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特发性脊柱侧凸

别名:
部位:背部
科室:骨科,中西医结合科
症状:足的放射性疼痛 婴儿脊柱侧凸 体型异常 腰背酸痛 脊柱侧弯 脊柱后突 脊柱骨质改变 少儿脊柱侧凸 青少年脊柱侧凸
基本概述

  生长发育期间原因不清楚的脊柱侧凸称为特发性脊柱侧凸。根据年龄特点一般将特发性脊柱侧凸分为三种类型:幼儿型(0~3岁);少年型(4~9岁);青春型(10~16岁)。按脊柱侧凸顶椎所在的解剖位置又分为:①颈弯:顶椎在C1~C6之间。②颈胸弯:顶椎在C7~T1之间。③胸弯:顶椎在T2~T11之间。④胸腰弯:顶椎在T12~L1之间。⑤腰弯:顶椎在L2~L4之间。⑥腰骶弯:顶椎在L5或S1。

  (一)发病原因

  由于特发性脊柱侧凸占侧凸症的绝大多数,如能了解其病因,则对防治有重要的意义。因此多年来,人们一直致力于特发性脊柱侧凸病因的探索,但至今仍未查到其确切的原因。

  1979年Herman证明特发性脊柱侧凸患者有迷路功能损伤。1984年Yamada也对特发性脊柱侧凸患者进行平衡功能测试,结果有79%显示有明显的平衡功能障碍,而对照组只有5%。Wyatt也发现侧凸患者有明显震动不平衡,提出侧凸患者的后柱通路中有中枢性紊乱。但这些研究没有阐明特发性侧凸与平衡障碍的关系,更未说明特发性脊柱侧凸病因本身。

  观察发现特发性脊柱侧凸患者的身高比正常同龄者为高。作者1984年的普查也是如此结果。因此促使人们去了解生长激素与特发性脊柱侧凸的关系。结果不同的作者结论不一,生长激素含量仍是一争论的问题。更多的文献论述了椎旁肌与特发性侧凸的关系,对椎旁肌的检测包括:肌梭、肌纤维形态、肌生物化学、肌电、钙、铜、锌的含量等。虽有异常发现,但均未直接阐明其病因。人们也从家族性调查,孪生侧凸患者的调查有关遗传基因问题,但更多的患者尚不能用单一的遗传基因异常来解释,因此,特发性脊柱侧凸的病因仍是人们今后努力探索的重要课题。

  (二)发病机制

  特发性脊柱侧凸的病理改变主要包括以下内容:

  1.椎体、棘突、椎板及小关节的改变 侧凸凹侧椎体楔形变,并出现旋转,主侧弯的椎体和棘突向凹侧旋转。凹侧椎弓根变短、变窄,椎板略小于凸侧。棘突向凹侧倾斜,使凹侧椎管变窄。在凹侧,小关节增厚并硬化而形成骨赘。

  2.肋骨的改变 椎体旋转导致凸侧肋骨移向背侧,使后背部突出,形成隆凸(hump),严重者称为“剃刀背”(razor-back)。凸侧肋骨互相分开,间隙增宽。凹侧肋骨互相挤在一起,并向前突出,导致胸廓不对称。

  3.椎间盘、肌肉及韧带的改变 凹侧椎间隙变窄,凸侧增宽,凹侧的小肌肉可见轻度挛缩。

  4.内脏的改变 严重胸廓畸形使肺脏受压变形,由于肺泡萎缩,肺的膨胀受限,肺内张力过度,引起循环系统梗阻,严重者可引起肺源性心脏病。

症状体征

  1.婴儿型特发性脊柱侧凸 婴儿型特发性脊柱侧凸(infantile idiopathic scoliosis)是在3岁内发现的一种结构性脊柱畸形。在欧洲,此型相对常见,而在美国,此型在特发性脊柱侧凸患者中不到1%。婴儿型特发性脊柱侧凸的早期诊断十分重要,家长及儿科医生对此应严密观察。因为早期的治疗会影响预后,所以应尽早治疗。

  特点:1954年,James首先将婴儿型脊柱侧凸作为一个独特的整体来认识,发现其自然病程存在两种情况,并据此分为两型:自限型和进展型。大量研究证实,婴儿型特发性脊柱侧凸的特点如下:

  (1)一般男婴多见,通常侧弯凸向左侧。

  (2)侧弯一般位于胸段和胸腰段。

  (3)多数侧弯在出生后6个月内进展。

  (4)自限性婴儿型特发性脊柱侧凸占所有婴儿型特发性脊柱侧凸的85%。

  (5)双胸弯易进展并发展为严重畸形,右侧胸弯的女性患者通常也预后不良,并且常常伴发畸形(扁头畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜颈以及进行性髋关节发育不良等)。

  2.少儿型特发性脊柱侧凸 少儿型特发性脊柱侧凸(juvenile idiopathic scoliosis)是4~10岁之间发现的脊柱侧凸畸形,它占特发性脊柱侧凸的12%~21%,病因不明。

  特点:相对于婴儿型和青少年型特发性脊柱侧凸而言,少儿型特发性脊柱侧凸的特点是在脊柱生长相对静止期进展。学者们对它的侧凸类型及自然史所知甚少,仅仅通过发现畸形的年龄而不是通过症状、体征等来诊断,因而如何诊断少儿型特发性脊柱侧凸已成为讨论焦点。被诊断为少儿型的患者很可能是晚期发病的婴儿型特发性脊柱侧凸或早期发病的青少年型特发性脊柱侧凸被人为地以年龄诊断为少儿型。

  少儿型多见于女孩,女与男比例大约为2~4∶1。3~6岁儿童中,女与男比例大约为1∶1;而在6~10岁年龄段中,女与男大约为8∶1,这一数值与青少年型特发性脊柱侧凸基本相同。

  少儿型脊柱侧凸的类型多为右侧胸弯和双主弯。右侧胸弯占青少年型IS的2/3,双主弯约占20%,胸腰段侧凸占15%。左胸弯在少年型中不常见,如出现这一种侧凸,常提示存在椎管内病变,应对其进行全面的神经系统检查。

  青少年型的自然史相对较佳,但少儿型则更具侵害性,它可以进展为严重畸形,损害肺功能。大约70%的少年型特发性脊柱侧凸的弯曲进行性加重,需要给予一定形式的治疗。由于少年期的脊柱仍存在生长潜能,因此在理论上侧凸必然进展,然而Mannherz等的研究则发现左胸弯或左腰弯最有可能自行消退。这也说明,某些少儿型脊柱侧凸也可以自行消退或进展缓慢,但是相对于婴儿型而言,其自行消退的比率不高。

  3.青少年型特发性脊柱侧凸 特发性脊柱侧凸相对较常见,10~16岁年龄组的青少年大约有2%~4%的发病率,多数侧弯的度数较小。在20°左右的脊柱侧凸患者中,男女比例基本相等;而在大于20°的脊柱侧凸人群中,女∶男超过5∶1。女性脊柱侧凸患者病情较严重这一事实提示:女性脊柱侧凸可能更易进展,她们比男孩更需要治疗。

  绝大多数青少年型特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosi,AIS)患者可以正常生活,在一定情况,AIS侧弯的进展常伴有肺功能下降和后背痛。胸弯如果大于100°,用力肺活量(forced vital capacity)通常下降到预期值的70%~80%。肺功能下降通常继发于限制性肺疾患,如果严重脊柱侧凸损害肺功能,那么患者早期有可能死于肺源性心脏病。一些学者统计,严重脊柱侧凸患者的死亡率是一般人群的2倍,吸烟患者的死亡危险性增高。中度脊柱侧凸(40°~50°)者的间歇性后背痛的发生率与一般人群大致相同,重度腰椎侧凸者的发生率高,而且顶椎明显偏移时的发生率更高。

