热 脓疱 溃疡 疲劳 胸痛 腹痛 关节疼痛 酒糟鼻 关节液增加 滑膜发炎
基本概述

  滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾

  (一)发病原因

  本病的病因不明,有下列几种假说:

  1.循环免疫复合物 在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物,可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程,导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。

  2.环境因素 掌跖脓疱病在某些地区发病率高,认为与环境因素有关。

  3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中,有掌跖脓皮病的占14%,有银屑病患者的占19%,有痤疮的占5%。

  (二)发病机制

  目前本病的发病机制还不很清楚,可能与HLA-B27阳性,遗传家族相关。还有人认为与前列腺素相关, Ueda报道2个婴儿长期用前列腺素E1治疗以关闭未闭的动脉导管,2例均发生皮质骨肥厚,特别是肢体的长骨和肋骨尤为显著。停止治疗后骨的改变有所好转。所以炎症中产生的前列腺素,可能在骨肥厚的发病机制中起作用。

症状体征

  发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁,最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛,最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%,其次为骶髂关节(33%),脊柱(24%),周围骨(19%),周围关节(10%)。81%的病人有两处以上病变,同时可伴有关节周围炎症。52%~66%的病人有掌跖脓皮病,14%~15%的病人有痤疮,9%~24%的病人有银屑病。皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。

  主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀,常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构,有时需外科手术处理。实验室检查通常为非特异性的。

  骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处,而后二者本身也有骨肥厚病变,常有关节炎,特别是骶髂关节炎。在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害(慢性复发性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。

  皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮(聚会性痤疮或暴发性痤疮)。

  掌跖脓疱病:Barber将其归类于脓疱型银屑病中的一个亚型,但也有认为它系不同于银屑病的另一疾病。掌跖脓疱病患者家族中发生寻常型银屑病的较少,HLA-B13、B17、和Cw6在银屑病约50%的患者中可找到,而在掌跖脓疱病中不常见。发病年龄通常为20~60岁,女性多见,占80%。掌跖脓疱病和骨病的关系1967年在日本首先报道。Sonozaki等发现128名掌跖脓疱病中9.4%有前胸壁骨关节炎。

  重症痤疮伴关节炎首先由Burns和Coleville于1959年描述。聚会性痤疮、化脓性汗腺炎和头皮蜂窝织炎3种疾病同时发生者称为毛囊闭塞三联征(follicular occlusion triad,FOT)。Knitzer和White Needleman研究了60名聚会性痤疮、暴发性痤疮或FOT的肌与骨骼的表现,发现大部分患者骨和关节受累。Kawai等检查41例掌跖脓疱病和骨、关节损害,发现93%有胸肋锁骨损害,37%脊柱骨肥厚,22%骶髂关节有硬化改变,33%有明显的外周关节炎。

  根据症状、体征、典型滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎等表现,本病不难诊断。

检查化验

  C-反应蛋白增高,类风湿因子阴性。白细胞计数和血细胞计数增多,ANA阳性,HLA-B27约30%阳性。

  X线检查:早期可无明显改变,随着病情进展可见到胸锁关节和胸肋关节不规则侵蚀,骨皮质肥厚。还可累及腕关节、颈、胸、腰、骶,表现为相邻的2~4个椎体弥漫性增生。骶髂关节病变常不对称。

鉴别诊断

  但应注意与银屑病性关节炎、强直性脊柱炎、瑞特综合征和硬化性骨髓炎等相鉴别。有人认为脊柱关节病虽与SAPHO综合征有许多相似之处,但两者应予区分。SAPHO综合征的表现为骨炎和硬化,而非真正的关节炎。骶髂关节炎在SAPHO综合征中约50%为单侧性,而在脊柱关节病中通常为双侧性。骨髓炎在SAPHO综合征中常见而在脊柱关节病中不常见。

并发症

  可并发胸锁关节炎、胸肋关节炎、骶髂关节炎,银屑病。

预防保健

  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

  2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

  3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

  4.非甾体类抗炎药可减轻症状。此外也可试用秋水仙碱、柳氮磺胺吡啶治疗。应注意预防皮肤感染。严重痤疮和脓疱可试用维A酸类药物。

  (一)治疗

  由于本病相对良性的病程以及其病因不明,因此目前的治疗以对症治疗为主,首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者,可短期使用中小剂量皮质激素,外周关节滑膜炎明显或皮损明显者,可试与甲氨蝶呤,合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。

  最近的研究表明,新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有效,一般口服帕米二磷酸盐600mg/d,治疗6个月左右,可有效的缓解症状,但观察的病例数有限。

  (二)预后

  本病发展缓慢,Maugars等随访19例sAPHO平均12.3年,18例病人感觉尚可。本病预后良好。Hayem等对120例SAPHO综合征患者5年以上的随诊,表明本病进展缓慢,无明显的致残性,无严重的并发症发生。

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