秋季常见疾病感冒 咽炎 肺炎 糖尿病 高血压
坏疽性脓皮症

别名:坏疽性脓皮病
部位:下肢,头部,臀部,皮肤,全身
科室:消化内科,血管外科,皮肤科,中西医结合科
症状:发热 水肿 斑疹 脓疱 结节 溃疡 坏疽脓皮 痛性溃疡和渗出恶臭的黄绿色脓液
基本概述

  本病表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮肤溃疡,临床还出现疖样结节、脓疱或出血性大疱。就早期结节红斑或脓疱,本病可归属于血管炎。

  (一)发病原因

  有人证实,本病患者对DNCB、念珠菌素和链激酶延迟反应有缺陷。这可以解释当网状内皮系统极度低下,当有微小的损伤或伤害时,即可出现皮损。新皮损亦可因针刺产生,这一超敏反应尤其在疾病的急性期和接近皮损处最强烈。已证实在豚鼠皮肤中有一种能引起皮肤坏死的血清皮肤坏死因子,但其特异性不明。公认的免疫机制缺陷的证据是:众多患者有丙种球蛋白病、异型蛋白病、T细胞失调或吞噬细胞缺陷等。

  (二)发病机制

  本病发病机制不明,可能属Shwartzman反应。许多本病患者免疫反应低下或不正常,说明本病与免疫系统缺陷有关。有作者报道了4例患者,显示皮肤无反应。

症状体征

  原发皮损因累及深度不同,可表现为:

  1.触痛性的结节红斑,初为红色,以后中央变蓝色,最终形成溃疡。

  2.一个或多个水疱、脓疱,类似痤疮、毛囊炎、一过性棘层松解性皮病或疱疹样皮炎等。两种皮损可同时出现,也可互相转变。皮损可发生于正常皮肤或原有皮肤病的部位。

  原发皮损逐渐水肿,并迅速形成溃疡,境界清楚,边缘淡蓝色,常增厚隆起,有时呈高低不平和潜行破坏,中央溃疡基底呈红色,深浅不一,像火山口,表面附有恶臭的黄绿色脓液,溃疡周围早期绕有红晕。因皮肤和皮下组织毛细血管-静脉血栓形成,皮损不断向四周呈离心性扩大。溃疡大小不等,小如黄豆,大者直径可至10cm或更大。数目较多,最多可达百余个。皮损多疼痛,也有长期不痛。部分病例可自愈,愈后留下萎缩性筛状瘢痕。常不伴淋巴结或淋巴管病变。

  真皮深部型或水疱大疱型也不少见,此型皮损多为单个,并伴有其他症状。出血性大疱型通常为大疱,较表浅,有疼痛,疱液可达0.5 L以上,此型常与急性白血病和其他髓性增生性疾病有关,但也有15%的病例无此相关疾病。个别病例有Behcet综合征的表现如口腔-生殖器溃疡或浅表性血栓性静脉炎。

  非典型病例与爆发性紫癜、中性粒细胞性皮病、结节性红斑或结节性血管炎相似。

  皮损可累积全身,主要累积小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜,甚至眼睑和结膜可出现脓疱和侵蚀性水疱。20%病例有同形反应。

  疾病活动期可出现毒血症状和长期发热,这些全身症状的迅速消退依赖于皮质激素的应用,体温可在24h内降至正常。

  坏疽性脓皮病溃疡常反复发作,可持续数年,但患者一般情况尚好。

  本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎,结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外,本病还与许多有关节炎表现的疾病有关,如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关,其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症,单克隆丙球病比较常见,包括IgA、IgG或IgM病。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关,如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠,如角层下脓疱性皮病等。