  正是由于脊柱侧凸可以引起上述并发症,所以应早期积极治疗,以阻止侧凸进展。早在20世纪20~30年前,对诊断为脊柱侧凸的年轻患者,就会立即行支具治疗,因当时许多医生认为处于生长期的脊柱侧凸不可避免地进展,而且支具可以制止其发展,甚至可以改善侧弯大小。其后,骨科医生们对侧凸的进展及非手术治疗的理解逐渐加深。Nachemson等研究证实的脊柱侧凸的进展概率见表1。

  

 

  Lonstein和Carlson研究了侧凸弯度大小与Risser征、年龄及侧凸进展危险性的关系,侧凸弯度均在20°~30°之间。研究证实,侧凸弯度大小分别与上述三者相关,多数侧凸是稳定的而无需治疗(表2)。他们的研究表明:假如一个12岁的患者,Risser征0度或Ⅰ度,右侧胸凸,Cobb角20°~29°,其侧凸平均进展危险性为68%。

  

 

  目前,仍有部分学者认为发育成熟的患者其脊柱侧凸不再进展。WeinStein和Ascani分析了AIS在成人后进展的危险因素(表3)。他们分别证实,胸椎侧凸弯度小于40°的已接近成熟的患者在成人后很少进展,而大于40°(尤其>50°)者的胸椎侧凸在成熟后仍然进展。一般情况下,成人脊柱侧凸进展很难被发现,通常以每年1°或2°的速度进展,例如,一名18岁的已发育成熟的患者,目前胸椎侧凸弯度为55°,那么其到患者50岁时可以发展到100°。

  

 

  总之,多数学者认为:第一,不是所有的脊柱侧凸都进展,也不是所有的脊柱侧凸都需治疗;第二,患者已发育成熟时,其脊柱侧凸不一定停止进展。

  脊柱侧凸的早期诊断、早期治疗至关重要。因此,需健全中、小学生的普查工作,做到预防为主。

  1.脊柱侧凸的病史 详细询问与脊柱畸形有关的一切情况,如患者的健康状况、年龄及性成熟等。还需注意既往史、手术史和外伤史。应了解脊柱畸形的幼儿母亲妊娠期的健康状况,妊娠头3个月内有无服药史,怀孕、分娩过程中有无并发症等。家族史应注意其他人员脊柱畸形的情况。神经肌肉型的脊柱侧凸中,家族史尤为重要。

  2.脊柱侧凸的体检 注意3个重要方面:畸形、病因及并发症。

  充分暴露,仅穿短裤及后面开口的宽松外衣,注意皮肤的色素改变,有无咖啡斑及皮下组织肿物,背部有无毛发过长及囊性物。注意乳房发育情况,胸廓是否对称,有无漏斗胸、鸡胸、肋骨隆起及手术瘢痕。检查者应从前方、侧方和背面去仔细观察。

  检查者首先要对早期轻型脊柱侧凸的征象有所认 识,从患者背面观察:

  (1)两肩不等高。

  (2)肩胛一高一低。

  (3)一侧腰部皱褶皮纹。

  (4)腰前屈时两侧背部不对称,即剃刀背征。

  (5)脊柱偏离中线(图1)。

  

 

  虽然脊柱侧凸是脊柱的侧方弯曲,但是侧弯通常伴有旋转,并产生典型的椎旁肋骨隆起畸形(paravertebral rib hump)。躯干的旋转、顶椎肋骨和凸侧椎旁肌的隆起是脊柱侧凸的可见畸形。Adam前屈试验常用于筛查脊柱侧凸的椎旁畸形,方法如下:患者面向检查者,嘱患者向前弯曲直至躯干与水平面平行,观察背部是否对称,一侧隆起说明肋骨及椎体旋转畸形。需要有一定经验才能确定明显的椎旁旋转度。Bunnell曾设计脊柱侧凸测量尺来提高其准确度,将测量尺放在脊柱侧凸顶椎棘突上,可以测出躯干旋转角度(angle of trunk rotation,ATR),躯干旋转角度的大小与脊柱侧凸的严重程度相关,许多脊柱外科医生建议,如果ATR大于5°,则认为存在躯干旋转。同时,还需测定两侧季肋角与髂骨间的距离,还可从颈7棘突放铅锤线,然后测量臀沟至垂线的距离以表明畸形的程度。

  然后,检查脊柱屈曲、过伸及侧方弯曲的活动范围。检查各个关节的可屈性,如腕及拇指的接近,手指过伸,膝、肘关节的反屈等。

  最后应仔细进行神经系统检查,尤其是双下肢。应确认神经系统是否存在损害。如果患者存在明显的肌肉无力,就必须寻找是否存在潜在的神经系统畸形,并不是所有神经系统损害的患者的体征都十分明显,可能只是轻微的体征,例如腹壁反射不对称、轻微阵挛或广泛的肌无力。但是,这些体征提示应详细检查神经系统,作者建议行MRI扫描全脊髓。随着MRI等检查的应用和普及,作者已经能诊断出以前难以发现的中枢神经系统畸形,如脊髓积水(hydromyelia)和脊髓拴系(tethered cord)。脊髓积水多为左侧弯,因此建议对所有左侧弯的脊柱侧凸患者行MRI检查,对于每一名患者都应考虑到其存在中枢神经系统疾患的可能性。

  对怀疑有黏多糖病者应注意其角膜。对马方综合征患者应注意其上腭。

  患者的身高、体重、双臂间距以及双下肢长度、感觉均需记录在案。

  婴儿型特发性脊柱侧凸:婴儿型侧凸需与先天性脊柱侧凸、神经肌肉型脊柱侧凸及继发于椎管内病变的侧凸相鉴别。因此必须进行详细的体格检查,并且记录下是否存在斜头畸形和四肢畸形。

  首诊时应摄脊柱全长正、侧位X线片,初步评价Cobb角和肋椎角差(rib-vertebral angle difference,RVAD),同时除外先天性椎体畸形。在婴儿能站立之前,可采用卧位脊柱全长正位像检查,以发现颈椎是否存在融合及不稳定,以及腰骶部和髋部是否存在先天畸形和髋关节发育不良。

  绝大多数诊断为侧凸的婴儿都会有细微的神经系统症状,这些症状能提示我们进一步检查。例如,诊断Chiari畸形的惟一线索可能是腹壁反射的缺失。事实上,真正的特发性婴儿型侧凸很少见,由于神经系统畸形发生率较高以及治疗的需要,即使这一年龄段的患者的神经系统体格检查正常,也应常规进行全脊柱MRI检查。对于需要积极治疗的所有婴儿应行脑及脊髓的MRI检查。Gupta等和Lewonowski等发现神经系统体检正常的侧凸患者在MRI检查中发现部分人有神经系统畸形。

  少儿型特发性脊柱侧凸:Mehta和Morel将少儿型特发性脊柱侧凸分为以下几类:①晚发消退型婴儿型。②良性进展型婴儿型。③症状性脊柱侧凸。④脊髓空洞性脊柱侧凸。⑤早期发现的青少年型。

  在明确诊断前,必须查清侧凸的原因。应仔细检查神经系统,有时腹壁反射消失是诊断Chiari畸形的惟一线索。虽然少儿型IS患者多数神经系统检查正常,但是由于其椎管内病变相对高发,因此,一些学者建议对所有的少儿型脊柱侧凸患者常规进行MRI检查。Gupta的研究发现,无症状的少儿型特发性脊柱侧凸患者的神经轴畸形的发生率在18%~20%。在这一年龄段,脊柱侧凸可能是潜在的神经轴畸形的最初体征之一。

