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唇舌水肿及面瘫综合征

别名:唇舌水肿及面瘫综合症
部位:口,头部
科室:神经内科,口腔科,五官科
症状:水肿 口腔痛 瘫痪 肌肉萎缩 面肌抽搐 唇外翻 满月脸 面部肌肉痉挛 血管性水肿 面部水肿
基本概述

  唇舌水肿及面瘫综合征又称Melkersson-Rosenthel综合征,发病较迅速,面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪,常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体,为本综合征的特征性表现。   本综合征由Melkersson(1928)首先描述,之后Rosenthel(1930)发现除面、唇部肿胀伴面肌麻痹外,尚有舌面纵向裂沟,似阴囊皮肤皱纹。

  (一)发病原因

  病因尚不明,推测可能与遗传因素有关;也有报道疑及本病是某些病原体感染所致,认为与免疫因素有关;普遍认为周围性面神经麻痹系因水肿波及到面神经管所致。

  (二)发病机制

  该病的发病机制不明,据文献报道可能的因素有:

  1.有些病人为家族性发病,推测与遗传因素有关,有报道系常染色体显性遗传伴不同的表达方式。

  2.据Kesler等报道,肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症,属肉芽肿性质,疑及本病是某些病原体感染所致。

  3.由于病情呈发作性,有学者认为与免疫因素有关。

  4.还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿。

  5.面神经常受累,普遍认为系面舌水肿波及到面神经管,使面神经受压,从而出现周围性面神经麻痹。

症状体征

  1.多在青少年发病,无性别差异。发病较迅速,常以口唇肿胀开始,有时可扩散到面颊、头皮,无自觉疼痛,出现肿胀侧面肌瘫痪,有时伴味觉减退及听觉过敏。上述临床表现一般持续数天,面舌肿胀可自然消退,周围性面神经麻痹也会逐渐好转,但舌面纵向裂沟仍将存在。症状可在数周、数月后再次出现,但复发时病变侧不定。

  2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外,常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体。这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。

  诊断根据唇舌肿胀、面神经麻痹、舌体纵向裂沟等表现,病程中可有复发。

检查化验

  1.血及脑脊液常规检查无特异性,起病时血象可稍偏高。

  2.血糖、生化及免疫项目检查,如异常则有鉴别诊断意义。

  3.基因检测可能有诊断价值。

  以下检查项目如异常,则有鉴别诊断意义。

  1.脑电图、眼底检查。

  2.颅底摄片。

  3.CT及MRI等检查。

鉴别诊断

  本病须与外伤、炎症及肿瘤等引起的面瘫、唇舌肿胀鉴别。颅底摄片、CT及MRI等检查可鉴别。

并发症

  可伴有味觉减退及听觉过敏。

预防保健

  早期综合治疗,减轻并发症。有家族因素者进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测。

  (一)治疗

  本病目前尚无有效的根治方法,对症治疗以改善局部循环,消除炎症、水肿为主。症状可自行消退。也可使用中医药治疗及理疗。

  近年来国外报道,发病之初应用大剂量甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1.0g/d,静脉滴注,连续5~7天,面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转,可维持较长时间不复发,疗效较好。

  (二)预后

  本病预后良好,并不影响寿命及日常生活。但可有复发。

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