  诊断依靠临床形态。潜行性边缘的痛性溃疡和渗出带有恶臭的黄绿色脓液具有诊断价值。

检查化验

  组织病理:无特异性改变。表现为无菌性脓肿,其中静脉和毛细血管血栓形成、出血、坏死和肥大细胞浸润。凝结是一个重要的表现。在活动边缘表现淋巴细胞性血管炎,提示血管内皮是一个早期的靶器官。早期皮损与Behcet病、中性粒细胞性皮炎相仿。与白细胞破碎性血管炎也有部分相似。浸润细胞中有较多的多形核白细胞,也有上皮细胞和巨细胞,特别是在慢性病例中,单核细胞显著,甚至有上皮瘤样增生。病理检查可排除阿米巴病和深部真菌感染。

鉴别诊断

  需与以下疾病相鉴别。

  1.Behcet病 起病突然,脓疱成分为淋巴细胞,无溃疡,皮损愈后无瘢痕。

  2.术后进行性坏疽 多见胸部或腹部,常是单个损害,可从皮损中分离出微需氧的链球菌,对抗生素敏感。

  3.Meleney坏疽 潜行性溃疡与本病相似,但现今由梭状芽孢杆菌引起的感染不常见。

  4.Wegener肉芽肿 有多脏器损害,皮损多形性,呼吸道为好发部位,C-ANCA阳性。

  5.暴发性紫癜 皮损分布较广泛,进展较快。

  6.阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病 可通过微生物学和病理学检查明确。

并发症

  本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎,结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。另外,本病还与许多有关节炎表现的疾病有关,如Behcet综合征等。最重要和令人感兴趣的是本病与免疫系统疾病有关,其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症,单克隆丙球病比较常见,包括IgA、IgG或IgM病。

预防保健

  目前没有相关内容描述。

  (一)治疗

  一旦明确诊断,即予口服大剂量皮质激素:1~3mg/kg,或甲基强的松龙冲击疗法:1g/d,共5天,加入5%葡萄糖溶液150ml,静脉滴注,1h滴完。一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用,用法4~6g/d。也可皮损内注射地塞米松,但疗效不一。可用合成树脂敷料覆盖引流。高压氧舱可减轻疼痛、加速愈合。有用碘化钾治疗成功的例子。己酮可可碱有抗TNF作用,也可使用。伴有相关疾病者要治疗相关疾病,包括用米尔法兰治疗骨髓瘤。还可用环孢素10mg/(kg•d)。有用氯苯吩嗪200~400mg/d控制病情。如无继发感染,局部治疗宜温和,对症处理。有些伴肠疾的病例行结肠切除术后常无效。米诺四环素100mg,2次/d,对亚急性病例有特效。静脉用人免疫球蛋白在30年前流行,近来又被采用。

  (二)预后

  预后不良,尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后,皮损有望愈合,虽然以后还可复发。

返回顶部
960520专家咨询
浙江电信、联通用户只需拨打电话960520即可向专家一对一进行咨询,您仅需支付本地基本市话费,无任何声讯费用!
  • 高阳
  • 职称:主管护师
  • 坐诊时间:周六 8:30 -- 11:30
  • 胡安瑜
  • 职称:副主任护师
  • 坐诊时间:周六 8:30 -- 11:30
消化内科专家
更多消化内科专家查看
  • 戴宁
  • 浙江大学医学院附属邵逸夫医院
  • 擅长: 擅长疑难消化病的诊断及内镜下诊治胃肠...
  • 吴加国
  • 浙江大学医学院附属邵逸夫医院
  • 擅长:擅长各种消化系疾病的内镜诊治,尤其在超声...
  • 高敏
  • 浙江大学医学院附属邵逸夫医院
  • 擅长:擅长胃镜、肠镜的临床诊治,尤其在胰胆镜治...
  • 孙蕾民
  • 浙江大学医学院附属邵逸夫医院
  • 擅长:擅长胃肠道动力性疾病和消化道癌前疾病的诊...
  • 孙莲子
  • 浙江大学医学院附属邵逸夫医院
  • 擅长: 擅长各种消化道疾病的临床诊断和治疗。...
Copyright © 2000-2010 www.jiankang.cn 版权所有 中国健康网