  连续的Cobb角测量可以确定侧凸是否进展。与少儿型IS侧凸进展有关的因素还有主弯顶椎RVAD的增加、胸后凸小于20°以及男孩的脊柱左侧凸。Kahanovitz等认为,侧凸发现时的Cobb角大于45°是侧凸加重的一个危险因素。连续测量RVAD有助于预测支具治疗的远期疗效。

  3.脊柱侧凸的X线检查

  (1)直立位全脊柱正、侧位像:直立位全脊柱正、侧位像是诊断的最基本手段。X线影像需包括整个脊柱。照X线片时必须强调直立位,不能卧位。若患者不能直立,宜用坐位,这样才能反映脊柱侧凸的真实情况。

  (2)脊柱弯曲像:脊柱弯曲(bending)像包括仰卧位和卧位弯曲像等,目前以仰卧位弯曲像应用最多,主要用于:

  ①评价腰弯的椎间隙的活动度。

  ②确定下固定椎。

  ③预测脊柱的柔韧度。

  但是,仰卧位弯曲像预测脊柱柔韧度的效果较差,原因在于:脊柱侧凸矫形手术在全身麻醉下进行,术中使用肌肉松弛药,消除了肌肉收缩的对抗矫形的作用;后路矫形手术过程中,需剥离两侧的椎旁肌,在一定程度上起到了一种间接的脊柱松解的作用;bending像需要患者的主动配合,其影响因素较多,患者的年龄、文化程度等都可能影响这种检查的效果,尤其对于存在有精神疾患或神经肌肉系统疾患的患者,其可信度不高。

  (3)悬吊牵引像:

  ①悬吊牵引(traction)像的作用:

  A.可以提供脊柱侧凸牵引复位的全貌。

  B.适用于神经肌肉功能有损害的患者。

  C.适用于评价躯干偏移和上胸弯。

  D.可以估计下固定椎水平。

  ②注意事项:在检查前,应仔细询问每一个患者是否合并有颈椎疾患。

  ③禁忌证:对老年人或骨质疏松患者反映其柔软性。

  (4)支点弯曲像:

  支点弯曲像(fulcrum bending radiograph)是使患者侧卧在塑料圆筒上,圆筒置于胸弯顶椎对应的肋骨上。操作要求为:

  ①完全侧位。

  ②选择合适尺寸的圆筒(圆筒直径分别为14cm、17cm、21cm),使肩部离开床面。

  支点弯曲像的特点:易于操作,弯曲力量为被动力量,重复性好,能真实反映侧弯的僵硬程度,预测侧弯的矫正度数,也可以用于确定某些病例是否需要前路松解术;支点弯曲像对僵硬的侧弯患者更为有效。

  (5)斜位像:用于检查脊柱融合的情况。腰骶部斜位像用于脊柱滑脱、峡部裂患者。

  (6)Ferguson像:Ferguson像用于检查腰骶关节连接处。为了消除腰前凸,男性球管向头侧倾斜30°,女性倾斜35°这样可得出真正的正位腰骶关节像。

  (7)Stagnara像:Stagnara像用于严重脊柱侧凸患者(大于100°),尤其是伴有后凸、椎体旋转者,普通X线像很难看清肋骨、横突及椎体的畸形情况。需要摄去旋转像以得到真正的前后位像。透视下旋转患者,出现最大弯度时拍片,片匣平行于肋骨隆起内侧面,球管与片匣垂直(图2)。

  

 

  (8)断层像:断层像用于检查病变不清的先天性畸形、植骨块融合情况以及某些特殊病变如骨样骨瘤等。

  (9)切位像:患者向前弯曲,球管与背部成切线。主要用于检查肋骨。

  (10)脊髓造影:非常规应用。指征是先天性脊柱侧凸或脊髓受压、脊髓肿物、硬膜囊内疑有病变,X线像见椎弓根距离增宽、椎管闭合不全、脊髓纵裂、脊髓空洞症,以及计划切除半椎体或拟做半椎体楔形切除时,以了解脊髓受压情况。

  (11)CT和MRI检查:对合并有脊髓病变的患者很有帮助。如脊髓纵裂、脊髓空洞症等。了解骨嵴的平面和范围对手术矫形、切除骨嵴及预防截瘫非常重要,但价格昂贵,不宜做常规检查。

  4.脊柱侧凸的X线测量

  (1)X线片的阅片要点:

  ①端椎:脊柱侧凸的弯曲中最头端和尾端的椎体。

  ②顶椎:弯曲中畸形最严重、偏离垂线最远的椎体。

  ③主侧弯(原发侧弯):是最早出现的弯曲,也是最大的结构性弯曲,柔软性和可矫正性差。

  ④次侧弯(代偿性侧弯或继发性侧弯):是最小的弯曲,弹性较主侧弯好,可以是结构性的也可以是非结构性的,位于主侧弯上方或下方,作用是维持身体的正常力线,椎体通常无旋转。当有3个弯曲时,中间的弯曲常是主侧弯,有4个弯曲时,中间两个为双主侧弯。

  (2)脊柱侧凸弯度测量:

  ①Cobb法:最常用,头侧端椎上缘的垂线与尾侧端椎下缘垂线的交角即为Cobb角。若端椎上、下缘不清,可取其椎弓根上、下缘的连线,然后取其垂线的交角即为Cobb角(图3)。

  

 

  ②Ferguson法:很少用,有时用于测量轻度侧弯。找出端椎及顶椎椎体的中点,然后从顶椎中点到上、下端椎中点分别画两条线,其交角即为侧弯角(图4)。

  

 

  (3)脊柱侧凸旋转度的测定:通常采用Nash-Moe法(图5):根据正位X线片上椎弓根的位置,将其分为5度。

  

 

  Ⅰ度:椎弓根对称。

  Ⅱ度:凸侧椎弓根移向中线,但未超过第1格,凹侧椎弓根变小。

  Ⅲ度:凸侧椎弓根已移至第2格,凹侧椎弓根消失。

  Ⅳ度:凸侧椎弓根移至中央,凹侧椎弓根消失。

  Ⅴ度:凸侧椎弓根越过中线,靠近凹侧。

  X线评估参数:摄片后标记顶椎、上端椎下端椎、顶椎偏距、骶骨中心垂线(CSVL)等(图6)。

  

 

  5.脊柱侧凸成熟度的鉴定 成熟度的评价在脊柱侧凸的治疗中尤为重要。必须根据生理年龄、实际年龄及骨龄来全面评估,主要包括以下几方面:

  (1)第二性征:男童的声音改变,女孩的月经初潮,以及乳房和阴毛的发育等。

  (2)骨龄:

  ①手腕部骨龄:对20岁以下的患者可以摄手腕部X线片,根据Greulich和Pyle的标准测定骨龄。

  ②髂棘骨骺移动(excursion of iliac apophyses):Risser将髂棘分为4份(图7),骨化由髂前上棘向髂后上棘移动,骨骺移动25%为Ⅰ度,50%为Ⅱ度,75%为Ⅲ度,移动到髂后上棘为Ⅳ度。骨骺与髂骨融合为Ⅴ度。

  

 

