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面肌痉挛

别名:面肌抽搐,偏侧面肌痉挛症
部位:耳,头
科室:神经内科,耳鼻喉科,针灸科
症状:踝阵挛 瘫痪 感觉障碍 头痛 断续的肌收缩 口角歪斜,无法说话 不能持续睁眼 进食流泪 阵挛 面部肌肉痉挛
基本概述

  面肌痉挛亦称面肌抽搐或偏侧面肌痉挛症,是一侧面神经受激惹而产生的功能紊乱症候群。多是一侧,双侧罹患者很少,约占4%。患者多是40岁以上成人,男女性别之比为2∶3。发病率约占人群之64/100000。Stocks曾报道一家四代人中有13人患病,但非遗传性疾病。此病早在16世纪初我国医书《审视瑶函》中即有记载。但由于其病因病理不明,长期被认作不治之症。耳科学中很少论及此病,直到最近20年来广泛开展耳神经外科工作之后,才对该病进行了深入研究

  根据病因可将此病分为特发与继发两种。继发性者亦称症状性面肌痉挛,凡在大脑皮层到面神经分支末梢的整个通道中,任何压迫刺激性病变均可诱发此病。临床常见的如中耳乳突炎症和肿瘤,桥小脑角的占位性病变(胆脂瘤和听神经瘤)及脑炎,蛛网膜炎,多发性硬化,Paget病和颅凹陷症等。凡查不出诱因者,统称为特发性痉挛,约占发病总数的2/3。1966年Jannetta提出,面神经出桥脑根处(REZ)被走行的小动脉压迫,是构成面肌痉挛的主要诱因,并采用显微血管减压术治疗,取得满意的疗效。

症状体征

  典型抽搐状态,不伴其他阳性神经体征,一般诊断不难。应常规进行脑电图、肌电图检查,必要时还应进行乳突、颅骨X线摄片,头颅CT及MRI检查,以排除乳突及颅骨疾患。用电刺激患侧眶上神经,患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生收缩是其特点。正常者或其他疾病刺激单侧眶上神经,仅引起单侧眶上神经支配的眼轮匝肌收缩。

  Jannetta提出,面神经出桥脑根处(REZ)被走行的小动脉压迫,是构成面肌痉挛的主要诱因,这些血管有小脑前下和后下动脉,也有曲张的粗大静脉。人到中年以后,这些正常和神经交叉压迫的血管开始硬化,血压升高,长期压迫神经可引起脱髓鞘变性,使神经轴索间发生串电现象,兴奋由传出而变成传入,可有大量异常电位蓄积和发放,可引起面肌痉挛发作。此论点还可用以解释三叉神经痛和舌咽神经痛的病因。但近年来也有不少学者持否定意见,因为有很多人面神经被血管压迫并不发生面肌痉挛,而面肌痉挛病人有20%~30%查不到神经受血管压迫。作者等近年曾对30例病人进行血清和脑脊液微量素测定,发现所有病人血清内钙、镁离子均明显减少,可见血管压迫性神经脱髓鞘,必须在钙、镁离子减少的环境中才能激惹发病。

  【临床表现】

  开始为一侧眼睑跳动,逐渐由上向下可扩展到半侧面肌,严重才可累及颈及肩部肌群。这种不自主痉挛,自己不能控制,情绪紧张、过度疲劳可诱发或使病情加重。据测试,这种面肌同步放电为每秒350次,表现为眼睑紧闭,口角歪斜,一次抽搐时程者数秒,长者数分钟,间歇期长短不定,发作时患者心烦意乱,视物不清,偶有面部酸痛、鼻塞和头痛者。一般睡眠中不发作,但也有11%的病人于睡中仍照常抽动,影响睡觉。发作越来越频繁,严重影响生活和工作。病久后肌力逐渐减弱,到晚期可发展到半侧面瘫而告终。

检查化验

  应常规进行脑电图、肌电图检查,必要时还应进行乳突、颅骨X线摄片,头颅CT及MRI检查,以排除乳突及颅骨疾患。

鉴别诊断

  临床上应与下列疾病相鉴别:

