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丑胎

别名:斑色胎,丑角样鱼鳞病,花斑胎,胎儿鱼鳞病,先天性鱼鳞癣胎儿
部位:口,眼,皮肤,全身,其他
科室:皮肤科,儿科,中西医结合科
症状:斑疹 新生儿喉喘鸣 纸样胎儿
基本概述

  丑胎(harlequin fetus)亦称胎儿鱼鳞病(ichthrosis fetalis)。罕见,属常染色体隐性遗传。发病机制还不确切。患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,面容似丑角,大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

  (一)发病原因

  属常染色体隐性遗传。

  (二)发病机制

  发病机制还不很清楚。

症状体征

  患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,双耳廓缺如或发育不全,有显著的睑、唇外翻,“O”型嘴,面容似丑角。大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查化验

  组织病理:角化过度,毛囊口和角质层中可见大量的角栓。

鉴别诊断

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并发症

  大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

预防保健

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  (一)治疗

  无满意疗法,可口服大剂量维生素A或维生素A酸有一定疗效。外用10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏等可减轻皮损。病情可在温暖、潮湿的气候中缓解。

  中医疗法:

  治法:健脾养血润肤。

  方药:养血润肤饮加减。赤白芍各10g、云苓15g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、红花10g、党参10g、黄芪10g、天冬10g、麦冬10g、生地10g、熟地10g、陈皮10g。亦可根据情况选择服用人参健脾丸、人参归脾丸、润肤丸、八珍丸、秦艽丸等。

  外用药物:可选用大枫子油、甘草油、蛋黄油等量混匀外搽。

  (二)预后

  大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。

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