  ③椎体骺环发育:侧位X线片上骨骺环与椎体融合说明脊柱停止生长,为骨成熟的重要指征。

  6.脊柱侧凸的实验室检查 术前常规检查血常规、尿常规、肌酐、尿素氮、血糖等。

  7.脊柱侧凸的肺功能检查 肺功能实验分为4组:静止肺容量;动态肺容量;肺泡通气量;放射性氙的研究。脊柱侧凸的患者常规使用前3种实验。

  静止肺活量包括肺总量、肺活量和残气量。肺活量用预测正常值的百分比来表示。80%~100%为肺活量正常,60%~80%为轻度限制,40%~60%为中度限制,低于40%为严重限制。

  动态肺活量中最重要的是第1秒肺活量(FEV1),将其与总的肺活量比较,正常值为80%。

  脊柱侧凸患者的肺总量和肺活量减少,而残气量多正常,除非到晚期。肺活量的减少与侧弯的严重程度相关。

检查化验

  术前常规检查血常规、尿常规、肌酐、尿素氮、血糖等。X线检查是脊柱侧凸必不可少的常规检查,一般能区别侧凸的分类、分型、凸度、脊柱旋转度、可代偿程度及柔软性,常包括站立位的脊柱全长正侧位片,仰卧位的正位、左右侧屈位片,牵引位片。

  1.脊柱侧凸的X线检查

  (1)直立位全脊柱正、侧位像:直立位全脊柱正、侧位像是诊断的最基本手段。X线影像需包括整个脊柱。照X线片时必须强调直立位,不能卧位。若患者不能直立,宜用坐位,这样才能反映脊柱侧凸的真实情况。

  (2)脊柱弯曲像:脊柱弯曲(bending)像包括仰卧位和卧位弯曲像等,目前以仰卧位弯曲像应用最多,主要用于:

  ①评价腰弯的椎间隙的活动度。

  ②确定下固定椎。

  ③预测脊柱的柔韧度。

  但是,仰卧位弯曲像预测脊柱柔韧度的效果较差,原因在于:脊柱侧凸矫形手术在全身麻醉下进行,术中使用肌肉松弛药,消除了肌肉收缩的对抗矫形的作用;后路矫形手术过程中,需剥离两侧的椎旁肌,在一定程度上起到了一种间接的脊柱松解的作用;bending像需要患者的主动配合,其影响因素较多,患者的年龄、文化程度等都可能影响这种检查的效果,尤其对于存在有精神疾患或神经肌肉系统疾患的患者,其可信度不高。

  (3)悬吊牵引像:

  ①悬吊牵引(traction)像的作用:

  A.可以提供脊柱侧凸牵引复位的全貌。

  B.适用于神经肌肉功能有损害的患者。

  C.适用于评价躯干偏移和上胸弯。

  D.可以估计下固定椎水平。

  ②注意事项:在检查前,应仔细询问每一个患者是否合并有颈椎疾患。

  ③禁忌证:对老年人或骨质疏松患者反映其柔软性。

  (4)支点弯曲像:支点弯曲像(fulcrum bending radiograph)是使患者侧卧在塑料圆筒上,圆筒置于胸弯顶椎对应的肋骨上。操作要求为:

  ①完全侧位。

  ②选择合适尺寸的圆筒(圆筒直径分别为14cm、17cm、21cm),使肩部离开床面。

  支点弯曲像的特点:易于操作,弯曲力量为被动力量,重复性好,能真实反映侧弯的僵硬程度,预测侧弯的矫正度数,也可以用于确定某些病例是否需要前路松解术;支点弯曲像对僵硬的侧弯患者更为有效。

  (5)斜位像:用于检查脊柱融合的情况。腰骶部斜位像用于脊柱滑脱、峡部裂患者。

  (6)Ferguson像:Ferguson像用于检查腰骶关节连接处。为了消除腰前凸,男性球管向头侧倾斜30°,女性倾斜35°,这样可得出真正的正位腰骶关节像。

  (7)Stagnara像:Stagnara像用于严重脊柱侧凸患者(大于100°),尤其是伴有后凸、椎体旋转者,普通X线像很难看清肋骨、横突及椎体的畸形情况。需要摄去旋转像以得到真正的前后位像。透视下旋转患者,出现最大弯度时拍片,片匣平行于肋骨隆起内侧面,球管与片匣垂直(图2)。

  (8)断层像:断层像用于检查病变不清的先天性畸形、植骨块融合情况以及某些特殊病变如骨样骨瘤等。

  (9)切位像:患者向前弯曲,球管与背部成切线。主要用于检查肋骨。

  (10)脊髓造影:非常规应用。指征是先天性脊柱侧凸或脊髓受压、脊髓肿物、硬膜囊内疑有病变,X线像见椎弓根距离增宽、椎管闭合不全、脊髓纵裂、脊髓空洞症,以及计划切除半椎体或拟做半椎体楔形切除时,以了解脊髓受压情况。

  (11)CT和MRI检查:对合并有脊髓病变的患者很有帮助。如脊髓纵裂、脊髓空洞症等。了解骨嵴的平面和范围对手术矫形、切除骨嵴及预防截瘫非常重要,但价格昂贵,不宜做常规检查。

  2.脊柱侧凸的X线测量

  (1)X线片的阅片要点:

  ①端椎:脊柱侧凸的弯曲中最头端和尾端的椎体。

  ②顶椎:弯曲中畸形最严重、偏离垂线最远的椎体。

  ③主侧弯(原发侧弯):是最早出现的弯曲,也是最大的结构性弯曲,柔软性和可矫正性差。

  ④次侧弯(代偿性侧弯或继发性侧弯):是最小的弯曲,弹性较主侧弯好,可以是结构性的也可以是非结构性的,位于主侧弯上方或下方,作用是维持身体的正常力线,椎体通常无旋转。当有3个弯曲时,中间的弯曲常是主侧弯,有4个弯曲时,中间两个为双主侧弯。

  (2)脊柱侧凸弯度测量:

  ①Cobb法:最常用,头侧端椎上缘的垂线与尾侧端椎下缘垂线的交角即为Cobb角。若端椎上、下缘不清,可取其椎弓根上、下缘的连线,然后取其垂线的交角即为Cobb角(图3)。

  ②Ferguson法:很少用,有时用于测量轻度侧弯。找出端椎及顶椎椎体的中点,然后从顶椎中点到上、下端椎中点分别画两条线,其交角即为侧弯角(图4)。

  (3)脊柱侧凸旋转度的测定:通常采用Nash-Moe法(图5):根据正位X线片上椎弓根的位置,将其分为5度。

  Ⅰ度:椎弓根对称。

  Ⅱ度:凸侧椎弓根移向中线,但未超过第1格,凹侧椎弓根变小。

  Ⅲ度:凸侧椎弓根已移至第2格,凹侧椎弓根消失。

  Ⅳ度:凸侧椎弓根移至中央,凹侧椎弓根消失。

  V度:凸侧椎弓根越过中线,靠近凹侧。

  X线评估参数:摄片后标记顶椎、上端椎下端椎、顶椎偏距、骶骨中心垂线(CSVL)等(图6)。

  3.脊柱侧凸成熟度的鉴定 成熟度的评价在脊柱侧凸的治疗中尤为重要。必须根据生理年龄、实际年龄及骨龄来全面评估,主要包括以下几方面:

  (1)第二性征:男童的声音改变,女孩的月经初潮,以及乳房和阴毛的发育等。

  (2)骨龄:

  ①手腕部骨龄:对20岁以下的患者可以摄手腕部X线片,根据Greulich和Pyle的标准测定骨龄。

  ②髂棘骨骺移动(excursion of iliac apophyses):Risser将髂棘分为4等份(图7),骨化由髂前上棘向髂后上棘移动,骨骺移动25%为Ⅰ度,50%为Ⅱ度,75%为Ⅲ度,移动到髂后上棘为Ⅳ度。骨骺与髂骨融合为V度。