  1.面瘫后遗症面肌抽搐  以往有明显的面瘫史,由于面瘫恢复不全发生轴索再生错乱所致,患侧多遗留不同程度的面肌无力和麻痹现象。

  2.特发性睑痉挛  为双侧眼睑肌痉挛,常伴有精神障碍,肌电图显示面肌不同步放电,频率正常,可能系锥体系统功能紊乱所致。

  3.面肌颤搐  为面肌个别肌束细微的颤动,常侵入周围眼睑肌肉,多限于一侧,可自行缓解,可能是侵犯脑干、颅神经的良性病变所致。

  4.习惯性痉挛  为小型痉挛,面肌无目的刻板性或反复跳动,多见于一侧,多在童年期发病。

  5.中脑和锥体系统病变引起的手足徐动和舞蹈病。

并发症

   面肌痉挛为缓慢进展,逐渐加重,一般不会自愈,如不给予,部分病人于病程晚期出现麻痹而抽搐停止。对于发作数年后不见痊愈的病人,应采取积极的治疗措施,以防面肌麻痹的发生。对面肌痉挛病人施行微血管减压术可有部分出现听力下降、面瘫及脑脊液漏等并发症。

预防保健

  特发性面肌痉挛多见于40岁以上的成人,可能与动脉硬化、高血压病变有关。如患者是30岁以下青年,常暗示脑小脑角、内听道、膝状节、中耳乳突或腮腺内存在着神经刺激性病变,如先天性胆脂瘤、血管瘤、听神经瘤和蛛网膜囊肿等。痉挛是该病的一个危险信号。遇有此等情况,应及时进行神经系统全面检查,必要时应进行颅脑CT或MRI检查,绝大可观察等待,以免贻误治疗。

  为了预防微血管减压手术的并发症,首先在手术体位上注意,避免采用坐位或半坐位,以防大量空气进入静脉,造成多脏器空气栓塞。手术医生要加强基础手术技巧训练,打开乳突气房要及时封闭,熟练使用吸引器和它的压力调整,仔细辨认面神经出脑干区的血管压迫形式,避免盲目地电凝、分离和切断血管。如能注意以上几点将会明显减少并发症的发生。

  一、药物治疗 除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外,一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。过去常用普鲁卡因、无水酒精或5%酚甘油等做茎乳孔处注射,以造成一时性神经纤维坏死变性,减少异常兴奋的传导,一次注射量为0.3~0.5ml,以达以出现轻度面瘫为度。剂量过大将产生永久性面瘫,剂量过少3~5个月后仍要复发。现已很少采用。

  注射方法:患者侧卧,常规碘酒酒精消毒患侧耳下乳突周围,于外耳道底软骨与乳突前缘交界处,用20~21号针头,接2ml注射器,针尖指向前内上方,与颅底水平线呈30度角,刺入3厘米即进入一凹陷内,先注射1%普鲁卡因1ml,不拨出针头,观察1~2分钟有无出现面瘫,如出现面瘫表示刺中神经干,然后接上有水酒精空针,注入0.3~0.5ml酒精或酚甘油,将发生明显面瘫而痉挛消失。经过半年后面瘫多能逐渐恢复,约2/3的病人痉挛亦将复发。

  二、射频温控热凝疗法 用射频套管针依上法刺入茎乳孔内,利用电偶原理,通过射电使神经纤维间产生热能,温度在65~70℃,在面神经功能监测仪监护下,控制温度使神经热凝变性,以减少传导异常冲动的神经纤维。术后同样要发生面瘫,在1~2年内的面瘫逐渐恢复过程中又会旧病复发,否则电热过度,痉挛虽可长期不发作,但取而代之的是永久性面瘫。

