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坏死性结节病样肉芽肿病

别名:
部位:全身
科室:血液科,内科
症状:咳嗽 消瘦 胸痛 肌肉坏死 进行性肉芽性溃疡坏死 皮毛窦 种植性结节
基本概述

  坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis,NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病,其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿,伴血管炎和大片坏死。

  (一)发病原因

  NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段,提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。

  (二)发病机制

  坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变,其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括:①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死,可以相当广泛;③血管炎。所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集,伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内浸润类似结节病,肉芽肿病变在胸膜、支气管血管束和叶间隔处分布。融合的肉芽肿常侵犯胸膜。坏死常大小不一,从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死。肌性动脉和静脉为血管炎所累及,可以有3种形态,即坏死性肉芽肿、巨细胞血管炎、单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润。NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。

症状体征

  咳嗽是常见症状。其他症状尚有发热、胸痛、气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关。15%~25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及,但有文献报道13%的患者伴有肺外症状,包括眼、脑及周围神经、骨骼肌和消化道等。

  主要依据病理检查确诊。

检查化验

  病理检查是诊断本病的主要依据

  X线检查常见改变为弥漫性双肺或单肺小结节或浸润,约1/3患者仅表现为孤立性单侧小结节。有时可见肺浸润并有空洞形成。典型NSG肺门淋巴结肿大不常见,但也有报道可见于79%的患者。

鉴别诊断

  本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。

并发症

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预防保健

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  (一)治疗

  局限性病变外科手术治疗可以根除。弥漫性病变或存在其他手术指征患者应用糖皮质激素有效。少数患者X线上病灶持续存在或出现复发,可用苯丁酸氮芥。一般说尽可能不使用免疫抑制剂治疗。

  (二)预后

  因为本病本身很少死亡,而死亡大多归因于机会性感染。

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