  ③椎体骺环发育:侧位X线片上骨骺环与椎体融合说明脊柱停止生长,为骨成熟的重要指征。

  4.脊柱侧凸的肺功能检查 肺功能实验分为4组:静止肺容量;动态肺容量;肺泡通气量;放射性氙的研究。脊柱侧凸的患者常规使用前3种实验。

  静止肺活量包括肺总量、肺活量和残气量。肺活量用预测正常值的百分比来表示。80%~100%为肺活量正常,60%~80%为轻度限制,40%~60%为中度限制,低于40%为严重限制。

  动态肺活量中最重要的是第1秒肺活量(FEV1),将其与总的肺活量比较,正常值为80%。

  脊柱侧凸患者的肺总量和肺活量减少,而残气量多正常,除非到晚期。肺活量的减少与侧弯的严重程度相关。

  5.X线检查不能直接提示脊髓异常,进一步的影像学检查要求对椎管内容物、脊柱周围软组织作出评价,以发现可能存在的脊髓异常。MRI出现前,脊髓造影、CT、CT脊髓造影是评价脊髓和周围软组织的较好方法。MRI出现后,由于其具有无创、无放射性、软组织对比度高的优点,逐渐替代了脊髓造影、CT、CT脊髓造影。在脊髓畸形的诊断上,MRI有优越的软组织对比度,能够直接显示全部脊髓和椎管,且能提供多平面影像。下面简要介绍特发性侧凸常见的脊髓异常如脊髓空洞、Chiari畸形的MRI表现。

鉴别诊断

  (一)先天性脊柱侧凸:是由于脊柱胚胎发育异常所至,发病较早,大部分在婴幼儿期被发现,发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡,鉴别诊断并不困难,X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型:1、脊椎形成障碍,如半椎体;2、脊椎分节不良,如单侧未分节形成骨桥;3、混合型。如常规X摄片难子鉴别,可用CT。

  (二)神经肌源性脊柱侧凸:可分为神经性和肌源性两种,前者包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的儿麻等。后者包括肌营养不良,脊髓病性肌萎缩等。这类侧凸的发病机理是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致,其病因常需仔细的临床体检才能发现,有时需用神经一肌电生理甚至神经一肌肉活检才能明确诊断。

  (三)神经纤维瘤病并发脊柱侧凸:神经纤维瘤病为单一基因病变所致的常染色体遗传性疾病(但50%的病人来自基因突变),其中有2%~ 36%的病人伴以脊柱侧凸。当临床符合以下两个以上的标准时即可诊断。 1、发育成熟前的病人有直径 5 mm以上的皮肤咖啡斑 6个以上或在成熟后的病人直径大于15mm; 2、二个以上任何形式的神经纤维瘤或皮肤丛状神经纤维瘤;3、腋窝或腹股沟部皮肤雀斑化; 4、视神经胶质瘤; 5、二个以上巩膜错构瘤(Lisch结节);6、骨骼病变,如长骨皮质变薄;7、家族史。病人所伴的脊柱侧凸其X线特征可以类似于特发性脊柱侧凸,也可表现为“营养不良性”脊柱侧凸,即短节段的成角型的后突型弯曲,脊椎严重旋转,椎体凹陷等,这类侧凸持续进展,治疗困难,假关节发生率高。

  (四)间充质病变并发脊柱侧凸:有时马凡综合征、EhlerS-Danlos综合征等可以以脊柱侧凸为首诊,详细体检可以发现这些病的其他临床症状,如韧带松弛、鸡胸或漏斗胸等。

  (五)骨软骨营养不良并发脊柱侧凸:如多种类型的株儒症,脊椎骨髓发育不良。

  (六)代谢障碍疾病合伴脊柱侧凸:如各种类型的粘多糖病,高胱胺酸尿症等。

  (七)“功能性”或‘非结构性”侧凸:这类侧凸可由姿态不正、神经根刺激、下肢不等长等因素所致。如能早期去除原始病因后,侧凸能自行消除。但应注意的是少数青少年特发性脊柱侧凸在早期可能因为度数小而被误为“姿态不正”所致,所以对于青春发育前的所谓“功能性”侧凸应密切随访。

  (八)其他原因的脊柱侧凸:如放疗,广泛椎板切除,感染,肿瘤均可致脊柱侧凸;

  注意生产生活安全,避免创伤是本病防治的关键。

并发症

  脊柱侧凸不仅造成躯干的畸形、塌陷、疼痛等症状,使其劳动能力下降,不能参加正常工作,而且对患儿的心理健康造成极大危害,还会导致残疾,患者终身生活质量下降,同时也引起一些社会问题,如76%女性患者未婚等。并且发病较早或严重的脊柱侧凸会导致肺发育不良,肺不张、心肺功能不全和截瘫,使患者寿命低于正常人,据统计,平均寿命为46.4岁。

预防保健

  轻微侧凸可通过姿势训练,端正坐位姿势,并指导进行深呼吸运动或参加游泳锻炼,训练胸部肌肉以纠正畸形。学生可因地制宜在课间休息时间利用单双杠进行引体向上练习,在家可经常用双手抓门、窗框等进行悬吊牵引,同时需到专科医院就诊,严密观察,密切随访。

  (一)治疗

  1.特发性脊柱侧凸的治疗目的 尽管随着第3代脊柱侧凸矫形系统的研制,节段性内固定系统如CD、USS、TSRH等相继推出,但是脊柱侧凸本身并未改变,脊柱侧凸的治疗目的不变:

  (1)矫正畸形(to gain correction)。

  (2)获得稳定(to achieve stability)。

  (3)维持平衡(to maintain balance)。

  (4)尽可能减少融合范围(to fuse as few segments as possible)。

  2.特发性脊柱侧凸的治疗原则 总的治疗原则为观察以及支具和手术治疗。具体治疗原则如下:①Cobb角小于25°者应严密观察,如每年进展>5°并且Cobb角>25°,应行支具治疗。②Cobb角在25°~40°之间的脊柱侧凸应行支具治疗,如每年进展>5°且Cobb角>40°。③Cobb角40°~50°的脊柱侧凸:由于侧凸弯度大于40°,进展的几率较大,因此如果患者发育未成熟,应建议其手术治疗。对于发育成熟的患者,如果侧凸发展弯度大于50°且随访发现侧凸有明显进展,也应手术治疗。④Cobb角大于50°时勿需采取手术治疗。

  (1)婴儿型物发性脊柱侧凸:首先根据Mehta标准来确定脊柱侧凸的预后,然后选择正确的治疗方法。

  非进展性婴儿型特发性脊柱侧凸无需治疗。

  如果Cobb角小于25°及RVAD小于20°,可以观察,每4~6个月进行1次体格检查和X线检查。如果侧凸自行消退,可以每1~2年随诊1次;如果侧凸进展,则需进行详细的临床和神经系统检查以除外其他病因,这些患者必须随诊至发育成熟,以防止青春期生长发育时侧凸复发、加重。

  侧凸Cobb角为20°~35°时,RVAD有助于预测是否进展,一旦RVAD大于20°,提示侧凸进展的可能性大。对于此类患者可以先观察,每4~6个月复查1次,详细进行临床及X线检查,如果Cobb角或RVAD增加5°~10°,应考虑非手术治疗。