  三、手术治疗

  1.面神经干压榨和分支切断术 在局麻下,于茎乳孔下切口,找出神经主干,用血管钳压榨神经干,压榨力量应适当控制,轻则将于短期内复发,重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出,在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支,进行选择性切断,效果虽较压榨术好,但术后仍要发生轻度面瘫,1~2年后亦有复发。

  2.面神经减压术 即将面神经出颅之骨管磨开减压,系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突,用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去,纵行切开神经鞘膜,使神经纤维得以减压。1972年Pulec认为,单纯乳突内减压范围太小,应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象,但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常。减压术较复杂,尤其全段减压术不仅难度大,而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致,并非减压之效,也值得商榷。

  3.面神经垂直段梳理术 Scoville(1965年)依上法将垂直段面神经骨管磨开后,用纤刀将垂直段纵行剖开1cm,并在其间隔以硅胶薄膜,其目的是切断交叉的神经纤维,以减少异常冲动传导,缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。

  4.面神经钢丝绞扎术 为作者设计,用直径1mm钢丝将面神经干绞扎,做永久性压榨,绞扎程度可以随意调整,方法简便可靠,适用于年老体弱、不宜进行开颅探查者,更适用于一般基层医疗单位。

  局麻,于耳垂后下,沿下颌角做弧形切口,分离腮腺后缘,找出面神经主干,取不锈钢丝贯穿于乳突前方骨衣上,扭紧固定以作为支点,然后绕穿神经干绞扎之,一面绞扎一面观察面肌活动,直到痉挛停止而呈轻度面瘫为止。一般以眼裂闭不上达1~2mm为宜。钢丝留置切口外,暂不剪断,俟次晨观察痉挛有无复发,再做最后一次压力调整,剪去多余的钢丝,埋入皮下。术后如有复发,可打开切口,找出钢丝尾段现进行绞扎。如长期面瘫不恢复,亦可进行钢丝松解。本法的缺点是术后肯定要有3~6个月的面瘫,复发率较高,达30%。

  5.颅内显微血管减压术 Jannetta于1966年倡用,是目前国际上神经外科常用的方法。

  全麻,采用枕下或乙状窦后径路,切除枕骨做3×4cm骨窗,切开脑膜,进入桥小脑角,找出Ⅶ、Ⅷ颅神经,如发现有占位性病变或蛛网膜粘连即进行切除和分解,如有压迫性血管,可在显微镜下利用显微器械给以分离开,如果分不开,可用Silicone或Teflon片隔垫开,亦可用肌肉片填塞在血管与神经之间。这些血管多是小脑前下动脉绊,是脑干的主要供血者,手术中如有损伤出血或诱发血管痉挛或血栓形成,都将引起脑干缺血水肿,造成严重不良后果。即使内听动脉痉挛或血栓形成,也可致全聋。临床上观察到,1/3的病人动脉穿行在Ⅶ、Ⅷ神经之间,或绊顶有内听动脉支进入内听道,进行血管减压术操作都会遇到困难,或者根本不可能进行分离和垫隔,还有不少病人查不到可压迫的血管,因此血管减压术也无法应用。为此,作者设计出一套新的手术方法,叫颅内段面神经干梳理术,取得满意效果。

  6.颅内面神经干梳理术(神经纵行劈裂术)按血管减压术操作,进入桥小脑角,找到Ⅶ、Ⅷ颅神经,游离出面神经干,于脑干根部与内听道口之间,用纤刀顺其长轴进行多层次劈开,按痉挛的程度确定劈开的层次,一般劈开10~20次,多者可劈开数十次,将原来压迫的血管梳理后,恢复原位。经2~5年随访,手术有效率可提高到98%以上,而复发率减低到6%。本法主要优点是适应症比血管减压术广,复发率少而治愈率高,特别是减少了耳聋并发症,现已取代了血管减压术(图1)。其所以有效,可能是神经纤维梳理后,破坏了神经根区的异常电位蓄积,阻止了异常冲动的电位发放。

  综上所述,治疗面肌痉挛的手术方法很多,各有利弊,临床上应根据病人情况和医疗条件灵活选用。

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