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回归热型结节性非化脓性脂膜炎

别名:
部位:全身
科室:风湿免疫科,中西医结合科
症状:淋巴结肿大 发热 心悸 心律失常 斑疹 丘疹 结节 色素异常 疲劳 头痛
基本概述

  本病也称Weber-Christian综合征,呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块,同时伴有发热,部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎,称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者,称普通型脂膜炎。

  (一)发病原因

  尚不十分明了。一般认为可能是多种原因引起的一种非特异性反应,或为感染、药物诱发的一种变态反应性疾病。据报道有的病例发病前有反复发作的扁桃体炎,亦有报道部分病例存在着不同情况的结核因子,且个别病例须用抗结核治疗后才能病情缓解。卤化物、磺胺、奎宁等药物均可能诱发脂膜炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮,从而表明本病与自身免疫性风湿病相关。

  (二)发病机制

  1.脂肪肉芽肿是由多种因素引起脂肪组织变性,而产生的肉芽肿反应。这些因素分局部和全身两种。局部因素为一过性缺血、小动脉痉挛,全身因素可能为脂肪代谢障碍,某些原因引起脂肪代谢过程中某些酶的异常,如血清淀粉酶、脂肪酶增加,局部脂肪酶、蛋白酶升高,其结果造成脂肪细胞损伤,最终导致脂肪肉芽肿形成。

  2.病理检查 主要病变在脂肪层中,一般分3期:

  (1)急性炎症期:发生脂肪细胞变性和细胞间炎症浸润,包括中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞,以中性粒细胞为主,且常见有中性粒细胞核破坏,但不形成脓肿。

  (2)巨噬细胞期:以组织细胞浸润为主,吞噬脂肪后而成为泡沫状巨噬细胞,并有少量淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润,往往也可见有多核巨细胞。

  (3)成纤维细胞期:病变中主要为成纤维细胞和淋巴细胞,并有大量增生的纤维组织。

  在病变演变过程,中、小血管也有改变,主要为血管周围细胞浸润、内膜增厚及类纤维蛋白变性。大网膜、肠系膜、心包膜、肝、脾、骨髓及肾上腺周围脂肪中均有同样的病理改变。肝脏内有弥漫性脂肪坏死和脂肪浸润。肺的病理改变为肺泡腔及间质炎性细胞浸润、肉芽肿性肺炎及脂肪栓塞。

症状体征

  多数病例伴有头痛、全身乏力、厌食、肌肉痛、关节肿痛和精神不宁等前驱症状。

  1.一般表现 见于普通型和系统型。

  (1)发热:以系统型多见。在皮损出现数天后就开始发热,体温逐渐上升,可高达40℃以上,呈弛张热,持续1、2周后,体温开始下降。除弛张热外,还可为间歇热和不规则热。

  (2)皮损:好发于四肢和躯干,以臀部和股部最多见。皮损为成批发生的坚实皮下结节,或呈片,大小不一,可小如豌豆,大如手掌,边缘清楚。结节可与皮肤粘连,表面淡红,有轻度压痛和触痛。少数结节可坏死破溃,流出脂状物质,但不化脓。偶尔皮损可表现为水疱。皮下结节经数天或数周后可逐渐消失,患处皮肤略凹陷或有褐色素沉着。

  (3)关节:表现为关节疼痛,以双膝关节疼痛最常见,其次为腕关节、踝关节,有些病例也可表现为游走性关节疼痛。

  (4)其他:部分病人可有淋巴结肿大,其中以系统型多见,多位于腋下、腹股沟和气管旁,直径0.5~2cm。有些病人可出现水肿,为下肢水肿、眼睑水肿或全身水肿。

  2.内脏受累表现仅见于系统型。

  (1)呼吸系统:个别病人有胸痛、呼吸困难症状。查体可闻及水泡音、胸膜摩擦音,偶尔可出现渗出性胸膜炎体征。

  (2)消化系统:可出现厌食、恶心、腹痛、腹泻、黄疸、消化道出血及肝、脾大。病变如累及肠系膜、网膜、后腹膜和骨盆脂肪组织,可引起上腹部疼痛、触痛和肠蠕动不良,听诊示肠鸣音减弱。这种情况称为腹腔脂膜炎,常伴有高热、腹痛、体重下降等。腹腔脂膜炎可因纤维化而导致肠梗阻。

  (3)心血管系统:可表现心肌炎、心肌肥大、心动过速,偶尔也可发生心包炎,病程后期可发生心力衰竭。

  (4)眼部损害:有些病例可出现眼部症状,表现为前葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。

  (5)中枢神经系统:可表现为精神障碍、意识障碍、昏迷、抽风、脑膜炎症状和颅内高压征,这些症状都是由于颅内脂肪组织炎所造成的。

  (6)与其他风湿病重叠:本病可与类风湿关节炎、风湿热、溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠,此外也可并发肾小球肾炎。

  必须指出,普通型与系统型间无绝对界限,普通型可随着病情演变而发展为系统型。

  普通型根据反复发作的皮下结节或为片状斑块,伴有发热,皮损自发性消退后留下局部凹陷等特点,不难诊断。最后确诊需依赖活组织检查。系统型诊断较复杂,临床除有发热、皮下结节等一般表现外,尚有各脏器受累表现。个别病人既无发热,也无皮下结节,仅表现为各脏器受累症状,需活组织检查方可明确诊断。

检查化验

  1.血常规、骨髓象及血沉 外周血象可见红细胞、血小板减少。白细胞多数减少,可含有中毒颗粒,分类计数中性粒细胞减少,伴有核左移,但合并感染时白细胞增多,血沉增快。骨髓象可见粒细胞、红细胞和巨核细胞不同程度的减少,有时粒细胞可含有少许中毒性颗粒,呈感染骨髓象。