  进展性婴儿型特发性脊柱侧凸在治疗上可以应用石膏矫形固定,然后应用Milwaukee支具维持矫形。全身麻醉下行石膏矫形固定,石膏固定6~12周,连续更换石膏,直至获得最佳矫形效果,通常在出生后18个月更换石膏改行支具固定。支具应该全天配戴(洗浴时去除)。Milwaukee优于胸腰部支具,它不会使胸廓变形而使肺功能下降,常规配戴支具2~3年。如果已维持矫形,可以逐渐去除支具。如果侧凸不复发,可以去除支具后观察至发育成熟。Mehta和Morel认为,如果侧凸在青春期生长发育前已完全矫正,那么在青春期一般不会复发;如果侧凸进展,应重新开始全天配戴支具治疗。如果侧凸继续加重,应重新检查神经系统,行MRI检查除外是否存在其他病变。

  少儿型和婴儿型的手术适应证大致相同,作者将在少儿型脊柱侧凸的手术治疗中同时讨论婴儿型的手术治疗。

  (2)少儿型特发性脊柱侧凸:

  ①治疗原则:

  A.侧弯小于20°:观察。因其每月进展很少超过1°,并且侧凸弯度进展大于10°才较明显,所以每6~8个月随诊1次即可。

  B.侧弯20°~25°:密切观察。随访6个月,如果侧凸弯度进展超过5°,应进行临床和放射线检查,并予以治疗。

  C.侧弯大于25°的进展性侧凸:早期治疗。由于弯度大于25°的脊柱侧凸进展的可能性较大,所以一旦发现,应积极治疗。小于6岁的少儿型脊柱侧凸的治疗与婴儿型的治疗大致相同。

  ②非手术治疗:支具治疗的指征为:

  A.首诊时,侧凸Cobb角大于25°。

  B.观察期间侧凸进展明显。

  Milwaukee支具适用于柔韧性好的脊柱侧凸,少儿型脊柱侧凸需要长期固定,而胸腰支具可能压迫胸廓影响肺功能,因此在治疗中应选择Milwaukee支具;如果侧凸比较僵硬,应用连续石膏矫正(治疗方法参见有关婴儿型IS部分)。

  Tolo和Gillespie详细描述了支具治疗的原则:A.最初几年,每天配戴支具时间不少于22h,直到侧凸不再发展。B.如果侧弯维持在20°以内,每天去除支具的时间可增至4h。C.去除支具后,行X线检查证实侧凸稳定,那么可以每3个月每天配戴支具时间减少2~4h,最后减至只在晚上配戴支具,维持到骨发育成熟以后(Risser4~5级或18个月内无脊柱增长)。

  Tolo和Gillespie发现连续测量RVAD有助于预测脊柱侧凸的进展趋势。非全天配戴支具适用于支具治疗后RVAD为0°或负值的患儿。Kahanovitz等也报道,部分时间配戴支具(part-time bracing)治疗小于35°的特发性脊柱侧凸也可获得良好疗效。Winter及Lonstein认为,小于20°的侧凸可以部分时间配戴支具直至骨骼发育成熟。如果侧凸在青春生长发育期进展,则需继续支具治疗或行脊柱后融合。

  如果侧凸进展迅速,应详细进行神经系统检查及MR检查以确定是否存在颅脑或椎管内病变。侧凸弯度如超过50°,应放弃支具治疗。少儿型侧凸中的25%~65%及全部的进展性婴儿型侧凸需要手术治疗。

  3.特发性脊柱侧凸的非手术治疗 非手术治疗包括理疗、体疗、表面电刺激以及石膏及支具治疗。但最主要和最可靠的方法是支具治疗。

  (1)支具治疗的适应证:

  ①20°~40°的轻度脊柱侧凸和婴儿型或早期少儿型的特发性脊柱侧凸,偶尔40°~60°者也可用支具治疗,青少年型的脊柱侧凸超过40°时不宜行支具治疗。

  ②对骨骼未成熟的患儿宜用支具治疗。

  ③对长节段的弯曲支具治疗效果佳,如8个节段40°侧凸支具治疗的效果优于5个节段的40°脊柱侧凸者。

  ④40°以下弹性较好的腰段或胸腰段侧凸以波士顿支具治疗效果最佳。

  (2)方法及注意事项:

  ①支具治疗方法:支具治疗后应摄站立位脊柱全长正、侧位X线片,配戴支具摄片观察侧弯矫正率是否超过50%,如超过50%,说明支具治疗效果满意。支具治疗中,通常需要2~3周才能适应支具,应鼓励患者尽快地增加配戴支具时间。每4~6周复查1次支具情况,以防止因患者身长增高而出现支具无效。复查时,应去除支具摄站立位脊柱全长正、侧位X线片,根据X线片表现评价侧凸的进展情况。注意:

  A.两个结构性弯曲到50°或单个弯曲超过45°时不宜用支具治疗。

  B.合并胸前凸的脊柱侧凸不宜用支具治疗,因支具能加重前凸畸形,使胸腔前后径进一步减小。

  ②支具治疗方案:如果支具治疗有效,女孩应配戴至月经初潮后2年、Risser征Ⅳ级;男孩配戴至Risser征V级,然后可逐渐停止支具治疗,继续随访几年。

  对骨骼发育未成熟患者,如支具治疗下侧凸仍然进展并且弯度Cobb角超过40°,那么需要手术治疗。如果侧凸弯度Cobb角超过40°但发育已接近成熟的患者,例如一个初潮后1年、Risser征Ⅲ级的女孩出现这种情况,最佳处理是先观察6个月以确定侧凸是否进展,如果侧凸弯度超过50°,应行脊柱侧凸矫形及脊柱融合。

  ③支具种类及治疗效果评价:Milwaukee支具由Blount和Schmit设计,最初用于治疗脊髓灰质炎脊柱融合术后。随后,脊柱外科医生将它作为一种保守治疗方法,应用于治疗特发性脊柱侧凸。Milwaukee支具不仅可以防止侧凸进展,并且可以改善侧凸。1970年,Moe和Kettleson认为Milwaukee支具可以永久改善侧凸。研究表明,只要应用恰当,MilwauKee支具可以防止侧凸的进展。Lonstein和Winter肯定了Milwaukee支具在治疗中防止侧凸进展的作用,但是它没有永久的矫正作用。Rowe等复习并分析了37篇有关脊柱侧凸治疗的文献,发现支具是治疗特发性脊柱侧凸的一种有效手段,每天配戴时间的长短与治疗效果相关。每天配戴23h可以最有效地控制侧凸发展。另外,这些学者肯定了Milwaukee支具是最有效的支具。

  虽然Milwaukee支具的治疗效果颇佳,但在临床中却很难推广,原因在于患者在心理上不能接受它的颈环。为使患者能够接受支具治疗,学者们研究并设计了多种类型的支具,习惯上根据支具的起源来命名,如Boston支具、Wilmington支具、Charleston支具和Providence支具。以上这些支具均为无颈环的腋下支具,每种支具都各有其特点及适应证。在判定新支具是否有效时,常将它的长期随访结果与金标准——Milwaukee支具对比。

  支具治疗期间,要求患者每天穿戴23h,只允许患者在洗澡和短暂的锻炼时间内脱除,但很少有患者能坚持。Houghton等曾将压力传感器放在支具顶椎衬垫中进行调查,发现很多患者每天仅部分时间穿戴支具。Green的随访结果也证实了上述结论。尽管患者不服从治疗,但其治疗结果仍优于自然发展结果,这表明,即使减少穿戴支具时间,仍可获得满意的结果。由于部分时间配戴支具的治疗效果是可以接受的,所以一些医生推荐配戴支具时间可以降到每天16h。

