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获得性循坏抗凝物质增多综合征

别名:
部位:全身
科室:血液科
症状:咯血 便血 呕血与黑便
基本概述

  获得性循坏抗凝物质增多综合征是指血液中循坏抗凝物质增多(包括肝素样抗凝物质过多、抗凝药物过量、狼疮抗凝物质等)引起的以出血为主要症状的一组疾病。

  产生病因可能有:

  ①部分血友病患者反复多次输新鲜血浆、全血或抗血友病球蛋白,产生了因子Ⅷ的抗体。但其产物与输血次数、频率及种类无平行关系。可能与家族特异性或与人类的白细胞抗原(HLA)有关。发生率占5%~21%;

  ②伴随免疫反应或免疫反应疾病如系统性红斑狼疮。类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、支气管哮喘、青霉素反应等;

  ③医源性抗凝物质主要肝素及双香豆素抗凝药两种;

  ④健康妇女在妊娠后期或产后1到数月内产生。因子Ⅷ抑制物是一种抗体,绝大多数属IgG,少数为IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ轻链型为多见,也有κ和λ轻链混合型。

症状体征

  一、临床表现

  临床表现随原发病而不同。出血表现与抗凝物质对凝血因子灭活程度而定。抗因子Ⅷ抗体严重者可使因子Ⅷ活性下降为零,典型血友病的出血症状,可因严重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ临床出血症状较轻,但有外伤或手术后可能出血较重;系统性红斑狼疮抑制物临床上无显著出血,但外科手术中可出现出血并发症。

  二、诊断

  1、临床表现

  (1)有导致获得性循坏抗凝物质增多的病因或原发病。

  (2)有原发病的临床表现。

  (3)出血特点类似于抗凝物响应的凝血因子缺乏症。

  (4)因子Ⅷ抑制物,输注凝血因子效果不佳。

  2、实验室资料

检查化验

  在正常人的血液或去钙的血浆中加入少量患者血浆后,凝血时间、部分凝血活酶时间及复钙时间延长,则提示有抗凝物质存在。本病与凝血因子缺乏症的区别,在于后者血浆中加入少量正常人血浆即能纠正,而有抗凝物质者则不能纠正。因子Ⅷ缺乏可测抗凝物质滴度及作抗体中和试验。肝素样抗凝物可作凝血酶时间甲苯胺蓝纠正试验证实。

鉴别诊断

  本病需与凝血因子内生性抑制物质引起的循坏抗凝物质增多综合征鉴别。

并发症

  本病并发出血症状,可因严重的出血而死亡。

预防保健

  首先需养成良好的生活习惯,建议晨起空腹饮一大杯温开水,补充在夜间睡眠时从呼吸、皮肤排出体外的水分,从而稀释血液,并要戒烟、戒酒,饮食清淡。不要盲目进行静脉输液治疗,因为静脉用药可能产生某些副作用,一定要在医生指导下选择最佳的治疗方法。

  积极治疗原发病。部分病人可自动缓解。如有抗因子Ⅷ抗体时,可大量输入因子Ⅷ制剂或血浆充分中和抗体,若中和无效可行血浆置换法治疗。也有输入凝血酶原复合物可获得止血,可能与输入因子Ⅸ、X有关。也有主张大剂量丙球可拮抗Ⅷ因子抗体活力及抗体中和。近年认为对健康人或用抗生素后出现因子Ⅷ抑制物增高的患者用强的松联合免疫抑制剂有一定疗效。因子Ⅸ抑制物输因子Ⅸ中和抑制物减轻出血为主要措施。因子XⅢ抑制物引起出血时可输新鲜血浆和近期库存血浆中和抗体止血。糖皮质激素及免疫抑制剂对系统性红斑狼疮引起抗体有时可能有效。鱼精蛋白治疗肝素样抗凝物质,常有明显疗效。

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