  2.尿常规 当合并肾小球肾炎或重叠其他风湿病时,可出现蛋白尿、血尿和管型尿。

  3.生化学检查 肝脏受累可有肝功能异常,CRP增高。

  4.免疫学检查 部分病人抗“O”滴度升高,重叠其他风湿病时可有类风湿因子滴度升高,抗核抗体阳性,补体降低,IgG、IgM升高,细胞免疫试验低,淋巴细胞转化率降低。

  1.X线检查 胸部平片表现为肺门及气管旁淋巴结增大,偶尔可见少量胸腔积液,肺内可见纹理增多及点片状影等。累及心血管系统,可见有心脏扩大和心力衰竭。

  2.心电图检查 可见有窦性心动过速、不同类型传导阻滞及心肌炎等改变。

  3.B超 影像显示皮下结节,表现为病灶边缘和弥漫性实质样结构的皮下间隙增厚。

鉴别诊断

  1.普通型应与下列疾病鉴别

  (1)结节性红斑:皮损累及真皮和皮下组织,是由皮肤坏死性血管炎所引起,好发于双侧小腿。红斑消退后仅留有轻度色素沉着,不留有局部凹陷,皮损的组织学改变为血管炎。而不是脂肪组织炎症改变。

  (2)硬红斑:皮损好发于双侧小腿屈侧,无发热等全身症状,组织病理为结核样改变,抗结核治疗有效。

  (3)皮肤型:恶性网状细胞病皮损质地坚硬,破溃后可形成边缘清楚的深溃疡,覆有分泌物和黑色厚痂,部分病例可有鼻咽部肿瘤史。有进行性全血下降和进行性肝、脾、淋巴结肿大。组织病理改变为网状细胞增生,增生的网状细胞大都不典型或不成熟。

  (4)多发性神经纤维瘤:是一种常染色体显性遗传性疾病。皮损为多发性皮下软组织肿瘤,是沿神经干分布的多发性纤维瘤,并有皮肤色素沉着。可累及周围神经及中枢神经,引起相应的临床表现,其病理特征为软疣性纤维瘤和纤维瘤。

  (5)淋巴瘤:表现为发热、全身淋巴结肿大,有时伴有关节肌肉不适、肝脾肿大等。肿大淋巴结的病理改变为异常淋巴细胞增生,无脂膜炎所见的肉芽肿性脂肪组织炎性变。

  2.系统型应与下列疾病鉴别

  (1)风湿性关节炎:一般起病急骤,以多关节炎为主,伴有发热和白细胞增多,多有不同程度的心脏炎,皮下结节的组织学检查可见阿孝夫(Aschoff)小体,对水杨酸制剂治疗有效。

  (2)系统性红斑狼疮:具有多统损害特征,容易与本病相混淆,但其皮肤特征和组织学改变与本病有显著不同。再者,免疫学检查,抗核抗体均阳性。若发现有脂膜炎的特征性皮损,则表明为系统性红斑狼疮与本病相重叠。

  (3)胰腺癌表现有严重的消化道症状,如恶心、呕吐、体重减轻等,当压迫胆总管时,可引起进行性加深的黄疸。B超及CT检查可发现胰腺癌征象。有时胰腺癌可伴发结节性液化性脂膜炎,但其皮损的组织学改变与本病不同,并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。

并发症

  偶尔也可发生心包炎,病程后期可发生心力衰竭。中枢神经系统,可出现脑膜炎症状和颅内高压征。本病可与类风湿关节炎、风湿热、溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠,此外也可并发肾小球肾炎。可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。

预防保健

  1.去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

  2.生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

  3.加强营养,禁食生冷,注意温补。

  4.二级预防早期诊断,早期治疗。

  (一)治疗

  1.去除诱发因素 如去除感染病灶,停止应用诱发本病的药物等。

  2.一般治疗 急性发作期应卧床休息,合并口腔、耳鼻喉慢性感染者,应给予足量有效的抗生素控制感染。尽量避免使用磺胺类药物,因此类药物进入体内容易起到半抗原作用而加重病情。

  3.全身治疗 早期可用抗风湿类药物缓解症状、退热和减轻关节疼痛。非甾体类抗炎药如阿司匹林每天1.5~3g,分3次口服,或双氯芬酸(扶他林)每天75~150mg,分3次口服。若无效可加用糖皮质激素类药物,如泼尼松30~60mg,分3次口服,待症状缓解后立即减量并逐渐停药。抗生素与激素药物并用可获得更好的疗效。但应注意,随着病情的演变,本病对激素治疗反应越来越差,此时可换用适量细胞毒药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤,抗疟药氯喹及免疫调节药左旋咪唑。

  4.对症治疗 可用阿托品类解痉药缓解腹痛,出现心力衰竭者可给予适量洋地黄(毛地黄)制剂,水肿严重时可用适量利尿药缓解水肿,眼部继发青光眼者,应酌情采用手术治疗。

  5.中医治疗 早期多表现为毒热炽盛,气滞血瘀型,用清热解毒,活血化瘀,通经络之药物治疗,可用四妙勇安汤加减,亦可随证加入三黄汤、消毒饮、白虎汤等治疗。清瘟败毒饮与凉血消风汤也可酌情应用。

  后期与慢性过程,往往表现为气血受损,阴阳亏损的虚证症状,故可在上述清热、活血化瘀,通经活络的药物上加入养血补气,滋阴温阳的黄芪、桂枝、当归、熟地、何首乌、肉桂、附子等药物;如主要为虚证,则宜用加减十全大补汤、八珍汤和阳和汤治疗。

  (二)预后

  本病经过长短不一的发热期后,症状可自然消退,但也可在几个月或几年内经常复发,可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。眼部损害可出现葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。

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