  正是每天支具治疗时间的减少,才促进了夜间穿戴支具(part-time night brace)的研制,如Charleston和Providence侧方弯曲支具,这种支具使患者向侧方弯曲,矫正侧凸,只需在夜间穿戴8h。这种支具的优点在于每天以更短的时间迅速矫正侧凸。Price等应用Charleston支具使66%的患者获得满意疗效,但Price强调以下两点:

  A.仔细制作支具。

  B.支具必须对侧弯矫正75%。

  Katz等证实,Charleston支具优于Boston支具,并且建议Charleston支具应用于腰弯和小的胸腰弯,而不能用于胸弯。Providence侧方弯曲支具是近年来出现的一种支具。它的矫正原理也是侧方弯曲,支具仅在治疗时穿戴。目前对上述两种支具尚未进行充分的随访。

  综上所述,目前最常用的支具是Boston支具,每天穿戴至少16h,它可以防止侧凸进展,但不能永久矫正侧凸。一些脊柱外科医生应用了夜间侧方弯曲支具治疗腰弯和胸腰弯,但尚需对此进行长期的随访。

  4.手术治疗

  (1)脊柱侧凸手术矫形的基本原理:

  ①脊柱的三维结构:Duboussed等于1983年首先提出了脊柱三维空间理论。脊柱的三维结构包括冠状面、矢状面、轴状面。正常矢状面上有:胸后凸30°(20°~40°),顶点胸7;腰前凸40°(30°~50°),顶点腰2~3间隙。其中,矢状面上重力线尤为重要,颈前凸使头部保持直立位,颈椎活动范围广,使头部处于任何必需的部位;胸后凸使上肢处于靠前的功能位;腰前凸使躯干处于直立位。

  ②脊柱侧凸矫形的基本原则:首先考虑矢状面矫形,然后冠状面矫形,最终考虑三维矫形。

  ③矫形原理:

  A.矢状面上:加压力量矫正后凸,产生前凸;撑开力量矫正前凸,产生后凸。因此,胸前凸的矫正需撑开,而胸后凸的矫正需加压。

  B.冠状面上:撑开狭窄侧的间隙,加压宽侧的间隙,后路凹侧撑开,凸侧加压,矫正侧凸。

  C.不同部位、不同类型的脊柱侧凸:需采用不同矫形方法:胸段侧凸矫形要注意保持或产生胸后凸;腰段侧凸矫形要注意保持或产生腰前凸。

  (2)植骨融合:手术分两个方面:矫形和植骨融合。近年来,矫形方法发展很快,但基本上分两大类:一为前路矫形,如前路松解、支撑植骨、Dwyer、Zielke、TSRH、CDH等;另一种为后路矫形,如Harringtom、Luque、Galveston及CD、TSRH、Isola等。有时需要两种或两种以上手术联合使用。要维持矫形,必须依靠牢固的植骨融合。

  ①前路融合术:常用于下列情况:

  A.严重的、弹性差的脊柱侧凸需通过前路松解,以便更好地矫形。

  B.伴有后凸畸形者宜前路松解,支撑植骨。

  C.严重旋转畸形或不宜后路矫形者,如严重椎板缺如等侧凸患者需做前路矫形术时。

  D.Mardjetako等推荐的脊柱前路手术指征为:年龄小于10岁;“Y”形软骨未闭;Risser征小于0度。

  手术方法:前侧入路,根据需融合的部位可选择开胸、胸腹联合切口、腹膜外斜切口等。凸侧入路,显露椎体后,切除椎间盘及上、下椎板终板,取碎骨片做椎间植骨。术中注意必须结扎椎体节段血管,以防出血;椎间盘应尽可能切除,并暴露上、下椎体骨松质,以便很好地融合;椎间隙植骨不宜过深,以免向后移动,压迫脊髓,但也不能太靠前,太松,以防碎骨片向前脱落,植骨块融合不好。

  ②后路融合术:Russel Hibbs于1914年应用脊柱融合方法治疗了第1例脊柱侧凸患者。1924年,他用石膏矫形和脊柱融合技术治疗脊柱侧凸,使该方法成为经典的融合方法。但是,此方法假关节发生率非常高。此后,尽管人们做了不少努力,例如,Moe改进了脊柱融合技术、Risser和Cobb革新了石膏矫形,但是始终未能降低假关节发生率。因此,许多学者试图探索一种新方法来攻克这一难关。脊柱后路融合方法很多,它们的基本要点是取髂骨做小关节内外的融合。Goldstein手术的主要特点是在横突周围做仔细解剖,除了小关节外,还做横突间植骨。Moe手术是改良的侧方小关节内融合。这些手术方法虽然有所差异,但目的都是为了促进骨融合。因此,必须仔细清理骨组织上所有软组织碎屑,完全地去皮质,破坏小关节,并做大量的自体髂骨植骨。

  (3)矫形手术:

  ①后路矫形手术:Harrington从1947年开始试图寻找一种既能提供内在稳定又能起到矫形作用的方法治疗脊柱侧凸,并研制了Harrington系统,应用它治疗了大量的继发于脊髓灰质炎的脊柱侧凸患者,关于此后对设计进行了多次改进。1962年他进一步证实,随着手术技术的提高和内固定器械的改良,手术效果得到改善。Harrington系统的最重要的进步在于它增加了脊柱融合率。1962年以后最有意义的改良是改变了下撑开钩的位置,将其从邻近关节突移到椎板下,这样减少了脱钩。在此后的20年间,Harrington系统的使用一直没有明显的变化。由于Harrington系统在脊柱侧凸矫形的历史中的功绩,人们习惯上也将它称为“第1代脊柱内固定系统”。

  虽然Harrington技术是侧凸手术治疗乃至脊柱外科史上的一大革命,然而它也存在一些不容忽视的问题,如内固定物的脱出、不能控制矢状面结构以及术后需要配戴石膏和支具等。

  1973年,墨西哥的Luque采用用椎板下钢丝增加Harrington棍的固定,即所称的第2代脊柱内固定系统。它通过将固定点分散到多个椎体,创造了更加稳定的结构。手术后患者一般可以不用石膏外固定。后来,Luque发现并不需要金属钩来固定,因此他发明了“L”形的光滑的Luque棍系统,它用椎板下钢丝在每个节段上固定“L”形棒。Luque系统最初用来治疗神经肌肉性侧凸,而后广泛地用于治疗特发性侧凸。

  椎板下穿钢丝技术要求较高,而且容易发生一些神经系统的并发症,甚至有发生瘫痪的报道。这些问题的出现,客观上要求有一种既能节段性固定脊椎又没有椎板下穿钢丝的危险性的新技术。在此历史背景下,Drummond于1984年发明了Wisconsin系统。这一系统联合使用Harrington棍和Luque棍,通过棘突行节段钢丝固定。Wisconsin系统用钢丝固定至棘突,比椎板下穿钢丝容易得多,而且更安全,但是其稳定性和脊柱畸形的矫形远远不如椎板下穿钢丝的Luque技术,且这一系统的旋转控制差,术后仍需要外固定。

  随着生物力学研究的深入,对脊柱侧凸也有进一步的认识。脊柱侧凸是一种立体的三维的畸形。然而,前两代矫形系统最多只能达到二维矫形。为此,法国的Cotrel和Dubousset于1984年研制了可以放置多个位置、既能产生加压又能撑开的多钩固定系统(CD系统),并且可以附加横向连接系统增强其稳定性。这一设计既提供了节段性固定,又能达到三维矫形。由于CD系统不仅仅是器械的改进,而且在侧凸的矫形理论方面产生了一次革命,因此它的出现使侧凸的矫形进入了三维矫形的新时代,人们将它及其衍生出的内固定系统称为“第3代脊柱内固定系统”。

  尽管CD系统对脊柱侧凸矫形功勋卓著,但是它本身仍存在设计上的缺陷,为了弥补这些缺点,学者们相继研制了Isola、Moss Miami、TSRH以及CDH等改良系统,它们已成为当前国内外运用最广泛的治疗脊柱侧凸的内固定物(图8)。

  

 

  ②前路手术:众所周知,具有明显旋转畸形的结构性侧凸,轴向畸形的75%位于椎体中,仅25%在椎间盘内。后路内固定系统仅能在椎间盘中去旋转,因此有时需要前路去旋转。所谓三维矫形的后路手术,并不能代替前路手术。

  1969年,Dwyer设计了前路矫正脊柱侧凸的手术装置。但其手术有缺点:无去旋转作用;矫正侧凸时容易造成腰后凸畸形;此外,随着躯干的扭动,椎体间融合不牢固,容易形成假关节。

  1970年,Zielke改良了Dwyer的手术设计,其优点是在矫正旋转畸形的同时矫正侧后凸,所以又称腹侧去旋转脊柱融合术,简称VDS;其优点还有固定节段少、对畸形节段加压、无撑开作用,因此神经性损伤的发生率低。然而,此手术断棍的发生率较高。

  目前,前路TSRH、Isola及CDH手术等克服了上述缺点。

  (4)融合范围选择:融合区的选择非常重要,太短将导致弯曲弧度变长、植骨变弯。融合太长可使脊柱活动不必要地受限。

  既往认为,应当融合结构性主侧弯,并避免融合代偿性侧弯;若有椎体旋转畸形,需从上方中立位椎体融合到下方中立位椎体。然而,此原则不能应用在下腰椎侧凸中,若腰4、腰5椎体旋转时,融合不必延至骶椎,仅低于端椎一个椎体即行,因为到骶椎时,旋转已不重要。此外,在双胸弯中,撑开和融合胸5~胸12的右胸弯可加重胸1~胸5的左胸弯。因此,若术前站立位X线像表明左胸弯的胸1椎体向右胸弯的凸侧倾斜或左第1肋高于右第1肋时,上胸弯应包括在融合区中。近年来,随着对脊柱侧凸的认识加深,学者们更加强调腰椎活动度以及生活质量等,因而在选择融合范围上,提倡选择性融合。

  ①前路矫形固定融合范围选择:根据站立位像和Bending像决定融合范围。

  A.站立位像:若侧凸顶椎为椎体,融合顶椎上、下各1个椎体;若侧凸Cobb角大于50°,则融合上、下各2个椎体;若侧凸顶椎为椎间盘,融合上、下各2个椎体。

  B.Bending像:弯向凸侧时,端椎处的一个张开的椎间盘不需融合,以便使上下节段对过枉矫正代偿;弯向凹侧时,远端椎体应当与骶椎平行,当两者不一致时,选择最长节段进行固定融合。

  ②后路固定融合范围选择:脊柱融合后,脊柱的平衡由未融合的能活动的节段来保持而并非由融合处来保持以后的平衡。可根据上述原则来评估动态的或弯曲的X线像,从而决定脊柱融合的范围。对于脊柱侧凸的总体融合原则如下:矢状面上所有异常的节段均应处理;一般而言,所有的结构性弯曲都应融合。有许多病例一个弯度中仅部分是结构性的,这仅能由动态X线像来决定;端椎应该在各个方向都能活动,最重要是远端,也就是说,远端椎间隙在弯曲像中应能活动,远端椎终板在弯曲像中是平行的,弯曲像的轴状面应达到中立位。

  就特发性脊柱侧凸而言,多根据。King分型决定融合范围:

  A.KingⅠ型:融合两个弯,下方不超过腰4。

  B.KingⅡ型:融合胸弯,但需考虑中位椎与稳定椎的问题。多数患者中位椎与稳定椎一致,融合至中位椎即可;若中位椎与稳定椎不一致,需融合到稳定椎。躯干失代偿多见于KingⅡ型,其原因在于:融合范围扩大到腰椎,远端融合范围包括了腰段侧弯的顶椎或接近顶椎,从而破坏了代偿弯,产生失代偿;融合下方接近或到达骶椎,延长融合节段,产生平背畸形。

  C.KingⅢ~Ⅴ型、融合整个侧弯节段,并到稳定椎。

  有学者认为,KingⅡB、KingⅠ型融合至尾侧基底椎(CFV);KingⅡA型融合至稳定椎;KingⅢ、Ⅳ、Ⅴ型融合至稳定椎上一椎体。

  研究表明,月经初潮前、Risser征0~Ⅰ度的女孩及:Risser征Ⅱ~Ⅲ度的男孩,脊柱仍在生长,因而其侧凸进展的危险性较高。这种患者侧凸弯度大于40°时应该行脊柱融合。年龄小的患者仍保留部分生长能力,如果单纯行后路脊柱融合,那么前方椎体的生长会导致畸形,这种畸形叫做曲轴现象(crankshaft phenomenon),其本质是椎体旋转,通常不伴有Cobb角的明显增加,但是由于产生肋骨隆起使畸形明显。以下两种情况发生曲轴现象的可能性较大:①月经初潮前女孩。②伴有“Y”形软骨未闭的Risser征0度的女孩或男孩。

  对上述患者必须阻滞其前方椎体生长,一般需要用前方椎体融合的方法来达到这一目的。

  骨骼发育成熟的患者一般不能确定其侧凸是否进展,因而需观察到侧凸超过50°为止。成人侧凸如果胸弯大于50°,由于进展危险性高,因此必须行脊柱融合,在手术选择上,对胸弯通常采用后路脊柱融合,对胸腰弯及腰弯采用前路脊柱融合。自从1962年以来,多数学者在行脊柱融合的同时,通常行内固定。目前内固定的种类很多,但最终目的都是改善畸形,较强地矫正畸形和获得满意的稳定性。

  为了保障手术的安全性,国内外在手术时通常采用脊髓监护,监测体感诱发电位(SEP)和运动诱发电位(MEP),并且常规行唤醒试验(wake-up test)或Hoppenstead踝阵挛试验,以防止矫形引起神经系统损伤。

  脊柱融合的成功取决于3个因素:脊柱侧凸矫形的维持;躯干平衡;有无后背疼痛。胸椎侧凸植骨融合术后很少发生后背痛,而腰椎植骨融合术后腰痛相对常见。融合术后的腰背痛的病因不详,但是研究发现,

  下列几种情况与此有关:①如果术后在冠状面或矢状面发生躯干失代偿,那么患者术后常见腰痛,因此在融合时必须力求在骶骨中心线上达到平衡,以免发生冠状面或矢状面上的失代偿。②术后腰痛与腰椎生理前凸消失有关,因此一定要恢复脊柱的矢状面的生理弧度。③术后腰痛与下融合椎的范围有关,如果融合水平超过腰3,则腰痛的发生率增高,所以应尽可能采用选择性融合。

  节段性固定提供撑开、牵拉、去旋转的力量恢复腰椎前凸。节段性固定系统,如CD、TSRH、CDH、Isola和Moss等系统可以提供多点固定,达到最佳的矫形效果。作者将钩置于胸腰椎连接处,通过加压产生前凸,实际运用中,主要以腰椎凸侧加压增大腰前凸。

  (二)预后

  特发性脊柱侧凸的治疗,方法很多,传统的石膏矫形、支具矫形和脊柱融合术效果都不太满意,最近30年来,在脊柱矫形器械方面,发展很快,其治疗效果较前大有进步。但仍有一些问题有待研究解决。

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  • 任忠明
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